川崎病

他疾病后，即可诊断为川崎病：

1）四肢变化：急性期掌趾红斑，手足硬性水肿；恢复期指（趾）端膜状脱皮 2）多形性皮疹

3）眼结合膜充血，非化脓性

4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫性充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌。 5）颈部淋巴结肿大

注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠脉损害，亦可确诊为川崎病

2、IVIG非敏感型KD 目前对该病诊断尚无统一定义，“IVIG无反应型KD”“IVIG耐药型KD”“难治性KD”等多种表述。多数人认为KD患儿在发病10天内接受IVIG2g/kg治疗，无论一次或分次输注48小时后体温仍高于38℃，或给药2-7天（甚至2周）再次出现发热，并符合至少1项KD诊断标准，可考虑IVIG非敏感型KD。

3、鉴别诊断：本病尚需与渗出性多形红斑、幼年特发性关节炎全身型、败血症和猩红热相鉴别。 【治疗】

1、阿司匹林 每日30-50mg/kg,分2-3次服用，热退后3天逐渐减量，2周左右减至每日3-5mg/kg，维持6-8周。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。

2、.静脉注射丙种球蛋白IVIG 剂量为1-2g/kg，推荐剂量为2g/kg，于8-12小时静脉缓慢输入，宜于发病早期（十天以内）应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变的发生。应同时合并应用阿司匹林，剂量和疗程同上。部分患儿对IVIG效果不好，可重复使用1-2次，但约1%-2%的病例仍然无效。使用2g/kgIVIG的患儿，11个月内不宜接种麻疹、腮腺炎、风疹和水痘疫苗，因为在IVIG中的特异性抗病毒抗体可能会干扰活病毒疫苗的免疫应答延迟11个月。其他疫苗不需要延迟。

3.糖皮质激素 因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠状动脉病变修复，故不宜单独应用。IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，亦可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。醋酸泼尼松剂量为每日2mg/kg，用药2-4周。 4、其它治疗

（1）抗血小板聚集：除阿司匹林外，可加用双嘧达莫，每日3-5mg/kg。

（2）对症治疗：根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、保护肝脏、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。

（3）心脏手术：严重的冠状动脉病变需进行冠状动脉搭桥手术。

5、IVIG非敏感型KD的治疗

（1）继续IVIG治疗：首剂IVIG后仍发热者，应尽早再次应用IVIG，可有效预防CAL，若治疗过晚，则不能预防冠状动脉损伤。建议再次使用剂量为2g/kg，一次性输注。 （2）糖皮质激素联用阿司匹林治疗：有学者建议IVIG非敏感型KD可以在IVIG使用的基础上联合使用糖皮质激素加阿司匹林。 【预后】

川崎病为自限性疾病，多数预后良好。复发见于1%-2%的患儿。无冠状动脉病变的患儿于出院后1个月、3个月、6个月及1-2年进行一次全面检查（包括体格检查、心电图和超声心动图等）。未经有效治疗的患儿，15%-25%发生冠状动脉瘤，更应长期随访，每6-12个月1次。冠状动脉瘤多于病后2年自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常大的动脉瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄。