第二章 蛋白质与非蛋白含氮化合物检验 - 图文

结合珠蛋白的几种遗传表型

表型亚单位的结构组成Hp1-1 (α1F)2β2 80kD，α链氨基酸83个α1Fα1S β2 β链氨基酸245个(α1S) 2β2Hp2-1 (α1Sα2 β2 )n 120kD-200kD的聚合体(α1Fα2 β2)n n不同在电泳中呈多条带Hp2-2 (α2β)n 160kD-400kDn =3-8 n不同在电泳中呈多条带（六）结合珠蛋白

生理功能

?能与RBC中释放的游离Hb结合每分子Hp结合两分子Hb防止Hb从肾丢失而保留铁，避免Hb对肾脏损伤。?Hp不能被重新被利用，溶血后其含量急剧降低，血浆Hp浓度多在一周内由再生而恢复。（七）α2巨球蛋白

(α2-acroglobulin，α2MG或AMG)

?由肝实质细胞合成，分子量约720kD?血浆最大的蛋白质，不能从血管扩散至细胞外液?也是主要的蛋白酶抑制剂?能结合并抑制各种类型的蛋白酶，如纤维蛋白溶酶、胃蛋白酶、糜蛋白酶、胰蛋白酶等?酶与α2MG处于复合物状态时酶底物为大分子，蛋白水解酶活性被抑制酶底物为小分子，仍能被α2MG-蛋白酶水解（八）铜蓝蛋白（ceruloplasmin,Cp）

生化特性

?肝实质细胞合成，132kD，α2球蛋白?每分子含6～8个铜原子，含铜而呈蓝色?95%的血清铜存在于Cp中，另5%呈可扩散状态血循环中Cp为铜没有毒性的代谢库。