中国药科大学生物化学笔记

二、水溶性维生素 １、维生素B1

又名硫胺素，体内的活性型为焦磷酸硫胺素（TPP）

TPP是α-酮酸氧化脱羧酶和转酮醇酶的辅酶，并可抑制胆碱酯酶的活性，缺乏时可引

起脚气病和（或）末梢神经炎。 ２、维生素B2

又名核黄素，体内的活性型为黄素单核苷酸（FMN）和黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD） FMN和FAD是体内氧化还原酶的辅基，缺乏时可引起口角炎、唇炎、阴囊炎、眼睑炎等症。

３、维生素PP

包括尼克酸及尼克酰胺，肝内能将色氨酸转变成维生素PP，体内的活性型包括尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD＋）和尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADP＋）。

NAD＋和NADP＋在体内是多种不需氧脱氢酶的辅酶，缺乏时称为癞皮症，主要表现为皮炎、腹泻及痴呆。 ４、维生素B6

包括吡哆醇、吡哆醛及吡哆胺，体内活性型为磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺。

磷酸吡哆醛是氨基酸代谢中的转氨酶及脱羧酶的辅酶，也是δ-氨基γ-酮戊酸（ALA）合成酶的辅酶。

５、泛酸

又称遍多酸，在体内的活性型为辅酶A及酰基载体蛋白（ACP）。

在体内辅酶A及酰基载体蛋白（ACP）构成酰基转移酶的辅酶。 ６、生物素

生物素是体内多种羧化酶的辅酶，如丙酮酸羧化酶，参与二氧化碳的羧化过程。 ７、叶酸

以四氢叶酸的形式参与一碳基团的转移，一碳单位在体内参加多种物质的合成，如嘌呤、胸腺嘧啶核苷酸等。叶酸缺乏时，DNA合成受抑制，骨髓幼红细胞DNA合成减少，造成巨幼红细胞贫血。

８、维生素B12

又名钴胺素，唯一含金属元素的维生素。

参与同型半工半胱氨酸甲基化生成蛋氨酸的反应，催化这一反应的蛋氨酸合成酶（又称甲基转移酶）的辅基是维生素B12，它参与甲基的转移。一方面不利于蛋氨酸的生成，同时也影响四氢叶酸的再生，最终影响嘌呤、嘧啶的合成，而导致核酸合成障碍，产生巨幼红细胞性贫血。

９、维生素C

促进胶原蛋白的合成；是催化胆固醇转变成7-α羟胆固醇反应的7-α羟化酶的辅酶；参与芳香族氨基酸的代谢；增加铁的吸收；参与体内氧化还原反应，保护巯基等作用。

第二篇 物质代谢及其调节 第一章 糖代谢 一、糖酵解

１、过程： 见图1-1

糖酵解过程中包含两个底物水平磷酸化：一为1,3-二磷酸甘油酸转变为3-磷酸甘油酸；

二为磷酸烯醇式丙酮酸转变为丙酮酸。

２、调节

１）６－磷酸果糖激酶-1 变构抑制剂：ATP、柠檬酸

变构激活剂：AMP、ADP、1，6-双磷酸果糖（产物反馈激，比较少见）和2，6-双磷酸果

糖（最强的激活剂）。 ２）丙酮酸激酶

变构抑制剂：ATP 、肝内的丙氨酸 变构激活剂：1，6-双磷酸果糖 ３）葡萄糖激酶

变构抑制剂：长链脂酰辅酶A

注：此项无需死记硬背，理解基础上记忆是很容易的，如知道糖酵解是产生能量的，那么有ATP等能量形式存在，则可抑制该反应，以利节能，上述的柠檬酸经三羧酸循环也是可以产生能量的，因此也起抑制作用；产物一般来说是反馈抑制的；但也有特殊，如上述的1，6-双磷酸果糖。特殊的需要记忆，只属少数。以下类同。关于共价修饰的调节，只需记住几个特殊的即可，下面章节提及。

(1)糖原 1-磷酸葡萄糖

(2)葡萄糖 己糖激酶 6-磷酸葡萄糖 6-磷酸果糖6-磷酸果糖-1-激酶 ATP ADP ATP ADP 磷酸二羟丙酮 1,6-二磷酸果糖 3-磷酸甘油醛 1,3-二磷酸甘油酸

NAD+ NADH＋H+ 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸激酶

ADP ATP ADP ATP 丙酮酸 乳酸

NADH＋H+ NAD+

注：红色表示该酶为该反应的限速酶；蓝色ATP表示消耗，红色ATP和NADH等表示生成的能量或可以转变为能量的物质。以下类同。

（图1-1） ３、生理意义

１）迅速提供能量，尤其对肌肉收缩更为重要。若反应按（１）进行，可净生成３分子ATP，若反应按（２）进行，可净生成２分子ATP；另外，酵解过程中生成的２个NADH在有氧条件下经电子传递链，发生氧化磷酸化，可生成更多的ATP，但在缺氧条件下丙酮酸转化为乳酸将消耗NADH，无NADH净生成。

２）成熟红细胞完全依赖糖酵解供能，神经、白细胞、骨髓等代谢极为活跃，即使不缺氧也常由糖酵解提供部分能量。

３）红细胞内1，3-二磷酸甘油酸转变成的2，３-二磷酸甘油酸可与血红蛋白结合，使氧气与血红蛋白结合力下降，释放氧气。

４）肌肉中产生的乳酸、丙氨酸（由丙酮酸转变）在肝脏中能作为糖异生的原料，生成葡萄糖。

４、乳酸循环

葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖

糖 糖 径

异 生 途

径

酵 解 途

丙酮酸 丙酮酸 乳酸 乳酸 乳酸

(肝) (血液) (肌肉)

乳酸循环是由于肝内糖异生活跃，又有葡萄糖-6-磷酸酶可水解6-磷酸葡萄糖，释出葡萄糖。肌肉除糖异生活性低外，又没有葡萄糖-6-磷酸酶。 生理意义：避免损失乳酸以及防止因乳酸堆积引起酸中毒。

二、糖有氧氧化 １、过程

1)、经糖酵解过程生成丙酮酸

2)、丙酮酸 丙酮酸脱氢酶复合体 乙酰辅酶A NAD+ NADH＋H+

限速酶的辅酶有：TPP、FAD、NAD+、CoA及硫辛酸 3)、三羧酸循环

草酰乙酸＋乙酰辅酶A 柠檬酸合成酶 柠檬酸 异柠檬酸 异柠檬酸脱氢酶 NAD+ NADH＋H+ α-酮戊二酸 α-酮戊二酸脱氢酶复合体 琥珀酸酰CoA 琥珀酸

NAD+ NADH＋H+ GDP GTP

延胡索酸 苹果酸 草酰乙酸 FAD FADH2 NAD+ NADH＋H+

三羧酸循环中限速酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体的辅酶与丙酮酸脱氢酶复合体的辅酶同。 三羧酸循环中有一个底物水平磷酸化，即琥珀酰COA转变成琥珀酸，生成GTP；加上糖酵解过程中的两个，本书中共三个底物水平磷酸化。 ２、调节

１）丙酮酸脱氢酶复合体 抑制：乙酰辅酶A、NADH、ATP 激活：AMP、钙离子

２）异柠檬酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶 NADH、ATP反馈抑制 ３、生理意义

１）基本生理功能是氧化供能。

２）三羧酸循环是体内糖、脂肪和蛋白质三大营养物质代谢的最终共同途径。 ３）三羧酸循环也是三大代谢联系的枢纽。 ４、有氧氧化生成的ATP

葡萄糖有氧氧化生成的ATP 反 应 辅酶 ATP

第一阶段 葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 -1

6-磷酸果糖 1，6双磷酸果糖 -1

2*3-磷酸甘油醛 2*1,3-二磷酸甘油酸 NAD+ 2*3或2*2(详见) 2*1,3-二磷酸甘油酸 2*3-磷酸甘油酸 2*1 2*磷酸烯醇式丙酮酸 2*丙酮酸 2*1

第二阶段 2*丙酮酸 2*乙酰CoA NAD+ 2*3 第三阶段 2*异柠檬酸 2*α-酮戊二酸 NAD+ 2*3 2*α-酮戊二酸 2*琥珀酰CoA NAD+ 2*3 2*琥珀酰CoA 2*琥珀酸 2*1 2*琥珀酸 2*延胡索酸 FAD 2*2 2*苹果酸 2*草酰乙酸 NAD+ 2*3 净生成 38或36个ATP ５、巴斯德效应

有氧氧化抑制糖酵解的现象。

三、磷酸戊糖途径 1、 过程

6-磷酸葡萄糖 NADP+

6-磷酸葡萄糖脱氢酶 NADPH

6-磷酸葡萄糖酸内酯

6-磷酸葡萄糖酸 NADP+

NADPH

5-磷酸核酮糖

5-磷酸核糖 5-磷酸木酮糖

7-磷酸景天糖 3-磷酸甘油醛

5-磷酸木酮糖 4-磷酸赤藓糖 6-磷酸果糖

3-磷酸甘油醛 6-磷酸果糖

6-磷酸果糖

２、生理意义

１）为核酸的生物合成提供５-磷酸核糖，肌组织内缺乏６-磷酸葡萄糖脱氢酶，磷酸核糖可经酵解途径的中间产物３- 磷酸甘油醛和６-磷酸果糖经基团转移反应生成。 ２）提供NADPH

a.NADPH是供氢体，参加各种生物合成反应，如从乙酰辅酶A合成脂酸、胆固醇；α-酮戊二酸与NADPH及氨生成谷氨酸，谷氨酸可与其他α-酮酸进行转氨基反应而生成相应的