先天性心脏病的手术治疗 - 图文

脉，体循环血流与肺循环血流是平行走形。在这种情况下，由于肺阻力在出生后不久迅速下降，而肺血流量会剧增。紧急处理包括用前列腺素E开放动脉导管，以及为控制肺血流量的限制性通气。在复杂病例，可以通过术前MRI成像决定手术策略。

在新生儿期肺动脉阻力较高时，可以暂时不行修补。建议等到婴儿期行分期手术。最终的目的是a利用右室为体循环动脉泵血，b保证肺静脉入右心没有狭窄，c变更体循环静脉血进入肺，重新建立并联循环。

第1期:Norwood手术

在出生后几天内行一期Norwood手术，目的是a建立右室与体循环动脉之间一条通畅、持久的连接，b房间隔切开，建立心房间交通，确保左房压力不会过高，肺静脉回流通畅，c使肺动脉血流稳定可靠但不至于过大的通过体肺分流供应双肺。

第一个目的是使右室通过主肺动脉向体循环泵血，使主动脉进一步发育。在肺动脉分叉水平切断肺动脉后，通过一个侧侧吻合主肺动脉和发育不良的主动脉（带有冠脉）。发育不良或缩窄的横弓由人工材料补片扩大。这样使的心室发出一支通顺的大动脉干。第二个目标是去除肺静脉回流的任何阻力，通过房间隔缺损或人工造口使左房血顺畅进入右室。

第二期手术：双向腔肺分流

该手术通常在出生3-6月后肺动脉阻力降到正常水平，并且上腔静脉足够粗可以提供适当的肺血流量时。本手术目的是通过一个双向Glenn吻合或者半FONTAN手术要将体循环血流和肺循环分开。拆除改良BT通道。减少单心室的容量负荷。

第三期手术，改良FONTAN

最后一步手术完成体循环和肺循环的分流。无论内隧道或心外管道，都将下腔静脉血直接引向肺动脉，现在体循环静脉回流与肺静脉血分开，消除了紫绀。上腔静脉血在二期手术的时候接入肺动脉，下腔静脉血也经过改良Fontan直接至肺动脉，肺静脉血通过心房经右室到共同动脉干然后至体循环。

术后并发症中，影像学检查可发现的有通常是右侧的胸腔积液，右房压力增加可能引起肝肿大或上腔静脉综合症。其他长期并发症包括蛋白丢失性胃肠病以及心力衰竭。

大动脉转位(D-TGA)

是胎儿时期圆锥嵴分隔异常引起的心房心室连接不一致，带冠脉的主动脉连接右室，而肺动脉起自左室，导致平行循环，产生紫绀。大部分TGA患者有一个房缺，很多病人存在PDA，1/4病人存在室缺。一些患者存在不同程度的左室流出道（肺动脉下）狭窄。

新生儿后能存活的TGA患者，体循环静脉和肺静脉之间一定有混合。如果没有房缺或室缺，也没有任何治疗，患儿往往在出生几天内死亡。首先的治疗是人工造成房水平的分流使腔静脉和肺静脉回流血可以混合。先前的姑息手术包括Blalock-Hanlon造口术。现在，可以通过介入性房间隔球囊造口，术后可争取到一段稳定的时间可供详细制定手术策略。

由于没有解剖矫治技术，早期手术治疗TGA主要是生理性矫治，首次在1959年由?ke Senning描述，其后William Thornton Mustard在1964年设计了一个相似的手术，他们二者都是将房水平血流进行矫治，利用房内管道将腔静脉血引入左室肺动脉，肺静脉血引进右室主动脉。之后Mustard和Senning手术被Jatene手术大动脉调转术取代，这是完全的解剖矫治，我们随后详述。尽管如此，Mustard和Senning手术依然非常重要，因为在长期随访的病人中，还是偶尔能看到做过这些手术的人。

大动脉转位的病人可以分成两类，孤立TGA和复杂TGA（合并室缺）。复杂TGA由于有室水平的混合，患者紫绀轻。在没有VSD的患者由于左室长期处于低压肺动脉环境，如果手术时间较晚，将不能接受高压的主动脉。这些病人早期需行PA banding，我们之前讲过，这样可以锻炼左心室。

Mustard和Senning手术：

两种手术均采用心内板障将腔静脉血隔入左室，进入肺动脉。

Senning手术以自体心包于肺静脉开口前方形成体静脉通道后壁，将右心房前壁与房间隔左侧缘相连，形成体静脉通道的前壁，使体循环血经二尖瓣进入左心室，进入肺动脉。再将右心房靠近界嵴切口的右缘经上下腔静脉根部与右心房前壁相连，使肺静脉血经此通道通过三尖瓣进入右心室并进入体循环，从而达到功能上的矫正。

Mustard手术中，首先完全切除房间隔，用自体心包剪成纺锤形，进行房间隔重建。方法是：缝线从左肺静脉开口上方开始，其中一条线沿冠状静脉窦上方、左右下肺静脉下方，另一条沿肺静脉上方、左心房壁，围绕上下腔静脉开口。重建后，房间隔将氧和的肺静脉血隔入右心室进入体循环，体静脉血回流到左心室进入肺循环。

Mustard和Senning手术的并发症常与心房内挡板有关。中期的并发症包括梗阻，渗漏，腔静脉回流受阻。远期的包括腔静脉或肺静脉通道狭窄。肺静脉狭窄可导致肺静脉高压，肺水肿。较少发生的并发症是左侧肺静脉通道梗阻，引起左侧水肿。慢性上腔静脉回流梗阻，病人可无症状，上腔静脉血将通过奇静脉逆流入下腔静脉，最后奇静脉扩张，在胸片上可以看到脊柱旁的高密度影。病人也可能有的持续性的胸腔积液或乳糜胸。上腔静脉压力升高可能引起交通性脑积水。下腔静脉的梗阻可能不像上腔一样能耐受较长时间，会较早出现继发的肝充血和腹水。狭窄通常可以经介入支架植入解决。房性和室性的心律失常也可发生。长期的神经系统并发症包括中风，癫痫发作，可能与血栓栓塞有关。最后大部分患者会出现右心衰三尖瓣返流。这些病人胸片上进行性心脏扩大，最后需要抗心衰治疗，以及心脏移植。

大动脉调转术：

Jatene手术：成功的大动脉调转术由Adib Jatene在巴西圣保罗首次完成。最初的手术用于合并室缺且肺血管阻力正常的TGA患者，由于新生儿手术危险大，常在3-6月小儿施行，最初的手术困难不是大动脉的调转，而是调转后冠脉的再植。

Jatene手术中，将主动脉于根部切断、主肺动脉于分叉前切断，再将左右冠状动脉及附近的主动脉壁切下，之后将肺动脉远端与主动脉近端吻合以形成“新”的主动脉。再将主动脉远端与肺动脉近端吻合以形成“新”的肺动脉。在吻合前，将肺动脉固定在主动脉前，（新的肺动脉的再固：由Lecompte maneuver在1981年介绍，他将升主动脉再固定于肺动脉分叉前的位置，使新的主动脉尽量长，以避免冠状动脉打折，压迫。）在新的主动脉根部挖一个小洞，将冠脉植入。由于直接吻合肺动脉可能导致狭窄，现在都利用自体心包扩大重建肺动脉，对合并室缺的同时修补室缺。冠脉异常的不适合行该手术。

随着监护和手术技术的改进，Janete手术目前是新生儿1-2周内首选的术式。在没有VSD的患者由于左室长期处于低压肺动脉环境，在调转术后可能不能承受高压的主动脉。目前对于没有室缺的TGA，通常要求在生后三周内在左室失去功能前行Janete手术。在这种情况下，左室需要一些时间去适应新的功能（再适应）。手术时间可最长至2月，如果超过2月，可能需要行PA banding之类的手术，

使左室后负荷增加，以便准备好接受体循环动脉。

与Mustard和Senning手术相比，Janete手术有以下优点，心律失常发生率低。心室大动脉连接关系正常化将使避免心室功能不良，房室瓣返流等弊病，最常见的并发症是肺动脉瓣上狭窄（吻合口），常在术后1年内出现，但需要球囊成形或外科处理的重度狭窄只占一小部分。左室流出道梗阻较少见，比较常见的是新的主动脉根部扩张，在术后十年的患者中，有50%可以见到，但是这一扩张的意义目前还不明了。而且即便有扩张，对血流动力学有影响的主动脉返流发生也很少。它在胸片上可见，可由MRI证实。另外，有报道Janete术后早期晚期的冠脉狭窄或闭锁的病例。这些病人至少在早期没有症状。

Rastelli手术

对于TGA合并室缺的患者常会伴有不同程度左室流出道的梗阻，以及或多或少的肺动脉瓣的问题。在矫治前，可进一步引起肺动脉狭窄，肺血流减少。显然这些病例不适合做Janete手术，最初的处理是心房调转，关闭室缺，左室流出道矫治（切除梗阻肌束或外管道连接左室肺动脉）。这样的手术仍然是生理矫治，右室依然负担体循环，而且左室流出道再狭窄可能大。