浅析新生儿溶血

人类及医学遗传学期末作业

题 目：浅析新生儿溶血

学 院：生物资源与环境科学学院 班 级：20091331 学 号：2009133166 姓 名：陆应巧 任课教师：唐利洲

摘要

新生儿溶血病（hemolytic disease of the newborn;HDN）是指因母、婴血型不合而引起的同族免疫性溶血，使胎儿在宫内或生后发生大量红血球破坏，出现一系列溶血性贫血、黄疸以及其它多种临床表现的疾病。是发生在胎儿和早期新生儿的一种免疫溶血性疾病。其临床表现是：胎儿水肿、黄疸、贫血、肝、脾肿大、胆红素脑病。新生儿 ABO 溶血病的诊断和治疗强调一个“早”字，是减少换血和防止核黄疸的关键。目前的治疗方法以注射丙种球蛋白和换血为主。

关键字：新生儿溶血 临床表现 诊断 治疗

新生儿溶血病（hemolytic disease of the newborn;HDN）一个非常专业的疾病词汇,正是这个疾病成了新生宝宝健康的一大杀手。调查资料显示,中国有 20%—30%的妊娠出现母婴血型不合,新生儿溶血症的发病率为 11.9%,概率之高足以使新妈妈担忧异常。新生儿溶血病是发生在胎儿和早期新生儿的一种免疫溶血性疾病,是新生儿黄疸的最常见原因。是一种严重危害新生儿健康的疾病，由于与其他新生儿常见病相比致死率较高，且容易造成新生儿终身与疾病相伴，所以新生儿溶血病一直以来都受到妇儿医疗学界的重视。而近年来随着医学技术的发展，新生儿溶血病的检测和临床治疗手段有了很大的进步，其痊愈率也在不断上升。关于对新生儿溶血病的认识和分析，我将从发病原因、临床表现及诊断、治疗这三个方面论述。

1、 发病原因

新生儿溶血症，是指因母、婴血型不合而引起的同族免疫性溶血，使胎儿在宫内或生后发生大量红血球破坏，出现一系列溶血性贫血、黄疸以及其它多种临床表现的疾病。在我国新生儿溶血症的原因主要分为两种：ABO 血型系统不合，Rh 血型系统不合。最常见的是 ABO 血型系统不合，尚可见于母亲为A型，胎儿（或婴儿）为B型或AB型，或母亲为B型，胎儿（或婴儿）为A型或AB型，但少见。胎儿（或婴儿）为O型者，可排除该病。Rh血型不合引起的新生儿溶血症在中国的发病率较低。

通常是母亲为Rh阴性，胎儿为Rh阳性而血型不合，并引起溶血，一般第一胎不发病，而从第二胎起发病，但如果Rh阴性的母亲在第一胎前曾接受过Rh阳性的输血，则第一胎也可发病。

新生儿ABO溶血病的发病机制主要是母婴血型不合。孕母体内IgG类血型抗体通过胎盘进入胎儿体内,胎儿红细胞被母亲的同种抗体包被,这种抗体是针对胎儿红细胞上父源性的抗原,被包被的红细胞在分娩前后加速破坏发生溶血,造成胎儿发生溶血为主要损害的一种被动免疫性疾病。本病的血型抗体以抗A、抗B、抗AB、抗D等为多见。若胎儿具有从父亲遗传而来的红细胞抗原恰好为母亲所缺少，妊娠期间，胎儿红细胞通过胎盘进入母亲血循环，母体产生相应的血型抗体，此抗体又通过胎盘进入胎儿血循环，导致胎儿体内特异性抗原抗体反应，破坏红细胞，进而导致溶血。当然，有血型不合的条件不一定都会发生溶血，这和胎盘的致密程度、抗体的数量等多种因素有关。Rh 血型不合溶血多发生在第二胎，或孕妇以前接受过输血。这种情况下胎儿多在宫内即发生了溶血，因此生后黄疸出现较早，进展快，而且多伴有贫血、水肿、肝脾增大；而 ABO 血型不合第一胎即可发病，但病情与 Rh 溶血相比较轻，病情发展也相对缓慢。

对于母婴 ABO 血型不合中血型为 O 型母亲和 A 或 B 型的婴儿而言，其最基本的病因是胎儿红细胞进入母体循环中，胎儿的血型一半来自母亲，另一半来自父亲，胎儿红细胞膜上父本基因编码的抗原就有可能刺激母体产生抗体，这种抗体的性质为 IgG 类免疫性抗体，并能通过胎盘。一旦这种抗体通过胎盘进入胎儿血循环， 就可能与胎儿红细胞相结合，并破坏红细胞而发生溶血现象［3］。文献报道，大约在妊娠 20 周后有足量的血型抗体 IgG 通过胎盘进入胎儿血循环内，引起单核巨噬细胞系统破坏胎儿不相容的红细胞，故临床上一般在妊娠 20 周进行产前免疫学检查。[2]

综上所述，新生儿ABO溶血病发病与血型、胎次、胎龄相关。A型婴儿发病

率高于B型婴儿,可能与A1抗原较强,IgG抗体效价上升较B型高,A型血新生儿更易受害。母亲抗体效价高低与婴儿发病呈正相关,抗体效价越高,发病几率越大。HDN可发生在任何胎次,但发生第一胎多见,这与O型母亲在孕前常已受其他原因的刺激使机体产生IgG抗A(B)抗体相关,同时受胎龄因素的影响,早产儿HDN发病率低于足月儿,与季钢等报道相符。理论上认为与<35周早产儿出生时红细胞抗原弱,结合的抗体量少,相对不易发病有关。新生儿溶血与母亲体内IgG抗体进入胎儿体内量的多少有关,如果量少,也可在血清试验中得到阴性结果血清学试验结合临床表现及IG抗体效价检测,可确诊ABO HDN。

2、 临床表现

新生儿溶血病的临床表现轻重不一，取决于抗原性的强弱、个体的免疫反应、胎儿的代偿能力和产前的干预措施等因素。Rh溶血病临床表现较为严重，进展快，而ABO溶血病的临床表现多数较轻。Rh溶血病一般不发生在第一胎，而ABO溶血病可发生在第一胎。新生儿溶血病在发病初期并无明显症状，具有一定的隐蔽性，但是随着病情的发展也会出现一些临床反应，大致上有以下几类：胎儿水肿、黄疸、贫血、肝、脾肿大、胆红素脑病。

严重者表现胎儿水肿主要发生在Rh溶血病，在胎儿期有大量红细胞破坏，患儿全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、腹水、心音低、心率快、呼吸困难、肝脾肿大。胎盘也明显水肿，胎盘重量与新生儿体重之比可达1∶（3～4），严重者可发生死胎。胎儿水肿的原因与严重贫血所致的心力衰竭，肝功能障碍所致的低蛋白血症和继发于组织缺氧的毛细血管通透性增高等因素有关。

溶血病患儿黄疸出现早，一般在生后24h内出现黄疸，并很快发展，血清胆红素以未结合胆红素为主。但也有少数患儿在病程恢复期结合胆红素明显升高，出现胆汁黏稠综合征。部分ABO溶血病黄疸较轻，与生理性黄疸相似。

溶血病患儿有不同程度的贫血，以Rh溶血病较为明显。如血型抗体持续存在可导致溶血继续发生，患儿在生后3～5周发生明显贫血（Hb<80g/L），称晚期贫血，多见于未换血者和已接受换血的早产儿中。

新生儿溶血病可发生胆红素脑病，足月儿胆红素超过18mg/dl，早产儿胆红素超过12～15mg/dl就要警惕发生胆红素脑病。开始表现为神萎、吸吮反射和拥抱反射减弱、肌张力低下，历时半天到1天，如病情进展，出现发热、两眼凝视、肌张力增高、抽搐、角弓反张等，可因呼吸衰竭或肺出血死亡。[3]

此外， 严重病例因髓外造血，出现肝、脾肿大。这和患者的溶血程度有直接关系，贫血越重，骨髓外造血越表现活跃，而肝脾增大的症状也会更加明显。

3、 诊断

新生儿 ABO 溶血病的诊断强调一个“早”字，是减少换血和防止核黄疸的关键。在早期诊断方面应注意，凡母子 ABO 血型不合、出生后36 h 内出现黄疸均属高危儿，伴母亲有不明原因流产、死胎史或前胎有新生儿黄疸或确诊为 ABO 溶血病史尤其高危，应一律作为重点监护对象，及时送检血型抗体三项试验，严密监测血清胆红素及血红蛋白的动态变化，并进行有关溶血性贫血证据的实验