内科学中级考试基础部分

白质含量（以30g/L为界）、细胞数（以5003109/L为界）,小于以上界限为漏出液，反之为渗出液，但其诊断的敏感性和特异性较差。目前多根据Light标准，尤其对蛋白质浓度在25-35g/L者，符合以下任何1条可诊断为渗出液；①胸腔积液/血清蛋白比例＞0 .5；② 胸腔积液/血清LDH比例＞0.6；③ 胸腔积液LDH水平大于血清正常值高限的三分之二。此外，诊断渗出液的指标还有胸腔积液胆固醇浓度＞1.56mmol/L，胸腔积液/血清胆红素比例＞0.6，血清-胸腔积液清蛋白梯度＜12g/L。

气胸容量的大小可依据X线胸片判断。侧胸壁至肺边缘的距离为1cm时，约占单侧胸腔容量的25%左右，2cm时约50％。故从侧胸壁与肺边缘的距离≥2cm为大量气胸，<2cm为小量气胸。如从肺尖气胸线至胸腔顶部估计气胸大小，距离≥3cm为大量气胸，<3cm为小量气胸。

闭合性气胸量>20%可穿刺排气，一次抽气量不宜超过1000ml，每日或隔日抽气1次。

肺癌关系密切的癌基因主要有ras和myc基因家族、c-erbB-2、Bcl-2、c-fos以及c-jun基因等。相关的抑癌基因包括p53、Rb、CDKN2、FHIT 基因等。与肺癌发生、发展相关的分子改变还包括错配修复基因如hMSH2及hPMS1的异常、端粒酶的表达。

按部位可分为原发肿瘤（咳嗽、血痰或咯血，气短或喘鸣，发热，体重下降）、肺外胸内扩展（胸痛、声音嘶哑、咽下困难、胸水、上腔静脉阻塞综合征、 Horner综合征）、胸外转移（转移至中枢神经系统可引起颅内压增高、转移至骨骼、转移至腹部、转移至淋巴结）和胸外表现（副癌综合征、肥大性肺性骨关节病、异位促性腺激素、分泌促肾上腺皮质激素样物、分泌抗利尿激素、神经肌肉综合征、高钙血症、类癌综合征，还可有黑色棘皮症及皮肌炎、掌跖皮肤过度角化症、硬皮症，以及栓塞性静脉炎、非细菌性栓塞性心内膜炎、血小板减少性紫癜、毛细血管病性渗血性贫血等肺外表现）四类。

肺癌TNM分期：原发肿瘤（T）区域淋巴结（N）远处转移（M）

睡眠呼吸暂停低通气综合征是指每晚睡眠过程中呼吸暂停反复发作30次以上或睡眠呼吸暂停低通气指数（AHI）≥5次/小时并伴有嗜睡等临床症状。呼吸暂停是指睡眠过程中口鼻呼吸气流完全停止10秒以上；低通气是指睡眠过程中呼吸气流强度（幅度）较基础水平降低50％以上，并伴有血氧饱和度较基础水平下降≥4％或微醒觉，睡眠呼吸暂停低通气指数是指每小时睡眠时间内呼吸暂停加低通气的次数。分为中枢型（CSAS）, 阻塞型（OSAS）, 混合型（MSAS）。

ALI/ARDS多于原发病起病后5天内发生，约半数发生于24小时内。

目前在临床上以PaO2/FiO2最为常用。其具体计算方法为PaO2的mmHg值除以吸人氧比例（FiO2，吸入氧的分数值），如80÷0.4=200。PaO2/FiO2降低是诊断ARDS的必要条件。正常值为400-500，在ALI时≤300，ARDS时≤200。

测定肺动脉楔压（ PAWP），这是反映左心房压较可靠的指标。PAWP一般＜12mmHg，若＞18mmHg则支持左心衰竭的诊断。

ALI/ARDS中华医学会呼吸病学分会1999年制定的诊断标准如下：1．有ALI/ARDS的高危因素。2．急性起病、呼吸频数和（或）呼吸窘迫。3．低氧血症：ALI时动脉血氧分压（PaO2）/吸人氧分数值（FiO2）≤300； ARDS 时PaO2/FiO2≤200。4．胸部X线检查显示两肺浸润阴影。5．PAWP≤18mmHg或临床上能除外心源性肺水肿。同时符合以上5项条件者，可以诊断ALI或ARDS。

ARDS的机械通气推荐采用肺保护性通气策略，主要措施包括给予合适水平的呼气末正压（PEEP）和小潮气量。

循环系统

心力衰竭时病理生理变化归纳为以下四个方面：（一）代偿机制1．Frank-STarling机制2．心肌肥厚3.神经体液的代偿机制（1）交感神经兴奋性增强2）肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）激活（二）心力衰竭时各种体液因子的改变1．心钠肽和脑钠肽2．精氨酸加压素3．内皮素（三）关于舒张功能不全（四）心肌损害和心室重塑

2001年美国AHA/ACC心力衰竭的具体分期如下：A期：心力衰竭高危期，尚无器质性心脏（心肌）病或心力衰竭症状，如患者有高血压、心绞痛、代谢综合征，使用心肌毒性药物等，可发展为心脏病的高危因素。B期：已有器质性心脏病变，如左室肥厚，LVEF降低，但无心力衰竭症状。C期：器质性心脏病，既往或目前有心力衰竭症状。D期：需要特殊干预治疗的难治性心力衰竭。

心功能的受损状况分于1928年由美国纽约心脏病学会（NYHA）提出为四级，I级：患者患有心脏病，但日常活动量不受限制，一般活动不引起疲乏、心悸、呼吸困难或心绞痛。Ⅱ级：心脏病患者的体力活动受到轻度的限制，休息时无自觉症状，但平时一般活动可出现疲乏、心悸、呼吸困难或心绞痛。Ⅲ级：心脏病患者体力活动明显受限，小于平时一般活动即引起上述的症状。Ⅳ级：心脏病患者不能从事任何体力活动。休息状态下也出现心衰的症状，体力活动后加重。

测定6分钟的步行距离＜150m，表明为重度心功能不全；150～425m为中度；426～550m为轻度心功能不全。

超声心动图估计心脏功能（1）收缩功能：以收缩末及舒张末的容量差计算左室射血分数（LVEF值），正常LVEF值＞50％，LVEF≤40％为收缩期心力衰竭的诊断标准。（2）舒张功能：超声多普勒是临床上最实用的判断舒张功能的方法，心动周期中舒张早期心室充盈速度最大值为E峰，舒张晚期（心房收缩）心室充盈最大值为A峰，E/A为两者之比值。正常人E/A值不应小于1.2，中青年应更大。舒张功能不全时，E峰下降，A峰增高，E/A比值降低。

正常人每增加100ml/（min2m2）的耗氧量，心排血量需增加600ml/（min2m2）。最大耗氧量[VO2max，单位：ml/（min2kg）]心功能正常时，此值应＞20，轻至中度心功能受损时为16～20，中至重度损害时为10～15，极重损害时则＜10。

心脏指数（CI）及肺小动脉楔压（PCWP），直接反映左心功能，正常时CI＞2.5L/（min2m2）；PCWP＜12mmHg。

地高辛血浓度为1.0～2.0ng/ml 慢性收缩性心力衰竭的治疗小结 按心力衰竭分期： A期：积极治疗高血压、糖尿病、脂质紊乱等高危因素。 B期：除A期中的措施外，有适应证的患者使用ACE抑制剂，或β受体阻滞剂。 C期及D期：按NYHA分级进行相应治疗。 按心功能NYHA分级： I级：控制危险因素；ACE抑制剂。 Ⅱ级：ACE抑制剂；利尿剂；β受体阻滞剂；用或不用地高辛。 Ⅲ级：ACE抑制剂；利尿剂；β受体阻滞剂；地高辛。 Ⅳ级：ACE抑制剂；利尿剂；地高辛；醛固酮受体拈抗剂；病情稳定后，谨慎应用β受体阻滞剂。

急性心力衰竭（AHF）临床严重程度常用Killip分级：I级：无AHF；Ⅱ级：AHF，肺部中下肺野湿性啰音，心脏奔马律，胸片见肺淤血；Ⅲ级：严重AHF，严重肺水肿，满肺湿啰音； Ⅳ级：心源性休克。

窦房结位于上腔静脉人口与右心房后壁的交界处，长10～20mm，宽2～3mm。主要由P（起搏）细胞与T（移行）细胞组成。房室结位于房间隔的右后下部、冠状窦开口前、三尖瓣附着部的上方，长7mm，宽4mm。房室结的血供通常来自右冠状动脉。希氏束为索状结构，长15mm。

房室结内折返性心动过速（AVNRT）是最常见的阵发性室上性心动过速类型

左前分支阻滞： 额面平均QRS电轴左偏达-45°～-90°。I、aVL导联呈qR波，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联呈rS图形，QRS时限＜0.12秒。 左后分支阻滞：额面平均QRS电轴右偏达+90°～+120°（或+80°～+140°）。I导联呈rS波，II、Ⅲ、aVF导联呈qR波，且RⅢ＞RⅡ，QRS时限＜0.12秒（图3-3-34B）。确立诊断前应首先排除常见引起电轴右偏的病变，如右室肥厚、肺气肿、侧壁心肌梗死与正常变异等。

I类药阻断快速钠通道。 I A类药物减慢动作电位0相上升速度（Vmax），延长动作电位时程，奎尼丁、普鲁卡因胺、丙吡胺等属此类。 I B类药物不减慢Vmax，缩短动作电位时程，美西律、苯妥英钠与利多卡因属此类。 I C类药减慢Vmax，减慢传导与轻微延长动作电位时程，氟卡尼、恩卡尼、普罗帕酮及莫雷西嗪均属此类。 Ⅱ类药阻断β肾上腺素能受体，美托洛尔、阿替洛尔、比索洛尔等均属此类。 Ⅲ类药阻断钾通道与延长复极，包括胺碘酮和索他洛尔。 Ⅳ类药阻断慢钙通道，维拉帕米、地尔硫草等属此类。 房颤选用B受体阻滞剂（美托洛尔、比索洛尔）、IC类普罗帕酮或III类胺碘酮、索他洛尔。

室上速首选腺苷，心衰首选洋地黄。

室早无器质病者选B受体阻滞剂、类美西律、普罗帕酮和胺碘酮。

致命室早选胺碘酮或利多卡因。

慢性心脏病室早选B受体阻滞剂、胺碘酮，IC类慎用。 室速选胺碘酮或利多卡因，尖端扭转型室首选利多卡因，B受体阻滞剂、胺碘酮可降低心肌梗死后猝死发生率，QT间期延长者选用美西律。

预激并防颤可用普罗帕酮，禁用利多卡因和维拉帕米。 先天性法洛四联症包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位（主动脉骑跨于缺损的室间隔上）、右室肥大四种异常，是最常见的青紫型先天性心脏病，在成人先天性心脏中所占比例接近10％。心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以致消失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。脑血管意外（如脑梗死）、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。

高血压的发病机制：交感神经系统活性亢进、肾性水钠潴留、肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）激活、细胞膜离子转运异常 胰岛素抵抗。

恶性或急进型高血压 少数患者病情急骤发展，舒张压持续≥130mmHg，并有头痛、视力模糊、眼底出血、渗出和乳头水肿，肾脏损害突出，持续蛋白尿、血尿与管型尿。病情进展迅速，如不及时有效降压治疗，预后很差，常死于肾功能衰竭、脑卒中或心力衰竭。病理上以肾小动脉纤维样坏死为特征。

高血压分级：I级140-159/90-99mmHg；II级160-179/100-109mmHg；III级≥180/110mmHg。

高血压急症是指短时期内（数小时或数天）血压重度升高，舒张压＞130mmHg和（或）收缩压＞200mmHg，伴有重要器官组织如心脏、脑、肾脏、眼底、大动脉的严重功能障碍或不可逆性损害。

冠状动脉粥样硬化主要的危险因素为：年龄、性别，血脂异常，高血压，吸烟，糖尿病和糖耐量异常。其他的危险因素尚有：①肥胖

②从事体力活动少，脑力活动紧张，经常有工作紧迫感者。③西方的饮食方式：④遗传因素：⑤ A型性格者。新近发现的危险因素还有：①血中同型半胱氨酸增高；②胰岛素抵抗增强；③血中纤维蛋白原及一些凝血因子增高；④病毒、衣原体感染等。

心绞痛严重度根据加拿大心血管病学会（CCS）分为四级。 I级：一般体力活动（如步行和登楼）不受限，仅在强、快或持续用力时发生心绞痛。Ⅱ级：一般体力活动轻度受限。快步、饭后、寒冷或刮风中、精神应激或醒后数小时内发作心绞痛。一般情况下平地步行200m以上或登楼一层以上受限。Ⅲ级：一般体力活动明显受限，一般情况下平地步行200m，或登楼一层引起心绞痛。Ⅳ级：轻微活动或休息时即可发生心绞痛。

1．左冠状动脉前降支闭塞，引起左心室前壁、心尖部、下侧壁、前间隔和二尖瓣前乳头肌梗死。 2．右冠状动脉闭塞，引起左心室膈面（右冠状动脉占优势时）、后间隔和右心室梗死，并可累及窦房结和房室结。 3．左冠状动脉回旋支闭塞，引起左心室高侧壁、膈面（左冠状动脉占优势时）和左心房梗死，可能累及房室结。 4．左冠状动脉主干闭塞，引起左心室广泛梗死。右心室和左、右心房梗死较少见。 AMI引起的心力衰竭称为泵衰竭，按Killip分级法可分为：I级 尚无明显心力衰竭；Ⅱ级 有左心衰竭，肺部啰音＜50％肺野； Ⅲ级 有急性肺水肿，全肺大、小、干、湿啰音；Ⅳ级 有心源性休克等不同程度或阶段的血流动力学变化。

定位和定范围：前间隔V1、2、3；局限前壁V3、4、5；前侧壁V5、6、7、avl、I；广泛前壁V1234或有I、avl。

①肌红蛋白起病后2小时内升高，2-6小时内达高峰；24～48小时内恢复正常。

②肌钙蛋白I（cTnI）或T（cTnT）起病2～4小时后升高，cTnI于11～24小时达高峰，7～10天降至正常，cTnT于24～48小时达高峰，10～14天降至正常。

③肌酸激酶同工酶CK-MB升高。在起病后4小时内增高，16～24小时达高峰，3～4天恢复正常，其增高的程度能较准确地反映梗死的范围，其高峰出现时间是否提前有助于判断溶栓治疗是否成功。 ①肌酶激酶（CK）、②天门冬酸氨基转移酶（AST）以及③乳酸脱氢酶（LDH），其特异性及敏感性均远不如上述心肌坏死标记物，但仍有参考价值。三者分别在AMI发病后6h、6-12h、8-10小时开始升高；按序分别于12小时、24小时及2～3天内达高峰；又分别于3～4天、3～6天及1～2周内回降至正常。

并发症：乳头肌功能失调或断裂、心脏破裂、栓塞、心室壁瘤、心肌梗死后综合征。

再灌注心肌 起病3～6小时最多在12小时内。 二尖瓣狭窄的心脏体征

正常人的二尖瓣口面积为4～6cm2，当瓣口减小一半即出现狭窄的相应表现。瓣口面积1.5 cm2以上为轻度、1～1.5 cm2为中度、小于1 cm2为重度狭窄。重度二尖瓣狭窄时跨瓣压差显著增加，可达20mmHg。

①望诊正常或不明显；②心尖区可闻第一心音亢进和开瓣音，如瓣叶钙化僵硬，则第一心音减弱，开瓣音消失；③心尖区有低调的隆隆样舒张中晚期杂音，局限，不传导。常可触及舒张期震颤。窦性心律时，由于舒张晚期心房收缩促使血流加速，使杂音此时增强，心房颤动时，不再有杂音的舒张晚期加强。肺动脉高压时肺动脉瓣区第二心音亢进或伴分裂。Graham Steell杂音在三尖瓣区闻及全收缩期吹风样杂音，吸气时增强。

并发症：心房颤动、急性肺水肿、血栓栓塞、右心衰竭、感染性心内膜炎、肺部感染

二尖瓣关闭不全体征 1．慢性 （1）心尖搏动：呈高动力型，左心室增大时向左下移位。 （2）心音：风心病时瓣叶缩短，导致重度关闭不全时，第一心音减弱。二尖瓣脱垂和冠心病时第一心音多正常。由于左心室射血时间缩短，A2提前，第二心音分裂增宽。严重反流时心尖区可闻及第三心音。二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音。 （3）心脏杂音：瓣叶挛缩所致者（如风心病），全收缩期吹风样高调一贯型杂音，在心尖区最响。杂音可向左腋下和左肩胛下区传导。后叶异常时，如后叶脱垂、后内乳头肌功能异常、后叶腱索断裂，杂音则向胸骨左缘和心底部传导。在典型的二尖瓣脱垂为随喀喇音之后的收缩晚期杂音。冠心病乳头肌功能失常时可有收缩早期、中期、晚期或全收缩期杂音。腱索断裂时杂音可似海鸥鸣或乐音性。反流严重时，心尖区可闻及紧随第三心音后的短促舒张期隆隆样杂音。

2．急性 心尖搏动为高动力型。第二心音肺动脉瓣成分亢进。非扩张的左心房强有力收缩所致心尖区第四心音常可闻及。由于收缩末左室房压差减少，心尖区反流性杂音于第二心音前终止，而非全收缩期杂音，低调，呈递减型，不如慢性者响。严重反流也可出现心尖区第三心音和短促舒张期隆隆样杂音。

超声心动图＜4cm2为轻度、4～8cm2为中度以及＞8cm2为重度反流。

主动脉瓣狭窄体征

成人主动脉瓣口≥3.0cm2。当瓣口面积减少一半时，收缩

期仍无明显跨瓣压差。瓣口≤1.0cm2时，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差显著。。＞1.0cm2为轻度狭窄，0.75～1.0cm2为中度狭窄，＜0.75cm2为重度狭窄。如以压差判断，平均压差＞50mmHg或峰压差达70mmHg为重度狭窄。 1．心音 第一心音正常。如主动脉瓣钙化僵硬，则第二心音主动脉瓣成分减弱或消失。由于左心室射血时间延长，第二心音中主动脉瓣成分延迟，严重狭窄者可呈逆分裂。肥厚的左心房强有力收缩产生明显的第四心音。先天性主动脉瓣狭窄或瓣叶活动度尚属正常者，可在胸骨右、左缘和心尖区听到主动脉瓣喷射音，不随呼吸而改变，如瓣叶钙化僵硬，喷射音消失。 2．收缩期喷射性杂音 在第一心音稍后或紧随喷射音开始，止于第二心音前，为吹风样、粗糙、递增一递减型，在胸骨右缘第2或左缘第3肋间最响，主要向颈动脉，也可向胸骨左下缘传导，常伴震颤。老年人钙化性主动脉瓣狭窄者，杂音在心底部，粗糙，高调成分可传导至心尖区，呈乐音性，为钙化的瓣叶振动所引起。狭窄越重，杂音越长。左心室衰竭或心排出量减少时，杂音消失或减弱。杂音强度随每搏间的心搏量不同而改变，长舒张期之后，如期前收缩后的长代偿间期之后或心房颤动的长心动周期时，心搏量增加，杂音增强。 主动脉瓣狭窄并发症、心律失常、心脏性猝死、感染性心内膜炎、体循环栓塞、心力衰竭、胃肠道出血。

主动脉瓣关闭不全体征

（1）血管：收缩压升高，舒张压降低，脉压增大。周围血管征常见点头征（De Mtasset征）、水冲脉、股动脉枪击音（Traube征）、双期杂音（Duroziez征）和毛细血管搏动征等。 （2）心尖搏动：向左下移位，呈心尖抬举性搏动。 （3）心音：第一心音减弱，由于收缩期前二尖瓣部分关闭引起。第二心音主动脉瓣成分减弱或缺如，但梅毒性主动脉炎时常亢进。心底部可闻及收缩期喷射音，与左心室心搏量增多突然扩张已扩大的主动脉有关。由于舒张早期左心室快速充盈增加，心尖区常有第三心音。 （4）心脏杂音：主动脉关闭不全的杂音为与第二心音同时开始的高调叹气样递减型舒张早期杂音，坐位并前倾和深呼气时易听到。轻度反流时，杂音限于舒张早期，音调高；中或重度反流时，杂音粗糙，为全舒张期。杂音为乐音性时，提示瓣叶脱垂、撕裂或穿孔。由主动脉瓣损害所致者，杂音在胸骨左中下缘明显；升主动脉扩张引起者，杂音在胸骨右上缘更清楚，向胸骨左缘传导。老年人的杂音有时在心尖区最响。心底部常有主动脉瓣收缩期喷射性杂音，较粗糙，强度2/6～4/6级，可伴有震颤，与左心室心搏量增加和主动脉根部扩大有关。重度反流者，常在心尖区听到舒张中晚期隆隆样杂音（Austin-Flint杂音），其产生机制目前认为系严重的主动脉瓣反流使左心室舒张压快速升高，导致二尖瓣处于半关闭状态，使快速前向血流跨越二尖瓣口时遇到障碍。与器质性二尖瓣狭窄的杂音鉴别要点是Austin-Flint杂音不伴有开瓣音、第一心音亢进和心尖区舒张期震颤。

三尖瓣狭窄体征胸骨左缘第4、5肋间或剑突附近有紧随开瓣音后的，较二尖瓣狭窄杂音弱而短的舒张期隆隆样杂音，伴舒张期震颤。杂音和开瓣音均在吸气时增强，呼气时减弱；

三尖瓣关闭不全的杂音为高调、吹风样和全收缩期，在胸骨左下缘或剑突区最响，右心室显著扩大占据心尖区时，在心尖区最明显。杂音随吸气增强，当右心室衰竭，心搏量不能进一步增加时，此现象消失。严重反流时，通过三尖瓣血流增加，在胸骨左下缘有第三心音后的短促舒张期隆隆样杂音。三尖瓣脱垂有收缩期喀喇音。可见肝脏收缩期搏动。

感染性心内膜炎赘生物常位于二尖瓣关闭不全的瓣叶心房面、主动脉瓣关闭不全的瓣叶心室面和室间隔缺损的间隔右心室侧。>6周为亚急性<为急性。

感染性心内膜炎并发症（一）心脏①心力衰竭为最常见并发症，②心肌脓肿③急性心肌梗死④化脓性心包炎⑤心肌炎（二）细菌性动脉瘤（三）迁移性脓肿（四）神经系统①脑栓塞大脑中动脉及其分支最常受累②脑细菌性动脉瘤③脑出血④中毒性脑病⑤脑脓肿⑥化脓性脑膜炎五）肾脏①肾动脉栓塞和肾梗死②免疫复合物所致局灶性和弥漫性肾小球肾炎③肾脓肿

扩张型心肌病以心腔扩张为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变。组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。

肥厚型心肌病的主要改变在心肌，尤其是左心室形态学的改变。其特征为不均等的心室间隔增厚（非对称性心室间隔肥厚）。亦有心肌均匀肥厚（或）心尖部肥厚的类型。本病的组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。尤以左心室间隔部改变明显。

限制型心肌病以心脏间质纤维化增生为其主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。本病可为特发性或与其他疾病如淀粉样变性，伴有或不伴有嗜酸性粒细胞增多症的心内膜心肌疾病并存。

肥厚型心肌病胸骨左缘3～4肋间所闻及的流出道狭窄所致的收缩期杂音，不同于主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音，如使用β受体阻滞剂、取下蹲位，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，均可使杂音减轻；相反，如含服硝酸甘油片、应用强心药或取站立位，使左心室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强。

De Bakey分型，根据夹层的起源及受累的部位分为三型（图3-12-1）： I型：夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最多见。Ⅱ型：夹层起源并局限于升主动脉。Ⅲ型：病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可直至腹主动脉。

静脉溶栓治疗简便易行所有在症状发作后12小时内就诊的ST段抬高心肌梗死患者。

消化系统

LES是指食管末端约3~4cm长的环形肌束。正常人静息时LES压为10～30mmHg，某些激素（如缩胆囊素、胰升糖素、血管活性肠肽等）、食物（如高脂肪、巧克力等）、药物（如钙拮抗剂、地西泮）等。腹内压增高（如妊娠、腹水、呕吐、负重劳动等）及胃内压增高（如胃扩张、胃排空延迟等）均可引起LES压相对降低而导致胃食管反流。

反流性食管炎病理组织学基本改变可有：①复层鳞状上皮细胞层增生；②黏膜固有层乳头向上皮腔面延长；③固有层内炎症细胞主要是中性粒细胞浸润；④糜烂及溃疡；⑤食管下段鳞状上皮被化生的柱状上皮所替代称之为Barrett食管。

洛杉矶分级法： 正常：食管黏膜没有破损；A级：一个或一个以上食管黏膜破损，长径小于5mm；B级：一个或一个以上黏膜破损，长径大于5ram，但没有融合性病变； C级：黏膜破损有融合，但小于75％的食管周径；D级：黏膜破损融合，至少达到75％的食管周径。

食管癌的病变部位以中段居多，下段次之，上段最少。

早期食管癌一般根据内镜或手术切除标本所见，可分为隐伏型（充血型）、糜烂型、斑块型和乳头型。其中以斑块型为最多见，癌细胞分化较好，糜烂型次之，癌细胞分化较差。隐伏型是食管癌最早期的表现，多为原位癌。乳头型病变较晚，但癌细胞分化一般较好。 中晚期食管癌的病理形态分型髓质型、蕈伞型、溃疡型、缩窄型和未定型。髓质型呈坡状隆起，侵及食管壁各层及周围组织，切面灰白色如脑髓，本型多见，恶性程度最高；90％为鳞状细胞癌。少数为腺癌。

淋巴转移是食管癌转移的主要方式。

Hp侵入性检查：快速尿素酶试验、组织学检查、细菌培养、PCR技术；非侵入性检查：血清学试验、13C或14C呼气试验。

Hp相关疾病：活动性慢性胃炎、溃疡、胃癌、胃黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤、功能性消化不良。

DU患者予PPI常规剂量、每日1次、总疗程2～4周，或H2RA常规剂量、疗程4～6周；GU患者PPI常规剂量、每日1次、总疗程4～6周，或H2RA常规剂量、疗程6～8周，复查应在根除幽门螺杆菌治疗结束至少4周后进行，且在检查前停用PPI或铋剂2周，

胃癌发生相关的癌基因包括：ras基因、bcl-2；抑癌基因包括：野生型P53、APC、DCC、MCC等；生长因子包括：表皮生长因子（EGF）、转化生长因子-α（TGF-α）等。

1．癌前疾病包括（1）慢性萎缩性胃炎（2）胃息肉（3）胃溃疡（4）残胃炎。

2．癌前病变包括（1）肠型化生（2）异型增生。 胃腺癌的好发部位依次为胃窦（58％）、贲门（20％）、胃体（15％）、全胃或大部分胃（7％）。 （1）管状腺癌：称乳突状腺癌。（2）黏液腺癌：称为印戒细胞癌。（3）髓样癌：一般分化较差。（4）弥散型癌：分化极差。

癌灶直径小于1cm者称小胃癌，小于0.5cm者称微小胃癌。 早期胃癌的分型由日本内镜学会1962年首先提出，并沿用至今。I型（息肉型）：病灶隆起呈小息肉状，基底宽无蒂，常大于2cm，占早期胃癌的15％左右。 Ⅱ型（浅表型）：癌灶表浅，分3个亚型，共占75％。Ⅱa型（浅表隆起型）：病变稍高出黏膜面，高度不超过0.5cm，表面平整。Ⅱb型（浅表平坦型）：病变与黏膜等平，但表面粗糙呈细颗粒状。Ⅱc型（浅表凹陷型）：最常见，凹陷不超过0.5cm，病变底面粗糙不平，可见聚合黏膜皱襞的中断或融合。Ⅲ型（溃疡型）：约占早期胃癌的10％，黏膜溃烂较Ⅱc深，但不超过黏膜下层，周围聚合皱襞有中断、融合或变形成杵状。

胃癌并发症出血、幽门或贲门梗阻、穿孔。 肠结核可分为溃疡型、增生型、混合型。 结核性腹膜炎分为渗出、粘连、干酪三型。

溃疡性结肠炎病变位于大肠，呈连续性弥漫性分布。范围多自肛端直肠开始，逆行向近段发展，甚至累及全结肠及末段回肠。

溃疡性结肠炎内镜下所见重要改变有：①黏膜血管纹理模糊、紊乱或消失、充血、水肿、易脆、出血及脓性分泌物附着，并常见黏膜粗糙，呈细颗粒状；②病变明显处见弥漫性糜烂和多发性浅溃疡；③慢性病变见假息肉及桥状黏膜，结肠袋往往变浅、变钝或消失。结肠镜下黏膜活检组织学见弥漫性慢性炎症细胞浸润，活动期表现为表面糜烂、溃疡、隐窝炎、隐窝脓肿；慢性期表现为隐窝结构紊乱、杯状细胞减少和潘氏细胞化生。X线钡剂灌肠检查征主要有：①黏膜粗乱和（或）颗粒样改变；②多发性浅溃疡，表现为管壁边缘毛糙呈毛刺状或锯齿状以及见小龛影，亦可有炎症性息肉而表现为多个小的圆或卵圆形充盈缺损；③肠管缩短，结肠袋消失，肠壁变硬，可呈铅管状。

溃疡性结肠炎药物治疗1．氨基水杨酸制剂 2糖皮质激素3免疫抑制剂

克罗恩病病变多见于末段回肠和邻近结肠，但从口腔至肛门各段消化道均可受累，呈节段性或跳跃式分布。

大体形态上，克罗恩病特点为：①病变呈节段性或跳跃性，而不呈连续性；②黏膜溃疡的特点：早期呈鹅口疮样溃疡；随后溃疡增大、融合，形成纵行溃疡和裂隙溃疡，将黏膜分割呈鹅卵石样外观；③病变累及肠壁全层，肠壁增厚变硬，肠腔狭窄。 组织学上，克罗恩病的特点为：①非干酪性肉芽肿，由类上皮细胞和多核巨细胞构成，可发生在肠壁各层和局部淋巴结；②裂隙溃疡，呈缝隙状，可深达黏膜下层甚至肌层；③肠壁各层炎症，伴固有膜底部和黏膜下层淋巴细胞聚集、黏膜下层增宽、淋巴管扩张及神经节炎等。 肠壁全层病变致肠腔狭窄，可发生肠梗阻。溃疡穿孔引起局部脓肿，或穿透至其他肠段、器官、腹壁，形成内瘘或外瘘。肠壁浆膜纤维素渗出、慢性穿孔均可引起肠粘连。

结肠镜作全结肠及回肠末段检查。病变呈节段性、非对称性分布，见阿弗他溃疡或纵行溃疡、鹅卵石样改变，肠腔狭窄或肠壁僵硬，炎性息肉，病变之间黏膜外观正常。

鉴别诊断肠结核、小肠恶性淋巴瘤、溃疡性结肠炎、急性阑尾炎、其他 如血吸虫病、阿米巴肠炎、其他感染性肠炎（耶尔森菌、空肠弯曲菌、艰难梭菌等感染）、贝赫切特病、药物性肠病（如NSAIDs）、嗜酸性粒细胞性肠炎、缺血性肠炎、放射性肠炎、胶原性结肠炎、各种肠道恶性肿瘤以及各种原因引起的肠梗阻。

活动期治疗氨基水杨酸制剂：糖皮质激素：免疫抑制剂：抗菌药物：生物制剂：

大肠癌病理大体分为肿块型、浸润型和溃疡型3型。组织学分类类型有腺癌、黏液癌和未分化癌，以腺癌最多见。

腹泻指排便次数增多（＞3次/日），粪便量增加（＞200g/d），粪质稀薄（含水量＞85％）。腹泻超过3～6周或反复发作，即为慢性腹泻。

肝硬化发病机制①致病因素的作用使肝细胞广泛的变性、坏死、肝小叶的纤维支架塌陷；②残存的肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状的肝细胞团（再生结节）；③各种细胞因子促进纤维化的产生，自汇管区-汇管区或自汇管区-肝小叶中央静脉延伸扩展，形成纤维间隔；④增生的纤维组织使汇管区-汇管区或汇管区-肝小叶中央静脉之间纤维间隔相互连接，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割，改建成为假小叶，形成肝硬化典型形态改变。上述病理改变造成血管床缩小、闭塞和扭曲，血管受到再生结节挤压，肝内门静脉、肝静脉和肝动脉三者分支之间失去正常关系，并且出现交通吻合支等。肝脏血循环紊乱是形成门静脉高压的病理基础，且加重肝细胞缺血缺氧，促进肝硬化病变的进一步发展。

上述病理改变造成血管床缩小、闭塞和扭曲，血管受到再生结节挤压，肝内门静脉、肝静脉和肝动脉三者分支之间失去正常关系，并且出现交通吻合支等。肝脏血循环紊乱是形成门静脉高压的病理基础，且加重肝细胞缺血缺氧，促进肝硬化病变的进一步发展。

①致病因素的作用使肝细胞广泛的变性、坏死、肝小叶的纤维支架塌陷；②残存的肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状的肝细胞团（再生结节）；③各种细胞因子促进纤维化的产生，自汇管区-汇管区或自汇管区-肝小叶中央静脉延伸扩展，形成纤维间隔；④增生的纤维组织使汇管区-汇管区或汇管区-肝小叶中央静脉之间纤维间隔相互连接，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割，改建成为假小叶，形成肝硬化典型形态改变。

肝硬化并发症食管胃底静脉曲张破裂出血、感染、肝性脑病、电解质和酸碱平衡紊乱、原发性肝细胞癌、肝肾综合征、肝肺综合征、门静脉血栓形成。

门静脉压力。正常多小于5mmHg，大于10mmHg则为门脉高压症。

Child-Pugh分级肝性脑病、腹水、总胆红素（<34,34-51,>51）、白蛋白（>35,28-35,<28）、凝血酶原时间处长（1-3，4-6，>6秒）,A级≤6分，B级7-9分，C级≥10分。级超高肝储备力越低。

大量排放腹水加输注白蛋白：在1～2小时内放腹水4～6I。，同时输注白蛋白8～10g/L腹水，继续使用适量利尿剂。

原发性肝癌并发症、肝性脑病、上消化道出血、继发感染、肝癌结节破裂出血。

AFP检查诊断肝细胞癌的标准为：①大于500μg/L持续4周以上；②AFP在200μg/L以上的中等水平持续8周以上；③AFP由低浓度逐渐升高不降。

肝性脑病的临床过程分为四期。 一期（前驱期） 焦虑、欣快激动、淡漠、睡眠倒错、健忘等轻度精神异常，可有扑翼样震颤（flapping tremor）。此期临床表现不明显，易被忽略。二期（昏迷前期） 嗜睡、行为异常（如衣冠不整或随地大小便）、言语不清、书写障碍及定向力障碍。有腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征阳性等神经体征，有扑翼样震颤。三期（昏睡期） 昏睡，但可唤醒，各种神经体征持续或加重，有扑翼样震颤，肌张力高，腱反射亢进，锥体束征常阳性。四期（昏迷期） 昏迷，不能唤醒。由于患者不能合作，扑翼样震颤无法引出。浅昏迷时，腱反射和肌张力仍亢进；深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低。

重症急性胰腺炎致两侧胁腹部皮肤呈暗灰蓝色，称Grey-Turner征；可致脐周围皮肤青紫，称Cullen征。

并发症（一）局部并发症①胰腺脓肿②假性囊肿（二）全身并发症①急性呼吸衰竭②急性肾衰竭③心力衰竭与心律失常④消化道出血⑤胰性脑病⑥败血症及真菌感染⑦高血糖⑧慢性胰腺炎

血清（胰）淀粉酶在起病后6～12小时开始升高，48小时开始下降，持续3～5天。

尿淀粉酶升高较晚，在发病后12～14小时开始升高，下降缓慢，持续1～2周，

血清脂肪酶常在起病后24～72小时开始上升，持续7～10天，对病后就诊较晚的急性胰腺炎患者有诊断价值，且特异性

也较高。

持久的空腹血糖高于10mmol/L反映胰腺坏死，提示预后不良。

慢性胰腺炎典型病例可出现五联征：腹痛、胰腺钙化、胰腺假性囊肿、脂肪泻及糖尿病。

手术适应证为：①内科治疗不能缓解腹痛，发生营养不良者；②合并胰腺脓肿或胰腺假性囊肿者；③不能排除胰腺癌者；④瘘管形成者；⑤胰腺肿大压迫胆总管引起阻塞性黄疸者；⑥有脾静脉血栓形成和门静脉高压症引起出血者。手术方式可采用：①胰切除术；②胰管减压及引流术；③迷走神经、腹腔神经节切除术；④针对胆道疾病和门静脉高压的手术，手术的目的是减轻疼痛，促进胰液流向肠道，预防门脉高压的并发症。

胰腺癌胰头癌约占60％，胰体尾癌约占20％，弥漫性的约占10％，大多起源于腺管上皮细胞，称为导管细胞癌，占胰腺癌的90％以上，为白色多纤维易产生粘连的硬癌。

出现黄疸时，常因胆汁淤积而有肝大，其质硬、表面光滑。可扪及囊状、无压痛、表面光滑并可推移的肿大胆囊，称Courvoisier征，是诊断胰腺癌的重要体征。

糖抗原（CA199）联合监测可提高对于胰腺癌诊断的特异性与准确性。

消化道出血＞5～10ml粪便隐血试验出现阳性， 50～100ml可出现黑粪。250～300ml可引起呕血。一次出血量不超过400ml时，一般不引起全身症状。出血量超过400～500ml，可出现全身症状，如头昏、心慌、乏力等。短时间内出血量超过1000ml，可出现周围循环衰竭表现。

泌尿系统疾病

肾小球滤过率（GFR）主要取决于肾小球内毛细血管和肾小囊中的静水压、胶体渗透压以及滤过膜的面积和毛细血管超滤分数（后二者总称为滤过系数）等因素。

近端肾小管主要承担滤液的重吸收功能，滤过的葡萄糖、氨基酸100％被重吸收，髓袢薄支在逆流倍增过程中起着重要作用，维持髓质问质的高张及尿液的浓缩和稀释。远端肾小管，特别是连接小管是调节尿液最终成分的主要场所。

每日尿蛋白持续超过150mg或尿蛋白/肌酐比率（PCR）＞200mg/g称为蛋白尿。微量白蛋白尿的定义是：24小时尿白蛋白排泄在30～300mg。

离心后尿沉渣镜检每高倍视野红细胞超过3个为血尿，1L尿含1ml血即呈现肉眼血尿。

新鲜离心尿液每个高倍镜视野白细胞超过5个或1小时新鲜尿液白细胞数超过40万或12小时尿中超过100万者称为白细胞尿。

涂片每个高倍镜视野均可见细菌，或培养菌落计数超过105个/ml时，称为细菌尿，可诊断为尿路感染。

（WHo）1995年制定的肾小球病病理学分类标准： 1．轻微性肾小球病变（仅有节段性系细胞及基质增生）。 2．局灶性节段性病变，包括局灶性肾小球肾炎。 3．弥漫性肾小球肾炎 （1）膜性肾病

（2）增生性肾炎：①系膜增生性肾小球肾炎；②毛细血管内增生性肾小球肾炎；③系膜毛细血管性肾小球肾炎；④新月体性和坏死性肾小球肾炎。 （3）硬化性肾小球肾炎。 4．未分类的肾小球肾炎。

急性肾小球肾炎光镜下通常为弥漫性肾小球病变 急进性肾小球肾炎病理类型为新月体性肾小球肾炎。 急进性肾小球肾炎治疗（一）强化疗法 1．强化血浆置换疗法2．甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗（二）替代治疗，应及时透析。

慢性肾炎可由多种病理类型引起，常见类型有系膜增生性肾小球肾炎（包括IgA和非IgA系膜增生性肾小球肾炎）、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶节段性肾小球硬化等，其中少数非IgA系膜增生性肾小球肾炎可由毛细血管内增生性肾小球肾炎（临床上急性肾炎）转化而来。疾病晚期肾脏体积缩小、肾皮质变薄，病理类型均可转化为硬化性肾小球肾炎。

慢性肾炎血压控制理想水平：尿蛋白≥1g/d，血压应控制在125/75mmHg以下；尿蛋白＜1g/d，血压控制可放宽到130/80mmHg以下。尿蛋白的治疗目标则为争取减少至＜1g/d。ACEI或ARB除具有降低血压作用外，还有减少尿蛋白和延缓肾功能恶化的肾脏保护作用。

无症状性血尿或（和）蛋白尿可由多种病理类型的原发性肾小球病所致，但病理改变多较轻。如可见于轻微病变性肾小球肾炎（肾小球中仅有节段性系膜细胞及基质增生）、轻度系膜增生性肾小球肾炎及局灶性节段性肾小球肾炎（局灶性肾小球病，病变。肾小球内节段性内皮及系膜细胞增生）等病理类型。根据免疫病理表现，又可将系膜增生性肾小球肾炎分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎。

引起原发性肾病综合征的肾小球病主要病理类型有微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性。肾小球肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。

微小病变型肾病约占儿童原发性NS的80％～90％，可能转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而转变为局灶性节段性肾小球硬化。

系膜增生性肾小球肾炎，光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，好发于青少年。

系膜毛细血管性肾小球肾炎，光镜下较常见的病理改变为系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，毛细血管袢呈“双轨征”，好发于青壮年。 膜性肾病光镜下可见肾小球弥漫性病变，好发于中老年，极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40％～50％。

局灶性节段性肾小球硬化光镜下可见病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段的硬化（系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等），相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。根据硬化部位及细胞增殖的特点，FSGS可分为以下五种亚型：①经典型：②塌陷型：③顶端型：④细胞型：⑤非特殊型。本病好发于青少年男性，多为隐匿起病，部分病例可由微小病变型肾病转变而来。

并发症有感染、血栓、栓塞并发症、急性肾衰竭、蛋白质及脂肪代谢紊乱。

给予正常量0.8～1.0g/（kg2d）的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食。热量要保证充分，每日每公斤体重不应少于126～147kJ（30～35kcal）。

IgA肾病病理变化多种多样主要病理类型为系膜增生性肾小球肾炎。

尿路感染的并发症有肾乳头坏死和肾周围脓肿。 中段尿细菌定量培养≥105/ml，称为真性菌尿，可确诊尿路感染；尿细菌定量培养104～105/ml，为可疑阳性，需复查；如＜104/ml，可能为污染。

尿路感染疗效评定 1．治愈症状消失，尿菌阴性，疗程结束后2周、6周复查尿菌仍阴性。 2．治疗失败治疗后尿菌仍阳性，或治疗后尿菌阴性，但2周或6周复查尿菌转为阳性，且为同一种菌株。

低血钾型远端肾小管酸中毒，此型RTA最常见，又称为经典型远端RTA或Ⅰ型RTA。临床表现高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症、钙磷代谢障碍。

急性肾小管坏死（ATN）是肾性ARF最常见的类型，临床病程典型可分为三期：起始期、维持期又称少尿期、恢复期。

血浆尿素氮（mg/d1）与肌酐（mg/d1）的比值正常为10～15：1。肾前性少尿时由于肾小管功能未受损，低尿流速率导致肾小管重吸收尿素增加，使肾前性少尿时血浆BUN/Cr不成比例增加，可达20：1或更高。而急性肾小管坏死患者因肾小管重吸收尿素氮的能力下降，该比值小于l0～15：1。

慢性肾衰竭可分：①肾功能代偿期Ccr50-80ml/min,Scr133-177umol/l；②肾功能失代偿期20-50,186-442；③肾功能衰竭期（尿毒症前期）10-20,451-707；④尿毒症期<10,≥707。

慢性肾衰渐进性发展的危险因素包括高血糖控制不满意、高血压、蛋白尿（包括微量白蛋白尿）、低蛋白血症、吸烟等。

慢性肾衰急性加重的危险因素①累及肾脏的疾病复发或加重；②血容量不足（低血压、脱水、大出血或休克等）；③肾脏局部血供急剧减少（如肾动脉狭窄患者应用ACEI、ARB等药物）；④严重高血压未能控制；⑤肾毒性药物；⑥泌尿道梗阻；⑦严重感染；⑧其他：高钙血症、严重肝功不全等。在上述因素中，因血容量不足或肾脏局部血供急剧减少致残余肾单位低灌注、低滤过状态，是导致肾功能急剧恶化的主要原因之一。

尿毒症毒素可分为小分子（MW＜500）以尿素的量最多，其他如胍类（甲基胍、琥珀胍酸等）、各种胺类、酚类等、中分子（MW500～5000）主要与尿毒症脑病、某些内分泌紊乱、细胞免疫低下等可能有关。甲状旁腺激素（PTH）属于中分子物质一类，可引起肾性骨营养不良、软组织钙化等和大分子（MW＞5000）大分子物质如核糖核酸酶（RNase）、β2-微球蛋白（主要是糖基化β2-MG）、维生素A等也具有某些毒性三类。

对患者血压、血糖、尿蛋白定量、血肌酐上升幅度、GFR下降幅度等指标，都应当控制在“理想范围”（表5-11-3）。具体防治措施主要有： 1．及时、有效地控制高血压一般应当控制在120～130/75～80mmHg以下。 2．ACEI和ARB的独特作用具有良好降压作用，还有其独特的减低高滤过、减轻蛋白尿的作用，主要通过扩张出球小动脉来实现，同时也有抗氧化、减轻肾小球基底膜损害等作用。 3．严格控制血糖 空腹血糖控制5.0～7.2mmol/L（睡前6.1～8.3mmol/L），糖化血红蛋白（HbA1c）＜7％，可延缓患者CRF进展。 4．控制蛋白尿 控制在＜0.5g/24hr。 5．饮食治疗 应用低蛋白、低磷饮食，单用或加用必需氨基酸或α-酮酸（EAA/α-KA），可能具有减轻肾小球硬化和肾间质纤维化的作用。 6．其他 积极纠正贫血、减少尿毒症毒素蓄积、应用他汀类降脂药、戒烟等。

血液系统疾病

大细胞贫血MCV>100fl,MCHC32-35%，见于巨幼贫，伴网织红细胞大量增生的溶血贫，骨髓增生异常综合征，肝疾病。

正常细胞贫血MCV80-100fl,MCHC32-35%，见于再障贫、纯红细胞再障贫、溶血贫、骨髓病性贫血、急性失血。

小细胞低血素贫血MCV<80fl,MCHC<32，见于缺铁贫、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血。

血红蛋白<30极重度，30-重度，60-中度，90-轻度。 血管外溶血出现无胆红素的高尿胆原尿；血管内溶血出现血红蛋白尿和含铁血黄素尿。

正常人每天造血约需20～25mg铁，主要来自衰老破坏的红细胞。正常人维持体内铁平衡需每天从食物摄铁1～1.5mg，孕、乳妇2～4mg。人体每天排铁不超过1mg。

缺铁性贫血ID血清铁低于8.95μmol/L，总铁结合力升高，大于64.44μmol/L；转铁蛋白饱和度降低，小于15％，转铁蛋白受体浓度超过8mg/L。血清铁蛋白低于12μg/L。骨髓涂片用亚铁氰化钾染色（普鲁士蓝反应）后，在骨髓小粒中无深蓝色的含铁血黄素颗粒；幼红细胞内铁小粒减少或消失，铁粒幼红细胞少于15％。

口服铁剂后，先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始服药后5～10天，2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗在血红蛋白恢复正常后至少持续4～6个月，待铁蛋白正常后停药。

巨幼贫MA舌乳头萎缩，舌面呈“牛肉样舌”。 叶酸， Vit B12缺乏或某些药物影响核苷酸代谢导致细胞核脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍。

重型再生障碍性贫血（SAA）起病急，进展快，病情重；少数可由非重型AA进展而来。主要表现贫血、感染、出血 。 再障多部位骨髓增生减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞及浆细胞等非造血细胞比例明显增高。骨髓小粒无造血细胞，呈空虚状，可见较多脂肪滴。骨髓活检显示造血组织均匀减少，脂肪组织增加。 发病机制检查 CD4＋细胞：CD8＋细胞比值减低，Th1：Th2型细胞比值增高，CD8＋T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR＋T细胞比例增高，血清IFN-γ、TNF水平增高；骨髓细胞染色体核型正常，骨髓铁染色示贮铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性；溶血检查均阴性。

SAA，发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。血象具备下述三项中两项：①网织红细胞绝对值＜153109/L，②中性粒细胞＜0.53109/L，③血小板＜203109/L。骨髓增生广泛重度减低。NSAA指达不到SAA诊断标准的AA。

再障针对发病机制的治疗1．免疫抑制治疗：抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）、环孢素、CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯（MMF，骁悉）、环磷酰胺、甲泼尼龙等；2.促造血治疗：雄激素、造血生长因子；3．造血干细胞移植。

遗传性球形细胞增多症常染色体显性遗传，8号染色体短臂缺失，2/3为成年发病，贫血、黄疸和脾大为主要临床表现，球形细胞增多（10％以上）；渗透性脆性试验提示渗透性脆性增加。脾切除对本病有显著疗效。

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，突变基因位于X染色体（Xq28），呈伴性不完全显性遗传，高铁血红蛋白还原试验、红细胞海因小体（Heinz body）生成试验、葡萄糖6磷酸脱氢酶（G6PD）活性测定， 最为可靠，是主要的诊断依据。治疗脱离可能诱发溶血的因素。

β地中海贫血是常染色体显性遗传，靶形细胞，红细胞呈小细胞低色素性，对诱发溶血的因素如感染等应积极防治。脾切除适用输血量不断增加，伴脾功能亢进及明显压迫症状者。

自身免疫性溶血性贫血温抗体型AIHA抗体为IgG或C3，少数为IgM。继发性的病因有：①感染，②结缔组织病，③淋巴增殖性疾病，④药物，急性型多发生于小儿伴病毒感染者，偶也见于成人。1/3的患者血片中可见数量不等的幼红细胞。网织红细胞增高，个别可高达0.50。急性溶血阶段白细胞增多。约10％～20％的患者合并免疫性血小板减少，称为Evans综合征；骨髓有核细胞增生，以幼红细胞增生为主。直接法抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性，治疗肾上腺糖皮质激素、脾切除、免疫抑制剂。

阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病。发病高峰年龄在20～40岁之间，男性显著多于女性。表现血红蛋白尿、血细胞减少、血栓形成。酸溶血试验（Ham试验）阳性，蛇毒因子溶血试验、热溶血试验和蔗糖溶血试验，流式细胞术测CD55和CD59下降，治疗支持疗法输血 、雄激素、铁剂 ，控制急性溶血右旋糖酐、口服碳酸氢钠或静脉滴注5％碳酸氢钠、糖皮质激素，血管栓塞的防治口服华法林。PNH是干细胞疾病，异基因骨髓移植有可能治愈本病。 白细胞减少和粒细胞缺乏症根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度≥1.03109/L、中度（0.5～1.0）3109/L和重度<0.53109/L，肾上腺素试验：肾上腺素促使边缘池中性粒细胞进入循环池。从而鉴别假性粒细胞减少。中性粒细胞特异性抗体测定：包括白细胞聚集反应、免疫荧光粒细胞抗体测定法，以判断是否存在抗粒细胞自身抗体。

骨髓增生异常综合征MDS是一组异质性疾病，起源于造血干细胞，以病态造血，高风险向急性白血病转化为特征，表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。任何年龄男、女均可发病，约80％患者大于60岁。分为5型：难治性贫血、环形铁粒幼细胞性难治性贫血、难治性贫血伴原始细胞增多、难治性贫血伴原始细胞增多转变型、慢性粒-单核细胞性白血病。几乎所有的MDS患者有贫血症状。血象和骨髓象： 50％～70％的患者为全血细胞减少。一系减少的少见，多为红细胞减少。骨髓增生度多在活跃以上，1/3～1/2达明显活跃以上，少部分呈增生减低。多数MDS患者出现两系以上病态造血。细胞遗传学改变 40％～70％的MDS有克隆性染色体核型异常，多为缺失性改变，以＋8、－5/5q－、－7/7q一、20q－最为常见。造血祖细胞体外集落培养 MDS患者的体外集落培养常出现集落“流产”，形成的集落少或不能形成集落。粒-单核祖细胞培养常出现集落减少而集簇增多，集簇/集落比值增高。治疗：支持治疗，促造血治疗，诱导分化治疗可使用全反式维A酸和1，25-（OH）2-D3，生物反应调节剂沙利度胺及其衍生物对5q－综合征有较好疗效，去甲基化药物，联合化疗，异基因造血干细胞移植是目前唯一能治愈MDS的疗法。

AL分为急性淋巴细胞白血病（急淋ALL）和急性髓细胞白血病（急粒AML）。CL则分为慢性髓细胞白血病（慢粒CML），慢性淋巴细胞白血病（慢淋CLL）及少见类型的白血病如：毛细胞白血病（HCL）、幼淋巴细胞白血病（PLL）。我国AL比CL多见（约5.5：1），其中AML最多（1.62/10万），其次为ALL（0.69/10万），CML（0.36/10万），CLL少见，成人AL中以AML多见。儿童以ALL多见。

AML共分8型：M0（急性髓细胞白血病微分化型）骨髓原始细胞>30％，无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显，光镜下髓过氧化物酶（MPO）及苏丹黑B阳性细胞<3％；在电镜下，MPO阳性；CD33或CDl3等髓系标志可呈阳性，淋系抗原通常为阴性。血小板抗原阴性。 M1（急性粒细胞白血病未分化型）原粒细胞（I型+Ⅱ型，原粒细胞浆中无颗粒为I型，出现少数颗粒为Ⅱ型）占骨髓非红系有核细胞（NEC，指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数）的90％以上，其中至少3％以上细胞为MPO阳性。 M2（急性粒细胞白血病部分分化型）原粒细胞占骨髓NEC的30％～89％，其他粒细胞>10％，单核细胞<20％。 M3（急性早幼粒细胞白血病APL）骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，此类细胞在NEC中>30％。易发DIC，牙龈增生肿胀， M4（急性粒-单核细胞白血病 AMML）骨髓中原始细胞占NEC的30％以上，各阶段粒细胞占30％～80％，各阶段单核细胞>20％。牙龈增生肿胀， M4 Eo除上述M4型各特点外，嗜酸性粒细胞在NEC中≥5％。 M5（急性单核细胞白血病AMoL）骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80％。如果原单核细胞≥80％为M5a、＜80％为M5b。 M6（红白血病EL）骨髓中幼红细胞≥50％，NEC中原始细胞（I型＋Ⅱ型）≥30％。 M7（急性巨核细胞白血病AMeL）骨髓中原始巨核细胞≥30％。血小板抗原阳性，血小板过氧化酶阳性。 ALL共分3型。淋巴结肿大多见， L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主。 L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径＞12μm）为主。 L3（Burkitt型）：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。

临床表现正常骨髓造血功能受抑制表现：贫血、发热、出血，白血病细胞增殖浸润的表现：淋巴结和肝脾肿大、骨骼和关节、眼部、口腔和皮肤、中枢神经系统白血病、睾丸无痛性肿大、白血病可浸润其他组织器官，肺、心、消化道、泌尿生殖系统等均可受累。

骨髓检查FAB协作组提出原始细胞≥骨髓有核细胞（ANC）的30％为AL的诊断标准，WHO分类将骨髓原始细胞≥20％定为AL的诊断标准。Auer小体仅见于AML，有独立诊断意义。 细胞化学 急淋 急粒 急单 过氧化物分化差的原始酶MPO （--） 细胞（-），分（-）----（+） 化好的（+++） 糖原染色(+)成块或（-）或（+），（-）或（+），PAS 颗粒状 弥漫性淡红色 弥漫性淡红色或颗粒状 非特异性（-）或（+），酯酶NEC （--） NaF抑制（+），NaF抑<50% 制>50% 中性粒细胞碱性磷增加 减少或（--） 正常或增加 酸酶NAP 类型 染色体改变 基因改变 M2 t（8;21）（q22;q22） AML1/ETO M3 t（15;17）（q22;q21） PML/ RARa，RARa／PML M4Bo Inv/del（16）（q22） CBFB/MYH11 M5 T/del（11）（q23） MLL/ENL L3（B-ALL） t（8;14）（q24;q32） MYC与IgH并列 ALL（5%～20%） t（9;22）（q34;q11） Bcr/abl,m-bcr/abl 紧急处理高白细胞血症 单采清除过高的白细胞（M3型不首选），同时给以化疗和水化。可按白血病分类诊断实施相应化疗方案， ALL用地塞米松10mg/m2，静脉注射；AML用羟基脲1.5～2.5g/6h（总量6～10g/d）约36小时，然后进行联合化疗。需预防白血病细胞溶解诱发的高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、凝血异常等并发症。

诱导缓解治疗：长春新碱（VCR）和泼尼松（P）组成的VP方案是急淋诱导缓解的基本方案。

缓解后治疗：缓解后强化巩固、维持治疗和中枢神经系统白血病（CNSL）防治十分必要。

慢粒，是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病），主要涉及髓系。可找到Ph染色体和BCR-ABL融合基因。病程发展缓慢，脾脏肿大。由慢性期、加速期、最终急变期。

慢粒治疗羟基脲、白消安、其他药物Ara-C、高三尖杉酯碱（homoharringtonine，HHT）、靛玉红（indirubin）、异靛甲、二溴卫茅醇、6-MP、美法仑、6TG、环磷酰胺，砷剂及其他联合化疗亦有效，干扰素-α、甲磺酸伊马替尼、异基因造血干细

胞移植。

慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者多系老年，90％的患者在50岁以上发病，60％～80％患者有淋巴结肿大。治疗苯丁酸氮芥（烷化剂），免疫治疗、化学免疫治疗、自体干细胞移植治疗。

霍奇金淋巴瘤R-S细胞是HL的特点。国内以混合细胞型为最常见，结节硬化型次之，其他各型均较少见。多见于青年，儿童少见。饮酒后引起的淋巴结疼痛是HL所特有。

非霍奇金淋巴瘤 NHL大部分为B细胞性，病变的淋巴结切面外观呈鱼肉样，镜下正常淋巴结结构破坏，淋巴滤泡和淋巴窦可消失。骨髓可找到淋巴瘤细胞。随年龄增长 而发病增多，男较女为多；对各器官的压迫和浸润较HL多见，常以高热或各器官、系统症状为主要临床表现。有远处扩散和结外侵犯倾向。

Ann Arbor（1966年）提出的HL临床分期方案（NHL也参照使用）分期： Ⅰ期 病变仅限于1个淋巴结区（I）或单个结外器官局部受累（I E）。 Ⅱ期 病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区（Ⅱ），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区（ⅡE）。 Ⅲ期 横膈上下均有淋巴结病变（Ⅲ）。可伴脾累及（Ⅲ S）、结外器官局限受累（Ⅲ E），或脾与局限性结外器官受累（Ⅲ SE）。 Ⅳ期 1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期。 累及的部位可采用下列记录符号：E，结外；X，直径l0cm以上的巨块；M，骨髓；S，脾；H，肝；O，骨骼；D，皮肤；P，胸膜；L，肺。 为提高临床分期的准确性，肿大的淋巴结也可穿刺涂片进行细胞形态学、免疫学和分子生物学检查，作为分期的依据。 每一个临床分期按全身症状的有无分为A、B二组。无症状者为A，有症状者为B。全身症状包括三个方面：①发热38℃以上，连续3天以上，且无感染原因；②6个月内体重减轻10％以上；③盗汗：即入睡后出汗。

CHOP方案与其他化疗方案比较，疗效高而毒性较低，为侵袭性NHL的标准治疗方案。

多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞的恶性肿瘤。骨髓瘤细胞在骨髓内克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏；骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白，正常的多株免疫球蛋白合成受抑，本周蛋白随尿液排出；常伴有贫血，肾衰竭和骨髓瘤细胞髓外浸润所致的各种损害。正常细胞性贫血。血片中红细胞排列成钱串状（缗钱状叠迭），骨髓异常浆细胞大于10％。诊断MM主要指标为：①骨髓中浆细胞>30％；②活组织检查证实为骨髓瘤；③血清中有M蛋白：IgG>35g/L，IgA>20g/L或尿中本一周蛋白>1g/24h。次要指标为：①骨髓中浆细胞10％～30％；②血清中有M蛋白，但未达上述标准；③出现溶骨性病变；④其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50％。诊断MM至少要有一个主要指标和一个次要指标，或者至少包括次要指标①和②的三条次要指标。治疗MPT方案、二膦酸盐、自身造血干细胞移植。

骨髓增生性疾病（MPD）指分化相对成熟的一系或多系骨髓细胞不断地克隆性增殖所致的一组肿瘤性疾病。临床有一种或多种血细胞增生，伴肝、脾或淋巴结肿大。包括：①真性红细胞增多症（PV）；②慢性粒细胞白血病、慢性中性粒细胞白血病、慢性嗜酸性粒细胞白血病等；③原发性血小板增多症；④原发性骨髓纤维化症等，系造血干细胞的疾患，故各病间可以转化。

真性红细胞增多症90％～95％患者都可发现JAK2V617F基因突变。中老年发病，男性多见。血液黏滞度增高可致血流缓慢和组织缺氧，表现为头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、耳鸣、眼花、视力障碍、肢端麻木与刺痛等症状。伴血小板增多时，可有血栓形成和梗死。

病程分为：①红细胞及血红蛋白增多期：可持续数年；②骨髓纤维化期：通常在诊断后5～13年发生；③贫血期：有巨脾、髓外化生和全血细胞减少。其嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可致消化性溃疡；刺激皮肤有明显瘙痒症。血管内膜损伤、血小板第3因子减少、血块回缩不良等，可致出血倾向。高尿酸血症可产生继发性痛风、肾结石及肾功能损害。血液红细胞容量增加，血浆容量正常。中性粒细胞碱性磷酸酶活性显著增高。可有血小板增多，（300～1000）3109/L。骨髓各系造血细胞都显著增生，脂肪组织减少。粒红比例常下降。铁染色显示贮存铁减少。巨核细胞增生常较明显。呈小细胞低色素性红细胞增多。网织红细胞计数正常。多数患者血尿酸增加。可有高组胺血症和高组胺尿症。血清维生素B12及维生素B12结合力增加。血清铁降低。血液和尿中红细胞生成素（EPO）减少。治疗静脉放血、羟基脲、α-干扰素。

原发性血小板增多症为造血干细胞克隆性疾病，约50％～70％患者有JAK2V617F基因突变。也称为出血性血小板增多症。以血小板增多，脾大，出血或血栓形成为主要临床表现。血小板（1000～3000）3109/L，半固体细胞培养有自发性CFU-Meg形成，则有利本病的诊断，骨髓象各系明显增生，以巨核细胞和血小板增生为主。治疗血小板单采术、骨髓抑制药羟基脲、α-干扰素、抗凝治疗阿司匹林。

原发性骨髓纤维化症巨脾，幼粒幼红细胞性贫血，出现泪滴形红细胞。骨髓常干抽，活检证实骨髓纤维组织增生，在脾、肝、淋巴结等部位有髓样化生。治疗小剂量反应停和激素治疗、纠正贫血、羟基脲和活性维生素D3、脾切除、异体造血干细胞移植。 引起脾大的病因包括：（一）感染性疾病 传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。（二）免疫性疾病 自身免疫性溶血性贫血、类风湿关节炎的Felty综合征、系统性红斑狼疮及结节病等。（三）淤血性疾病充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。（四）血液系统疾病①溶血性贫血：遗传性球形细胞增多症、地中海贫血及镰形细胞贫血等。②浸润性脾大：各类急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂质贮积病、恶性组织细胞病及淀粉样变性等。（五）脾的疾病 脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等。（六）原发性脾大 病因不明。

脾切除指征：①脾大造成明显压迫症状；②严重溶血性贫血；③血小板减少引起出血；④粒细胞极度减少并有反复感染史。

外源性凝血途径：血管损伤时，内皮细胞表达TF并释入血流。TF与FⅦ或FⅦa在钙离子（Ca2＋）存在的条件下，形成TF/FⅦ或TF/FⅦa复合物，这两种复合物均可激活FⅩ，后者的激活作用远远大于前者，并还有激活FⅨ的作用。 内源性凝血途径：血管损伤时，内皮完整性破坏，内皮下胶原暴露，FⅫ与带负电荷的胶原接触而激活，转变为FⅫa。FⅫa激活FⅪ。在Ca2＋存在的条件下，FⅪa激活FⅨa。FⅨa、FⅧ：C及PF3在Ca2＋的参与下形成复合物，激活FX。

抗凝系统的组成：抗凝血酶（AT）、蛋白C系统 、组织因子途径抑制物（TFPI）、肝素。

纤维蛋白溶解系统的组成：纤溶酶原（PLG）、组织型纤溶酶原活化剂（t-PA）、尿激酶型纤溶酶原激活剂（u-PA）、纤溶酶相关抑制物。

凝血第一阶段：测定FⅫ、Ⅺ、X、Ⅸ、Ⅷ、Ⅶ、V及TF等抗原及活性。

特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征。治疗：糖皮质激素（首选治疗，近期有效率约为80％）、脾切除、免疫抑制剂治疗（不宜作为首选）。急症的处理1．血小板输注2．静脉注射免疫球蛋白3．大剂量甲泼尼龙4．血浆置换。

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种较少见的弥散性微血管血栓一出血综合征。临床以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热典型五联征表现为特征。

血友病A又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症或FⅧ：C缺乏症。FⅧ由两部分组成：即FⅧ凝血活性部分（FⅧ：C）和vWD因子（vWF）。血友病A、B均属X连锁隐性遗传性疾病。遗传性FⅪ缺乏症为常染色体隐性遗传性疾病。

血友病A男性患者，①CT正常或延长；②APTT多数延长，PCT、STGT多数异常；③TGT异常，并能被钡吸附正常血浆纠正；④FⅧ：C水平明显低下；⑤vWFAg正常，FⅧ：C/vWFAg比值降低。 血友病B①APTT延长，PCT缩短；②TGT延长，不能被钡吸附正常血浆纠正；③FⅨ抗原及活性明显减低。 血管性血友病（vWD）分为两种：遗传性血管性血友病（cVWD）和获得性血管性血友病（avWD）。遗传性血管性血友病是一种常染色体遗传性疾病，多为显性遗传。BT延长是vWD最常见的实验室异常，阿司匹林耐量试验多呈阳性。口服阿司匹林0.6g后2小时及4小时测BT，比服药前延长2分钟以上为阳性。瑞斯托霉素血小板聚集试验（RIPA）不产生聚集，为vWD的特异性诊断试验之一。

维生素K缺乏症：筛选试验 PT延长、APTT延长。确诊试验FⅩ、FⅨ、FⅦ、凝血酶原抗原及活性降低。

内分泌系统疾病

肽类激素（甲状旁腺素、胰岛素、降钙素）。 氨基酸类激素（T4、T3）。 胺类激素（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺5-羟色胺（血清素）、褪黑素）。

类固醇激素（皮质激素（皮质醇）、盐皮质激素（醛固酮）、雄性激素（脱氢表雄酮、雄烯二酮、睾酮）、雌二醇和孕酮、维生素D3）。

催乳素瘤为最常见的垂体肿瘤，催乳素瘤多见于女性且多为微腺瘤，血清PRL一般>200μg/L，若>300μg/I，则可肯定。治疗：溴隐亭（多巴胺受体激动剂），可以缩小垂体瘤达1/2，术前应用可便于手术切除，而术后长期应用可以预防肿瘤复发和高催乳素血症，培高利特作用较溴隐亭强100倍，可使肿瘤缩小。

巨人症和肢端肥大症，垂体性：占98％，以腺瘤为主。24小时GH水平总值较正常值高出10～15倍，GH分泌脉冲数增加2～3倍，基础GH水平增加达16～20倍（正常值<5μg/L）；IGF-1（正常值<2.5ng/ml）升高可反映24小时GH分泌总体水平，可作为筛选和疾病活动性指标，也可作为本症治疗是否有效的指标。治疗：手术治疗，应作为首选，放射疗法，药物治疗,溴隐亭、奥曲肽、GH受体拮抗剂。

腺垂体功能减退主要表现为各靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退。血清总T4、游离T4均降低，而总T3、游离T3可正常或降低。FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均减少。采用相应靶腺激素替代治疗能取得满意的效果，治疗过程中应先补给糖皮质激素，然后再补充甲状腺激素。

尿崩症（DI）是指精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）严重缺乏或部分缺乏（称中枢性尿崩症），或肾脏对AVP不敏感（肾性尿崩症），致肾小管重吸收水的功能障碍，