7版~内科学泌尿系统

对不完全性远端RTA患者，可进行氯化铵负荷试验（有肝病者可用氯化钙代替），若获阳性结果（尿pH不能降至5.5以下）则本病成立。另外，尿与血二氧化碳分压比值（尿CO↓2／血CO↓2）测定、中性磷酸盐试验、硫酸钠试验及呋塞米试验等，对确诊远端RTA均有帮助。

【治疗】

病因明确的继发性远端RTA应设法去除病因。针对RTA应予下列对症治疗：

（一）纠正酸中毒

应补充碱剂，常用枸橼酸合剂（枸橼酸100g，枸橼酸钠100g，加水至1000ml），此合剂除补碱外，尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服用碳酸氢钠。

（二）补充钾盐

常口服枸橼酸钾。

（三）防治肾结石、肾钙化及骨病

服枸橼酸合剂后，尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出，其溶解度高，可预防肾结石及钙化。对已发生严重骨病而无肾钙化的患者，可小心应用钙剂及骨化三醇〓1，25 (OH)↓2D↓3〔治疗。

二、近端肾小管酸中毒

此型RTA也较常见，又称Ⅱ型RTA。

【病因及发病机制】

此型RTA系由近端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为HCO↓〒重吸收障碍。致此障碍的主要机制有：①肾小管上皮细胞管腔侧Na↑+-H↑+交换障碍（近端肾小管对HCO↓〒重吸收要依靠此Na↑+-H↑+交换）；②肾小管上皮细胞基底侧Na↑+-HCO↓3协同转运（从胞内转运入血）障碍。

此型RTA也可由先天遗传性肾小管功能缺陷及各种后天获得性肾小管-间质疾病引起，儿童以前者为主，成人以后者为主。近端RTA虽可单独存在，但是更常为复合性近端肾小管功能缺陷（Fanconi综合征，见本章第二节）的一个组成。

【临床表现】

与远端RTA比较，它有如下特点：①虽均为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒，但是化验尿液可滴定酸及NH↓〒正常，HCO↓〒增多。而且，由于尿液仍能在远端肾小管酸化，故尿pH常在5.5以下。②低钾血症常较明显，但是，低钙血症及低磷血症远比远端RTA轻，极少出现肾结石及肾钙化。

【诊断】

出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中HCO↓〒增多，近端RTA诊断即成立。对疑诊病例可做碳酸氢盐重吸收试验，患者口服或静脉滴注碳酸氢钠后，HCO↓〒排泄分数＞15%即可诊断。

【治疗】

能进行病因治疗者应予治疗。纠正酸中毒及补充钾盐与治疗远端RTA相似，但是碳酸氢钠用量要大(6～12g/d)。重症病例尚可配合服用小剂量氢氯噻嗪，以增强近端肾小管HCO↓〒重吸收。

三、高血钾型远端肾小管酸中毒

此型RTA较少见，又称Ⅳ型RTA。

【病因及发病机制】

本病发病机制尚未完全清楚。醛固酮分泌减少（部分患者可能与肾实质病变致肾素合成障碍有关）或远端肾小管对醛固酮反应减弱，可能起重要致病作用，为此肾小管Na↑+重吸收及H↑+、K↑+排泌受损，而导致酸中毒及高钾血症。

本型RTA虽可见于先天遗传性肾小管功能缺陷，但是主要由后天获得性疾病导致，包括肾上腺皮质疾病和（或）肾小管-间质疾病。

【临床表现】

本型RTA多见于某些轻、中度肾功能不全的肾脏患者（以糖尿病肾病、梗阻性肾病及慢性间质性肾炎最常见）。临床上本病以AG正常的高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症为主要特征，其酸中毒及高血钾严重度与肾功能不全严重度不成比例。由于远端肾小管泌H+障碍，故尿NH↓〒减少，尿pH＞5.5。

【诊断】

轻、中度肾功能不全患者出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症，化验尿NH↓〒减少，诊断即可成立。血清醛固酮水平降低或正常，后者见于远端肾小管对醛固酮反应减弱时。

【治疗】

除病因治疗外，针对此型RTA应予如下措施：①纠正酸中毒：服用碳酸氢钠。纠正酸中毒亦将有助于降低高血钾。②降低高血钾：应进低钾饮食，口服离子交换树脂，并口服利尿剂呋塞米(furosemide)。出现严重高血钾(>6.5mmol/L)时应及时进行透析治疗。③肾上腺盐皮质激素治疗：可口服氟氢可的松(fludrocortisone)，低醛固酮血症患者每日服0. 1mg，而肾小管抗醛固酮患者应每日服0.3～0. 5mg。

第二节 Fanconi综合征

Fanconi综合征(Fanconi syndrome)是近端肾小管复合性功能缺陷疾病。

【病因】

儿童病例多为遗传性疾病，而成人病例多为后天获得性疾病，后者常继发于慢性间质性肾炎、干燥综合征、移植肾、重金属（汞、铅、镉等）肾损害等。

【临床表现】

由于近端肾小管对多种物质重吸收障碍，临床可出现肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿及碳酸氢盐尿等，并相应出现低磷血症、低尿酸血症及近端肾小管酸中毒，并可因此引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形）。

【诊断】

具备上述典型表现即可诊断，其中肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿为基本诊断条件。

【治疗】

除病因治疗外，近端肾小管酸中毒应予对症治疗（见本章第一节），严重低磷血症可补充中性磷酸盐及骨化三醇。

（谌贻璞）

第九章 肾血管疾病

第一节 肾动脉狭窄

【病因及病理生理】

肾动脉狭窄(renal artery stenosis)常由动脉粥样硬化及纤维肌性发育不全引起，在我国及亚洲，还可由大动脉炎导致。动脉粥样硬化是最常见病因，约占肾动脉狭窄病例的80%，主要见于老年，而后两种病因则主要见于青年人，女性居多。

肾动脉狭窄常引起肾血管性高血压(renal vascular hypertension)，这是由于肾缺血刺激肾素分泌，体内肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)活化，外周血管收缩，水钠潴留而形成。动脉粥样硬化及大动脉炎所致肾动脉狭窄还能引起缺血性肾脏病( ischemicnephropathy)，患侧肾脏缺血导致肾小球硬化、肾小管萎缩及肾间质纤维化。

【临床表现】

肾动脉狭窄由动脉粥样硬化或大动脉炎引起者，常有肾外系统表现，前者可出现脑卒中、冠心病及外周动脉硬化，后者可出现无脉病。

（一）肾血管性高血压

常呈如下特点：血压正常者（特别是年轻女性）出现高血压后即迅速进展;原有高血压的中、老年患者血压近期迅速恶化，舒张压明显升高。重症患者可出现恶性高血压（舒张压超过130mmHg，眼底呈高血压3或4期改变）；不应用抗RAAS药物如血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素Ⅱ受体1(ATIR)拮抗剂(ARB)、β受体阻断剂，高血压常难以控制。此外，约15%的本病患者因血浆醛固酮增多可出现低钾血症。单侧肾动脉狭窄所致肾血管性高血压，若长久不能良好控制，还能引起对侧肾损害（高血压肾硬化症）。

（二）缺血性肾脏病

可伴或不伴肾血管性高血压。肾脏病变主要表现为肾功能缓慢进行性减退，由于肾小管对缺血敏感，故其功能减退常在先（出现夜尿多，尿比重及渗透压减低等远端肾小管浓缩功能障碍表现），尔后肾小球功能才受损（患者肾小球滤过率下降，进而血清肌酐增高）。尿改变常轻微（轻度蛋白尿，常＜1g/d，少量红细胞及管型）。后期肾脏体积缩小，且两肾大小常不对称（反映两侧肾动脉病变程度不等）。

另外，部分肾动脉狭窄患者腹部或腰部可闻及血管杂音（高调、粗糙收缩期或双期杂音）。

【诊断】

诊断肾动脉狭窄主要依靠如下5项检查，前两项检查仅为初筛检查，后3项检查才为主要诊断手段，尤其肾动脉血管造影常被认作诊断“金指标”。

（一）超声检查

B型超声能准确测定双肾大小，彩色多普勒超声能观察肾动脉主干及肾内血流变化，从而提供肾动脉狭窄间接信息。

（二）放射性核素检查

仅做核素肾显像意义不大，阳性率极低。需做卡托普利肾显像试验（服卡托普利25～50mg，比较服药前后肾显像结果），肾动脉狭窄侧肾脏对核素摄入减少，排泄延缓，而提供诊断间接信息。

（三）磁共振或螺旋CT血管造影

能清楚显示肾动脉及肾实质影像，并可三维成像，对诊断肾动脉狭窄敏感性及特异性均高，不过它们显示的肾动脉狭窄程度常有夸张。由于螺旋CT血管造影的碘造影剂对肾脏有一定损害，故血清肌酐>221μmol/L的肾功能不全患者不宜应用;从前认为此时可选用磁共振血管造影，但是近年发现此时造影剂钆体内蓄积可引起严重的肾源性系统性纤维化(nephrogenic systemic fibrosis)，这必须注意。

（四）肾动脉血管造影

需经皮经腔插管做主动脉-肾动脉造影（以免遗漏肾动脉开口处粥样硬化斑病变）及选择性肾动脉造影，能准确显示肾动脉狭窄部位、范围、程度及侧支循环形成情况，是诊断“金指标”。肾功能不全患者宜选用非离子化造影剂，并于造影前后输液以促进造影剂排泄，减轻肾损害。

表现为肾血管性高血压者，还应检验外周血血浆肾素活性(PRA)，并做卡托普利试验（服卡托普利25～50mg，测定服药前及服药1小时后外周血PRA，服药后PRA明显增高为阳性），有条件时还应做两肾肾静脉血PRA检验（分别插管至两侧肾静脉取血化验，两侧PRA差别大为阳性）。检测PRA不但能帮助诊断，而且还能在一定程度上帮助预测治疗疗效（PRA增高的单侧肾动脉狭窄患者，血管成形术后降血压疗效较好）。

【治疗】

针对肾动脉狭窄所致肾血管性高血压及缺血性肾脏病，目前存在如下3种治疗：

（一）血管成形术治疗

常做经皮经腔肾血管成形术（PTRA，用球囊扩张肾动脉），此治疗尤适用于纤维肌性发育不全患者。由于动脉粥样硬化及大动脉炎患者在扩张术后易发生再狭窄使治疗失败，故这些患者扩张术后应放置血管支架。

（二）外科手术治疗

包括动脉内膜切除术、旁路搭桥术及自身肾移植术使病肾重新获得血供。

（三）内科药物治疗

药物治疗不能阻止肾动脉狭窄进展，但能帮助控制高血压，改善症状。单侧肾动脉狭窄呈高肾素者，现常首选ACEI或ARB，但是必须从小量开始，逐渐加量，以免血压下降过快过低。双侧肾动脉狭窄者应禁服上述药物。为有效控制血压，常需多种降压药物配伍应用。

现代强效降压药甚多，药物治疗往往能有效控制肾血管性高血压，而且在患者远期存活率上药物治疗也与IyrRA无差异，所以目前不少学者认为肾血管性高血压应首选药物治疗。至于已导致缺血性肾脏病的肾动脉狭窄，为防止狭窄和肾功能损害进展，适时进行PTRA并放置血管支架仍为首选，若PTRA禁忌或PTRA及放置支架失败，则可考虑外科手术治疗。

第二节 肾动脉栓塞和血栓形成

本病较少见，可引起肾缺血及梗死。