病理生理学题库--第十六章-肝功能不全

[题解] 在生理性pH条件下，血液中芳香族氨基酸和支链氨基酸都是不电离的氨基酸，它们由同一载体转运而通过血脑屏障进入脑组织。因此，在它们从血液进入脑组织的过程中，必然相互竞争同一载体。肝性脑病时，血液支链氨基酸减少，芳香族氨基酸增多，芳香族氨基酸与载体结合量增多，进入脑组织的量也多。

42．肝性脑病时血浆内γ-氨基丁酸（GABA）水平升高的机制是

A．突触前神经元囊泡释放GABA增多 D．脑内GABA储存减少 B．肝脏清除GABA减少 E．来自肠道的GABA增多 C．GABA不能穿过血脑屏障 [答案] B

[题解] 肝功能衰竭时，肝脏不能代谢清除肠源性GABA，使血浆中GABA浓度增高，通过通透性增高的血脑屏障而进入中枢神经系统内。

44．下述哪一物质不是促进肝性脑病发生的神经毒质？

A．硫醇 D．酚类 B．胺类 E．多巴胺 C．短链脂肪酸 [答案] E

[题解] 硫醇、胺类、短链脂肪酸和酚类等全部为神经毒质，均能作用于神经系统，促进肝性脑病的发生。而多巴胺是中枢的正常神经递质。 45．肝性肾衰竭的发生机制中下列哪一项不存在？

A．肾血管收缩 D．肾小管坏死 B．肾血栓形成 E．肾小球滤过率下降 C．肾血流减少 [答案] B

[题解] 肝性肾衰竭的发生在上述诸因素中除血栓形成不存在外，其余均存在。 47．下述哪一因素不会使肝性脑病时脑对神经毒质敏感性增高？

A．缺氧 D．镇静剂 B．感染 E．左旋多巴 C．碱中毒 [答案] E

[题解] 缺氧、感染、碱中毒和镇静剂等诸因素都可使脑对神经毒质敏感性增高。而左旋多巴有治疗慢性肝性脑病的作用。 49．肝肾综合征是指

A．假性肾衰竭 D．肝性功能性肾衰竭 B．真性肾衰竭 E．肝性器质性肾衰竭 C．肝性肾衰竭 [答案] C

[题解] 肝肾综合征是指肝性肾衰竭，包括肝性功能性肾衰竭和肝性器质性肾衰竭。 51. 肝性脑病病人血浆氨基酸比例失调可表现为：

A、芳香氨基酸和支链氨基酸均↑ B、芳香氨基酸↓，支链氨基酸↑ C、芳香氨基酸↑，支链氨基酸↓ D、芳香氨基酸正常，支链氨基酸↑ E、芳香氨基酸和支链氨基酸均↓ [答案] C

[题解] 肝性脑病病人血浆氨基酸比例失调可表现为芳香氨基酸↑，支链氨基酸↓

二、名词解释题

1．肝功能衰竭（hepatic failure）

[答案] 各种损肝因素使肝细胞发生广泛严重损害，使肝功能发生严重障碍，出现黄疸、出血、肾和脑功能障碍等一系列症状的临床综合征。 2．肝性脑病（hepatic encephalopathy）

[答案] 肝性脑病是继发于急、慢性肝功能衰竭和严重慢性实质性肝病的一种神经精神综合征，临床上出现一系列神经精神症状，最终出现肝性昏迷。

4．假性神经递质（false neurotransmitter）（0.41，0.537，03临床）

[答案] 在肝功能严重障碍时，体内形成的芳香族氨基酸产物苯乙烯醇胺和羟苯乙醇胺在化学结构与真性神经递质去甲肾上腺素和多巴胺极为相似，但生理效能远较真性神经递质为弱，故称它们为假性神经递质。

5．氨基酸失衡（imbalance of amino-acids）

[答案] 正常人血浆内支链氨基酸与芳香族氨基酸的比值为3-3.5。肝功能严重障碍时，由于支链氨基酸减少和芳香族氨基酸增多，使两者比值小于3，此称为氨基酸失衡，它能促进肝性脑病发生。 7．肝肾综合征（hepatorenal syndrome）

[答案] 肝肾综合症是指严重肝病患者在失代偿期所发生的功能性肾衰竭。

三、简答题

11．为什么严重肝病患者在碱中毒情况下很容易发生肝性脑病？

[答题要点] 在生理pH情况下，动脉血中的NH4+占99%而NH3仅为1%，但在血pH值增高时，NH4+变为NH3增多，能自由通过血脑屏障而入脑，参与肝性脑病发生。 12．肝硬化患者伴上消化道出血时为什么容易导致肝性脑病的发生？

[答题要点] 上消化道出血时，大量血液进入消化道，血中蛋白质经肠道细菌作用生成大量氨、硫醇等；出血还引起低血容量和低血压，进一步损伤肝脏和脑，增强脑对毒性物质的敏感性。 13．临床上为什么应用左旋多巴治疗肝性脑病有效？

[答题要点] 肝性脑病时，体内假性神经递质增多，左旋多巴是真性递质多巴胺和去甲肾上腺素的前体，且易透过血脑屏障，而多巴胺和去甲肾上腺素不能透过血脑屏障。输入左旋多巴后，在脑内神经元处脱羧形成多巴胺，进而转变成去甲肾上腺素，使真性神经递质增加，与假性神经递质相竞争，恢复神经冲动传导。

14．为何口服乳果糖治疗肝性昏迷具有一定效果？

[答题要点] 乳果糖可使肠道内pH值下降，还可吸引血中氨向肠道扩散，降低血氨。

四、论述题

2．肝性脑病的诱发因素有哪些？如何促成肝性脑病发生？

[答题要点] 诱发因素有：氮的过度负荷，由于摄入过量蛋白质、消化道出血和输血等，升高血氨，导致氨中毒；镇静、麻醉剂使用不当，在毒性物质作用下，脑对这些药物敏感性增高而易诱发脑病；碱中毒、缺氧、感染、饮酒等导致血脑屏障通透性增加，使神经毒质易入脑而诱发脑病；低血容量和低血糖症也可诱发肝性脑病。

3．肝性脑病患者为什么会有高氨血症？

[答题要点] 血氨超过1mg/L即为高氨血症。产生原因是：氨产生过多，因胆汁分泌减少，肠菌丛生，分解产物产氨；高蛋白饮食和上消化道大出血时蛋白质在肠菌作用下大量产氨；氨清除不足，肝严重受损时，肝内酶系统遭破坏及底物缺失，使将氨合成尿素的鸟氨酸循环难以正常进行而有血氨增加。 5．假性神经递质是如何产生的？如何促进肝性脑病发生？

[答题要点] 蛋白质在消化道中分解产生的芳香族氨基酸苯丙氨酸和酪氨酸，在肠道细菌作用下转变为苯乙胺和酪胺，经门静脉输送到肝脏，正常时经单胺氧化酶作用而被分解清除。当肝功能严重受损或有门-体侧支循环时，这些胺由体循环进入中枢神经系统，在脑细胞内β-羟化酶作用下分别形成苯乙醇胺和羟苯乙醇胺，它们的化学结构分别与真性神经递质去甲肾上腺素和多巴胺极为相似，但生理效能却远较真性神经递质为弱，它们在网状结构的神经突触部位堆积，使神经冲动传递产生严重障碍。

五、 判断题：

1. 氨中毒学说对肝性昏迷发生机制有充分的解释。( ) 2．肝功能不全引起低钾血症的主要原因是醛固酮增加。( ) 3．肝性脑病最常见的诱因是上消化道出血。( ) 4．结肠内pH较高时，有助于肠道排氨。( )

5．假性神经递质的生理功能与真性神经递质相似。( ) 6．血浆氨基酸失衡学说是指氨基酸含量明显减少。( )

7．GABA主要在肠内生成增多，通过血脑屏障人脑，导致中枢神经系统功能抑制。( ) 8．氨中毒学说与血浆氨基酸失衡学说之间产生矛盾。( )

9．肝性功能性肾衰竭起病时肾并无器质性病变，肾小管功能正常。( )

10．肝性脑病病人血中支链氨基酸减少。( )

11．肝性脑病病人脑中γ-氨基丁酸增多。( )

12．肝性脑病病人血氨增高的主要原因是氨清除障碍。( ) 13．肝性脑病病人血氨增高的主要原因是氨生成过多。( )

答案：

1．(×) 氨中毒学说对肝性昏迷发生机制的解释尚缺乏足够实验依据，临床上又有许多难以解释的事实，

因此受到其他学说的挑战。

2．(√) 肝功能不全时对醛固酮的灭活减弱，醛固酮过多引起钾随尿排出增加。

3．(√) 由于严重肝病导致门脉高压，常见上消化道出血，血液蛋白质在肠道细菌作用下可产生大量氨。 4．(×) 结肠内pH降至5.0时，不但不从肠道吸收氨，反而可向肠道内排氨，称为酸透析。 5．(×) 假性神经递质的化学结构与真性神经递质相似，但生理功能远较真性神经递质为弱。

6．(×) 血浆氨基酸失衡学说是指支链氨基酸(BCAA)／芳香族氨基酸(AAA)比值由正常值3～3.5下降至

0.6～1.2，血中支链氨基酸水平下降，而芳香族氨基酸明显增加。

7．(√) 肠细菌丛是GABA的主要来源，通过通透性增高的血脑屏障人脑，导致相应受体增加并与之结合，

造成中枢神经系统功能抑制。

8．(×) 氨中毒学说与血浆氨基酸失衡学说之间相互依赖，互为因果，共同促进肝性脑病的发生。 9．(√) 肝性功能性肾衰竭发病的关键环节是肾血管收缩，肾血流量减少，GFR严重降低。

10．(√)肝性脑病病人血中支链氨基酸减少。

11．(√) 肝性脑病病人脑中γ-氨基丁酸增多。

12．(√)肝性脑病病人血氨增高的主要原因是氨清除障碍。 13．(×)见上题。

六、分析题

1.男，28岁，因右肋疼、乏力4年，呕血、便血、昏迷15h急诊入院。患者于5年前工作后感到十分疲乏无力，休息疲劳不能解除。夜间发热、出汗。不思饮食，肝区疼痛。约半月后，发现面色及眼球黄染，门诊发现肝大，肝功不正常。诊断“肝炎”，在本单位治疗半年。黄染渐退，疲乏无力基本消失，食欲好转。但身体情况较前差，只做些轻工作。1年半前因工作劳累，疲乏渐渐加重，右肋区也经常疼痛，食欲不振，食量减少为每天4 -8两。时有头昏，不愿活动，不能坚持工作而休息。半年前上述症状加重，身体日渐消瘦。1个月前继续少量呕血、解黑便。入院前一天晚8时，同事发现患者勉强呈站立状，衣服扒乱，裤子坠地，意识欠清楚。地面有一摊黑红色大便，烦燥不安，晚11时送到我院时，已昏迷。在门诊又多次呕吐咖啡色血液，解暗红色血便，给以止血、输液输血800ml等抢救后收入病房。查体温36.4℃，P140次/min，BP12.0/7.5kPa（90/56mmHg），R32次/min。有鼾声，深度昏迷。营养欠佳。面色晦暗，手背、颈部有许多蜘蛛痣。肝掌，巩膜不黄，瞳孔稍散大，角膜反射消失。眼睑浮肿。有特殊肝臭味。双肺粗湿罗音。

心脏（一），腹部饱满，肝脾肋下未触及。腹叩诊脐以上稍鼓，无明显移动性浊音。腹壁反射、提睾反射消失。四肢肌肉松驰，膝反射弱，巴宾斯基征阳性。血象：血色素106g/L，血小板47×109/L，WBC20.6×109/L，中性92%，单核2%，淋巴6%。尿蛋白（＋），RBC少许，透明管型和颗粒管型（＋）。大便潜血强阳性。肝功：锌浊14单位，高田氏反应（＋＋＋），GPT220，A/G=1.8/3。血氨140.3μmol/L（239μg%），凝血酶原时间23s，NPN63.18mmol/L(88.5mg%)。

问题：该病人发生的主要病理过程是什么？依据有哪些？本病例的病理过程属何类型？有无诱因？诱因是什么？发生机制如何？

答题要点：

病人发生了肝功能不全，出现了肝性脑病及肝性肾功能衰竭。

依据：慢性肝炎病史，出现衣服扒乱，裤子坠地，意识欠清楚，烦燥不安，昏迷。呕吐咖啡色血液，解暗红色血便。体检发现有许多蜘蛛痣、肝掌、有特殊肝臭味。实验室检查：尿蛋白（＋），RBC少许，透明管型和颗粒管型（＋）。大便潜血强阳性。肝功：锌浊14单位，高田氏反应（＋＋＋），GPT220，A/G=1.8/3。血氨140.3μmol/L（239μg%），凝血酶原时间23s，NPN63.18mmol/L(88.5mg%)

本病例的病理过程属慢性肝功能不全，外源性肝性脑病、肝性功能性肾衰竭 诱因为上消化道出血

发生机制：参见论述题3、4、6、9

2. 患者，男性，65岁。14年前因上腹部不适感、疼痛及食欲不振而住院。检查肝大肋下2．50n，肝功能正常，经服用“保肝药物”等好转出院。出院后常有度胀，上腹部钝痛，病情时轻时重。 4年前上述症状加重，出现皮肤、巩膜黄染，进食后上腹部不适感加剧，腹胀明显，并伴有悉心、呕吐，便稀，症状反复持续至今。

近半年来，病人进行性消瘦，四肢乏力，面色憔悴，皮肤、巩膜黄染加深，尿少，下肢水肿，活动不便，鼻和齿龈时有出血，常有便血。1天前因吃牛肉出现悉心、呕吐、神志恍惚，烦躁不安而急诊入院。

患者自年轻时大量饮酒，常年不断。

体格检查：体温36．5℃，脉搏90次／分，呼吸26次／分，血压130／90mmHg。神志恍憾，烦躁不安，皮肤、巩膜黄染，腹壁静脉曲张，面部及前胸有多个蜘蛛痣，腹部膨隆，肝肋下2，5cm，质较硬，边缘钝。脾肋下3cm，废水征阳性。双下肢凹陷性水肿(++)，食管吞钡X线显示食道下段静脉曲张。

实验室检查：血清胆虹素(正常3．5～17．2μmol／L) 27umol／L，血氨89．08μmol／L，血浆总蛋白52g／L，白蛋白27g／L，球蛋白25g／L

入院后，静脉输入谷氨酸钠、葡萄糖、维生素、肌苷等，限制蛋白质摄入，口服大量抗生素，并用酸性溶液灌肠。经积极抢救后，病人神志逐渐清楚，病情好转，准备出院。次日，患者大便时突觉头晕、虚汗、乏力，站立困难而昏倒，被发现时患者面色苍白，血压 90／40mmHg，第二天清晨，患者再次出现神志恍憾，烦躁不安，尖叫。检查时双手出现扑翼样震颤，大便 呈柏油样。继后发生昏迷，血压130／65mmHg，瞳孔中度散大，对光反射减弱，皮肤、巩膜深度黄染，血清胆红素58μmol/L，血氨106.7μmol/L。经各种降氨治疗后，血氨降至61．82μmol／L，但上述症状无明显改善，病人仍处于昏迷状态。后改用左旋多巴静脉滴注，经过一周的治疗，症状逐渐减轻，神志渐渐恢复。住院月余临床症状基本消失，出院疗养。思考题： 1．该患者发生肝性脑病的原因和诱因是什么?分析其发生机制?

2．为什么给患者输入谷氨酸钠、限制蛋白质摄入以及口服抗生素和酸性溶液灌肠? 3．改用左旋多巴治疗后病情好转说明什么问题? [答题要点]

1． 肝脏病史14年，导致肝硬化，肝脏解毒功能障碍，摄入大量牛肉，肠道产氨过多，血氨增

高引起肝性脑病。诱因：入院时摄入大量牛肉，肠道产氨过多。住院期间上消化道出血引起产氨增多及失血性休克。 2． 这些治疗措施是为了减低血氨。 3． 见教材