肝脏血管平滑肌脂肪瘤 - 图文

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的影像学及病理学分析

―――付10例报道并文献复习

张鑫 严森祥 肖文波 许顺良

作者单位：310003，杭州，浙江大学医学院第一附属医院放射科

摘要 目的 分析肝脏血管平滑肌脂肪瘤的CT及MR的影像学特点与病理基础，减少对该肿瘤的误诊。 材料与方法 回顾性分析10例11个病灶肝血管平滑肌脂肪瘤的CT及MR的影像学表现，按不同病理组织学亚型进行对照分析。结果 10例肝脏血管平滑肌脂肪瘤中，脂瘤型3例，血管瘤型1例，肌瘤型1例，混合型5例。脂瘤型以脂肪成分为主，CT、MR均可显示脂肪密度或信号。血管瘤型以血管成分为主，CT、MR增强可见动脉期明显强化，门静脉期密度或信号仍高于同期肝实质。肌瘤型主要是由平滑肌成分为主，脂肪成分很少，混合型三种成分含量相似，CT平扫为较均匀低密度，MR平扫T1W呈低信号，T2W呈稍高信号，增强扫描CT、MR均呈动脉期明显强化，门静脉期仍有强化。结论 不同病理组织学类型的肝脏血管平滑肌脂肪瘤，CT和MR表现有所不同，这取决于肿瘤所含的主要组织学成分。了解肿瘤不同的组织学亚型与影像学表现之间的关系，有助于提高肝脏血管平滑肌脂肪瘤术前诊断准确率。

关键词 肝脏 血管平滑肌脂肪瘤 体层摄影术，X线计算机 磁共振成像

Correlation between pathology and image characteristics of hepatic angiomyolipoma

Zhang xin,Yan senxiang,Xiao wenbo,Xu shunliang. Department of Radiology, First Hospital, Medical College of Zhejiang University, Hangzhou, 31003, China Abstract Objective To discuss the imaging including CT and MRI characteristics of hepatic angiomyolipoma based on pathological findings, with the aim of more accurate diagnosis of the rare lesion of the liver. Material and Method Ten patients with 11 angiomyolipomas were retrospectively analyzed, and their CT and MRI appearances were correlated with the pathohistological subtypes of the disease. Results Ten patients with hepatic angiomyolipomas were subcategorized into lipomatous （3 cases）, angiomatous(1), myomatous(1) and mixed(5) types, where lesions of the lipomatous type were mainly composed of adipocytes which could be easily recognized on both CT and MRI. Abnormal vessels were commonly seen in the angiomatous lesions, which showed pronounced enhancement in the early arterial phase and remained higher than or isodense with the normal parenchyma in the portal phase. The myomatous type was predominantly composed of leiomyoid cells mixed with small amount of adipocytes. The mixed type was the most often, evenly comprising sheets of epithelioid muscle cells admixed with islands of adipocytes and abnormal vessels, and showing homogeneously low density on plain CT and low signal intensity on T1-weighted, intermediately high signal intensity on T2-weighted MRI scans. On dynamic study with both CT and MRI, the mixed type exhibited obvious enhancement, which retained to some degree during the portal phase. Conclusion In hepatic angiomyolipomas, there showed discrete CT and MRI appearances with different pathological subtypes depending on the components of the tumor. More accurate diagnosis can be achieved with the knowledge of correlation between pathological subtype and imaging characteristics.

Keywords liver angimyolipoma tomography，X-ray computed MRI

肝脏血管平滑肌脂肪瘤（Hepatic Angiomyolipoma HAML）是肝脏少见的良性肿瘤，它由不同含量的脂肪细胞、平滑肌细胞和畸形血管组成。HAML术前诊断困难，易误诊为肝癌、肝脏血管瘤等。笔者将10例经过病理证实的HAML病例进行回顾性分析，旨在提高对本病的认识。

材料和方法

我院1999年2月～2005年1月经手术病理证实的HAML共10例11个病灶。其中男性3例，女性7例，男女比例3：7，年龄26～64岁，平均年龄39.9岁。临床症状表现为上腹部不适伴隐痛4例，无明显临床症状6例。10例患者均无神经系统症状。10例中1例有甲状腺癌手术史，1例有肾脏血管平滑肌脂肪瘤手术史。实验室检查HBsAg（-）9例，HBsAg（＋）1例，10例肿瘤标记物AFP、CEA、CA 125 、CA 199 均在正常范围。

10例患者均行CT平扫及增强扫描。CT扫描4例使用Toshiba 600 CT机、2例使用Maconi 8000 4排螺旋CT机，4例使用Toshiba Aquilion 16多排螺旋CT机，扫描矩阵为512×512，视野20cm×20cm，层厚1～10mm，层间距0～5mm。增强扫描使用60％碘海醇。10例患者中5例行了MR平扫及增强，MR检查机型均为Signa Excite GE 1.5T超导型核磁共振机。扫描层厚8～10mm，间隔1～2mm。常规行横断面T1WI SE、T2WI FSE（抑脂）平扫及钆喷葡胺增强3期扫描。

结果

按Tsui等[1]提出的根据肿瘤所含的主要组织学成分进行分型的方法对本组10例11个病灶肝脏血管平滑肌脂肪瘤进行病理分型，其中脂瘤型3例，血管瘤型1例，肌瘤型1例，混合型5例。肿瘤大小3.1～14.5cm，平均6.7cm。术后所有肿瘤大体病理所见肿瘤境界清楚，均未发现明确包膜。

在3例脂瘤型肝脏血管平滑肌脂肪瘤中，脂肪含量>60％。CT密度和MR信号与皮下脂肪相似，其中可见条索状、斑片状软组织密度或信号，增强扫描脂肪部分未见强化，软组织密度或信号部分强化较明显。（图1）

在1例血管瘤型肝脏血管平滑肌脂肪瘤中，病理上以畸形血管为主。CT平扫呈低密度，其内可见点条状钙化，增强扫描呈动脉明显较均匀强化，门静脉期密度仍高于同期正常肝实质。（图2）

在1例肌瘤型和5例混合型肝脏血管平滑肌脂肪瘤中，其主要表现为软组织肿块影，混合型有1例肿瘤内可见到灶性脂肪密度或信号，4例虽然脂肪含量约30％，但不呈灶性，为弥漫存在，在CT和MR上未能显示，增强扫描肿瘤呈明显强化，门静脉期仍有强化， 1例肌瘤型、2例混合型呈稍低于同期肝实质密度或信号，2例混合型呈等于同期肝实质密度或信号，2例混合型呈稍高于同期肝实质密度或信号。

所有10例肝脏血管平滑肌脂肪瘤中，有7例8个病灶增强扫描肿瘤内或边缘可见粗大血管显影（图4）。1例肾脏血管平滑肌脂肪瘤术后患者，在CT、MR检查发现同时在肝脏、肾脏、后腹膜及后纵隔患有血管平滑肌脂肪瘤。10例患者术前影像学诊断为HAML有6例，3例诊断为原发性肝癌，1例因为有2年前甲状腺癌手术史，且左右肝内各可见一肿瘤病灶

而诊断为肝脏转移瘤。

讨论

血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma AML）是一种良性间叶性肿瘤，多发生于肾脏，发生在肝脏及其他脏器者罕见。自Ishak[2]1976年首次报道发生于肝脏的血管平滑肌脂肪瘤，至今国内外仅有百多例报道，且多为个例报道，10例以上的报道较少见并以CT影像所见报道为主，而笔者搜集了10例11个病灶，并结合病理组织学特点作回顾性分析，希望在对该肿瘤的认识和术前诊断准确性上有所助益。

HAML多见于青年女性，少数病例可与多发性结节硬化、肾脏血管平滑肌脂肪瘤并发。临床上，HAML常无自觉症状，部分表现为肝区隐痛或右上腹不适。病理上，HAML是由不同含量的脂肪细胞、平滑肌细胞和畸形血管组成。Tsui等根据HAML中的三种成分比例不同将其分为4个型：脂瘤型、血管瘤型、肌瘤型和混合型。不同病理学类型其影像学表现亦有所不同。

脂瘤型主要是由分化成熟的脂肪细胞组成，肿瘤周边或其间可见少量畸形厚壁血管和梭形平滑肌细胞。因而在CT平扫示肿瘤组织密度与脂肪相似，并可见条索状、斑片状软组织密度，MRI平扫在短T1长T2脂肪信号内出现条索状、斑片状稍长T1稍长T2信号。增强扫描脂肪成分无明显强化，条索状、斑片状软组织结构强化明显，这与肿瘤内粗大的畸形血