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2月后复查头颅核磁可以发现:患者左侧额顶交界处病灶较前明显缩小。 讨论:
回顾患者发病过程,患者以右侧上肢无力为主要临床表现发病,经过多次头颅核磁检查发现患者左侧额顶叶有一大面积占位病灶,诊断为“胶质瘤”,建议患者手术治疗,但患者未接受手术治疗,在当地行“强的松”口服,2月后患者右侧上肢无力症状明显好转,复查头颅核磁病灶明显缩小,故诊断“胶质瘤”不成立,从发病过程分析此患者系一“假瘤型脱髓鞘病”患者。
瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-like inflammatory demyelinating diseases, TIDD)是中枢神经系统(central nervous system, CNS)的一种较为特殊的脱髓鞘病,是CNS炎性假瘤中的一种。近年来,TIDD受到越来越多的关注,但多为个案或数例的报道。对其临床及影像特点观察研究比较浅显。随着近年影像技术发展及脑活检术的应用,发现该病罹患人数并不在少数,特别是其临床、影像等方面与脑肿瘤有诸多相似之处, 临床中二者易于混淆、误诊或误治。即使是神经内科、神经外科及影像科的资深专家有时对TIDD及脑肿瘤的鉴别也有一定困难。有的TIDD因误诊肿瘤而行手术病灶切除,有的因误诊而直接行放疗或γ刀治疗,部分患者因此而遗留功能障碍,甚至发生放射性脑病。因此,有必要提高对TIDD的诊断与鉴别诊断水平,以满足临床工作的需要。 一、 TIDD的概念及误诊原因:
CNS炎性脱髓鞘病变为神经系统免疫介导性疾病,包括多发性硬化(multiple sclerosis, MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)、播散性脑脊髓炎等。其中一种CNS脱髓鞘病其影像学具有占位效应,而临床上表现为病灶大而症候少,酷似脑肿瘤,被称之为瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD) ,或肿瘤性脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions,TDLs),亦或称脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor, DPT)。该病常累及中青年,使患者丧失工作和/或生活能力,给患者、家庭及社会造成较大的经济和精神负担。由于TIDD与脑肿瘤易于混淆,特别是胶质瘤及原发性CNS淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL),因此,一些患者被误诊而
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