4血液内科学

浆发育不平衡，巨幼变；成熟红细胞大小、染色不均，有点彩和多嗜性。粒单核系可见Pelg－er－Huet畸形，巨核系出现淋巴样小巨核细胞、单圆核小巨核细胞、多圆核小巨核细胞、大单圆核巨核细胞。 38、下列关于多发性骨髓瘤的说法错误的是 A.血片中可看到红细胞呈缗钱状 B.血沉显著增快

C.骨髓瘤细胞是异常增殖的浆细胞

D.尿本周蛋白是免疫球蛋白重链出现于尿中所致 E.骨质破坏主要为溶骨性 正确答案：D 答案解析：

尿本周蛋白是免疫球蛋白轻链出现于尿中所致。

39、女性，38岁，面色潮红，查体：脾大。实验室检查HGB180g/L，RBC8×1012/1，WBC8.0×109/L，PLT450×109/L。动脉血氧饱和度98%。有助于诊断的指标是 A.JAK2V617F基因阳性 B.NAP活性减低 C.血清EPO水平增高 D.BCR－ABL基因阳性 E.网织红细胞增高 正确答案：A 答案解析：

近年研究发现，真性红细胞增多症患者JAK2V617F基因几乎全部阳性，对诊断有帮助。

40、男性，16岁。黄疸贫血伴关节疼痛2个月，体检巩膜黄染，脾肋下3cm，HGB62g/L，白细胞和血小板正常，网织红细胞0.25，外周血涂片成熟红细胞形态正常，尿隐血试验阴性。为明确诊断尚需做的检查是 A.肝功能 B.免疫球蛋白电泳 C.Coombs试验 D.腹部超声 E.骨髓检查 正确答案：C 答案解析：

直接法抗人球蛋白试验(Coombs试验)是测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法，为诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。

41、女性，24岁，月经增多伴发热3周，HGB52g/L，WBC1.6×109/1，PLT19×109/L，网织红细胞0.3%，初次髂后骨髓穿刺检查提示：骨髓象成熟红细胞与有核细胞比例为100：1。该病治疗的主要药物是 A.环孢素和雄激素 B.丙种球蛋白 C.EPO D.抗生素

E.大剂量糖皮质激素 正确答案：A 答案解析：

雄激素刺激造血联合免疫抑制剂治疗。

42、男性，70岁，食欲下降，素食者，HGB72g/L，WBC4.6×109/L，PLT120×109/L，网织红细胞3.5%，红细胞平均体积100fl，平均血红蛋白浓度0.34，血片中可见红细胞大小不等，有大椭圆形细胞和点彩细胞，中性粒细胞分叶过多。该患者可能存在本病的典型体征是 A.匙状甲 B.下肢水肿 C.镜面舌

D.口腔多发性溃疡 E.鞍鼻 正确答案：C 答案解析：

巨幼细胞贫血典型体征是“镜面”舌，匙状甲是缺铁性贫血体征。

43、女性，12岁，反复牙龈出血、鼻衄1个月，实验室检查PT延长，见于哪几种凝血因子缺乏 A.因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ B.因子Ⅱ、Ⅻ、Ⅴ、Ⅹ C.因子Ⅺ、Ⅹ、Ⅸ、Ⅴ D.因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅻ E.因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ 正确答案：E

答案解析：

PT为外源性凝血系统一项有价值的筛选试验，其延长主要见于先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症。

44、女性，4岁，发热、流涕1周后突然出现鼻出血，周身瘀斑，脾不大，血小板15×109/L，凝血时间正常，Coombs试验（－），骨髓象示增生活跃，巨核细胞增多，幼稚巨核细胞0.52，产血小板型巨核细胞缺少。诊断为 A.急性白血病 B.过敏性紫癜 C.再生障碍性贫血 D.急性ITP

E.骨髓增生异常综合征 正确答案：D 答案解析：

急性ITP多见儿童，起病急，发病前1～3周多有感染史，常有严重出血，血小板常低于20×109/L，巨核细胞增多，幼稚型比例增高。

45、男性，34岁，自幼反复关节腔出血，关节肿胀变形。此次因跌倒后出现右侧臀部红肿热痛。查血常规三系正常，PCT缩短、APTT延长，FⅧ活性5%。有关治疗错误的是 A.输注新鲜血浆 B.输注冷沉淀 C.去氨加压素 D.糖皮质激素 E.关节腔穿刺抽液 正确答案：E 答案解析：

血友病关节出血应在替代治疗的同时进行固定及理疗等处理。

46、女性，31岁，反复皮肤瘀点、瘀斑4年，因间断发热伴月经过多10天入院。查全身皮肤散在瘀斑、瘀点，脾轻度肿大，血小板30×l09/L，凝血时间正常，骨髓象示增生活跃，巨核细胞增多，产血小板型巨核细胞缺少。入院第2天突发意识障碍，头颅CT提示颅内大片状高密度影，下列治疗措施不当的是 A.输注血小板 B.脾切除 C.糖皮质激素

D.血浆置换 E.输注丙种球蛋白 正确答案：B 答案解析：

血小板减少急症处理为血小板成分输注，大剂量丙种球蛋白静滴，静注肾上腺皮质激素，血浆置换。

47、有助于诊断真性红细胞增多症的是 A.血清EPO水平增高 B.NAP活性增高 C.HGB170g/L D.脾大

E.JAK2V617F阳性 正确答案：E 答案解析：

骨髓增殖性疾病可有JAK2V617F融合基因阳性。真性红细胞增多症约60%可有此基因改变。

48、关于骨髓穿刺的说法有误的是

A.骨髓穿刺的部位主要有髂后上棘、髂前上棘、胸骨 B.骨髓液涂片常用的染色方法为瑞氏染色 C.涂片宜薄，以免细胞重叠、挤压发生变化 D.骨髓象检查科用来诊断血友病 E.骨髓象检查可用来诊断白血病 正确答案：D 答案解析：

血友病是骨髓穿刺的禁忌，不能用来诊断血友病。 49、以下实验室检查不是原发性骨髓纤维化特点的是 A.成熟红细胞大小不一，常见泪滴形红细胞 B.骨活检见大量纤维组织增生

C.白细胞增多或正常，以早、中幼粒细胞增多为主 D.Ph′染色体阳性

E.骨X线检查呈“毛玻璃”现象 正确答案：D 答案解析：