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啶甲氨喋呤、雷公藤总苷等;糖皮质激素局部用于眼急性葡萄膜炎,小剂量激素也可用于对NSAID治疗不耐受者,对急性发作、NSAID或小剂量激素均不能控制症状者,可短期使用较大剂量,如泼尼松20~30mg/d,待DMARD发挥作用后尽快减量;生物制剂如肿瘤坏死因子α(TNF-α);沙立度胺(thalidomide,反应停及帕米膦酸钠(pamidronate sodium)等。(3)骶髂关节内糖皮质激素注射:对NSAID或小剂量糖皮质激素治疗顽抗或不耐受者,可行长效糖皮质激素骶髂关节内注射。(4)外科治疗:主要用于髋关节僵直和脊柱严重畸形的晚期患者的矫形。(5)有疲劳、失眠、抑郁等精神情绪障碍者,可试用抗抑郁剂治疗。 6. 未分化脊柱关节病是指有脊柱关节病的某些临床特点,而又未能诊断为上述已明确的某种脊柱关节病的临床情况。它既不指某种特定的疾病,也不是一种综合征,而只是一种临床状态或者症状谱的命名,其含义为:①某种明确的脊柱关节病的早期表现,以后将发展为典型的脊柱关节病;②某种明确的脊柱关节病的“流产型”或挫顿型,以后不会发展、出现该脊柱关节病的典型表现;③属于某种重叠综合征,但不能分化为某种明确的脊柱关节病;④某种病因不明、现在尚不清楚,但将来可以明确分类的脊柱关节病。
7.A 8.A 9.D 10.E 11.A 12.B 13.B 14.C 15.C 16.E 17.E 18.D 19.A 20.D 21.A 22.E 23.B 24.B 25.E 26.B 27.D 28.C 29.A 30.E 31.C 【多选题题解】
7. (A)强直性脊柱炎多见于青壮年男性,以非对称性的下肢大关节疼痛为主,极少累及手关节;骨关节炎多累及负重关节如膝、髋为主,手指则以远端指关节出现骨性增生和结节为特点;风湿性关节炎是风湿热的临床表现之一,多见于青少年,其关节炎的特点是四肢大关节游走性肿痛;系统性红斑狼疮的关节病变较类风湿关节炎的关节炎症为轻,而以关节外的系统症状较为突出;类风湿关节炎的关节肿痛多见于腕、掌指、近端指间关节。
8.(A)血清阴性脊柱关节病指以中轴、周围关节以及关节周围组织慢性进展性炎症为主要表现的一组疾病。其临床特点为:①血清类风湿因子阴性;②无类风湿结节;③伴或不伴脊柱炎的骶髂关节炎;④非对称性周围关节炎;⑤附着点病;⑥不同程度的家族聚集倾向;⑦与HLA-B27明显相关;⑧临床表现常相互重叠。
9.(D)附着点病指肌腱、韧带、关节囊等骨附着部位炎症、纤维化以至骨化,为强直性脊柱炎基本病变。
10、11.(E A)病人为青年男性,主要症状是腰痛,伴活动受限及晨僵,身体前弯,后仰、侧弯均受限,RF(-),首先考虑为强直性脊柱炎。骶髂关节摄片对强直性脊柱炎有重要诊断价值。
12.(B)病人有关节炎、结膜炎、尿道炎,以及HLA-B27(+),符合Reiter综合征诊断。该病属于血清阴性脊柱关节病。
13.(B)银屑病性关节炎表现为非对称性远端指间关节炎,也可表现为多关节炎、以及中轴或
脊柱关节炎等,伴银屑病样皮疹,HLA-B27可阳性。
14. (C)已证明阿司匹林对AS疗效不佳,而抗疟药、金制剂、青霉胺和硫唑嘌呤等对本病无效。柳氮磺吡啶一般认为对轻型病例尤其外周关节受累为主者有效,对急性发作、NSAID或小剂量激素均不能控制症状者,可短期使用较大剂量,如泼尼松20~30mg/d,待DMARD发挥作用后尽快减量。AS患者在药物治疗的同时,坚持关节功能锻炼,保持良好姿势也非常重要。
15.(C)HLA-DR4多见于类风湿性关节炎,HLA-B27多见于血清阴性脊柱关节病。 16.(E)幼年型强直性脊柱炎为小于16岁的患者。
17. (E)CsA主要用于移植术后抗排斥反应及难治型狼疮和类风关,不用于治疗AS。 18. (D)“4”字试验、Schober试验、胸廓活动度和枕墙距是了解骶髂关节和脊柱病变的常用检查方法。
19. (A)已证明抗疟药、金制剂、青霉胺和硫唑嘌呤等对本病无效。 20. (D)Reiter综合征的关节病变多为非对称性少关节炎。
21-24.(A E B B) 男性青壮年,腰背痛、晨僵、腰背活动受限,RF(-),ESR49mm/h,CRP↑,C3↑首先考虑强直性脊柱炎,有强直性脊柱炎的临床症状和放射学标准对确诊有重要价值,纽约标准:腰痛3月↑,伴晨僵,腰椎额、矢状面活动受限,胸廓活动度下降,结合X线改变即确诊,治疗首选非甾类抗炎药,激素主用于眼急性葡萄膜炎,小剂量也用于非甾不耐受者。关节急性炎症期应避免剧烈运动。手术主要于髋关节僵直和脊柱严重畸形者,骶髂关节活动关系不大,故单纯骶髂关节狭窄不需手术。 25-29.(E B D C A)略
30. (E)未分化脊柱关节病是指有脊柱关节病的某些临床特点,而又未能诊断已明确的某种脊柱关节病的临床情况。
31. (C)该患者发病前3周发生过泌尿生殖系感染,表现为为非对称性少关节炎,与HLA-B27相关。
第四章 干燥综合症
【学习纲要】
1. 了解干燥综合症临床表现。 2. 了解干燥综合症的分类标准。 3. 了解干燥综合症的治疗原则。 【思考题】
1. 干燥综合症的定义和分类是什么?
2. 口干燥症的表现如何? 3. 干燥综合症肾损害有哪些表现? 4. 干燥综合症分类标准的内容是什么? 5. 干燥综合症综合症的治疗原则? 【多选题】
A1型题(最佳选择题肯定型)
6.女,31岁,四肢大小关节肿痛4年,伴口干,眼干3年,反复腮腺肿大。ESR:90mm/h,IgG↑,ANA 1∶40(+),ds-DNA(-),Sm抗体(-),SS-A(+),SS-B(+)。该病人最可能的诊断是:
A. 类风湿关节炎
B. 类风湿关节炎和系统性红斑狼疮重叠 C. 系统性红斑狼疮 D. 干燥综合征
E. 类风湿关节炎继发干燥综合征
7.女性,55岁,口干眼干10年,猖獗性龋齿,查WBC2.3×09/L,抗SSA抗体(+),下列哪项指标有助于干燥综合症的诊断: A. Schirmer 试验4mm/5min B. ANA(+) C. RF(+) D. 低钾血症
E. 唾液流率1ml/15min A2型题(最佳选择题否定型)
8.女性,35岁。不规则低热、关节痛1年余,近半年来出现口干,吞固体食物困难,需用水送服,并有眼干、少泪。查体:舌干燥,见数个龋齿,双下肢见多个米粒大小红色丘疹,边界清,压之不褪色。血GLB 40g/L,ESR 55mm/hr,抗SSA(+),ANA(+),RF(+),裂隙灯检查示“浅层角膜炎”,诊断为原发性干燥综合征。下列说法错误的是: A. 干燥综合征是一个主要累及内分泌腺体的慢性炎性全身免疫病 B. 该患者出现的双下肢皮疹是血管受损的表现
C. 继发性干燥综合征是指与另一诊断明确的弥漫性结缔组织病并存 D. 干燥综合征可有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为肾小管性酸中毒 E. 病变局限于唾液腺、泪腺、皮肤粘膜者预后良好
9.女性,48岁,口干眼干3年,口腔内多个义齿,下列检查较少出现的是: A. 低补体血症 B. 抗SSA抗体(+) C. 腮腺造影阳性;
D. RF(+)
E. Schirmer 试验阳性 A4型题(病历串最佳选择题) 题10-11
女性,38岁,口干眼干6年,间有伴双手关节肿痛,一直为治疗,近一年出现低热,伴活动后气促,进行性加重,轻咳少痰。查体:口腔内见数个龋齿,双肺呼吸音稍粗,未及罗音。血WBC6.4×09/L,ESR 36mm/hr,ANA(+),抗SSA(+),抗SSB(-), 10.患者气促最可能的原因是 A. 肺部细菌感染 B. 肺部真菌感染 C. 肺间质病变 D. 胸腔积液 E. 肺支原体感染
11.若患者出现浮肿、蛋白尿,最宜选择以下哪种治疗方案: A. 给予非甾体抗炎药 B. 静脉输注白蛋白
C. 小剂量糖皮质激素(10mg/d) D. 糖皮质激素+环磷酰胺 E. 硫唑嘌呤
B1型题(最佳配伍题) 问题12-16
A.滑膜炎 B.肌腱附着点炎 C.唾液腺炎、泪腺炎D.小血管炎 E.中、小动脉炎, 以下疾病的基本病理改变是: 12. 类风湿节炎 13.干燥综合征 14.SLE 15.强直性脊柱炎 16.结节性多动脉炎 【参考答案】
1. 干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,如唾液腺、泪腺、皮肤、呼吸道粘膜、胃肠道粘膜、阴道粘膜以及内脏器官具外分泌腺体结构的组织,包括肾小管、胆小管、胰腺管等。可有多系统受累,属弥漫性结缔组织病。临床上分为原发性和继发性两类,后者是指发生于另一诊断明确的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等的干燥综合征。
2. 口干燥症的常见症状有:①口干,严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频
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