第五章血液系统疾病1-5节

C. 病程长

D. 肝、脾及淋巴结常肿大 E. 以皮肤黏膜出血为主

2. （0 分） 下述哪些情况常常与再生障碍危象有关： A. 自身免疫性溶血性贫血 B. 遗传性球形红细胞增多症 C. 阵发性睡眠性血红蛋白尿 D. 淋巴瘤 E. 缺铁性贫血

3. （0 分） 慢性再生障碍性贫血骨髓穿刺检查结果描述正确的是： A. 骨髓增生活跃 B. 骨髓增生减低 C. 骨髓增生正常

D. 非造血细胞相对增多 E. 巨核细胞增多

4. （0 分） 外周血三系细胞减少可见于： A. 急性白血病

B. 骨髓增生异常综合征 C. 严重的缺铁性贫血

D. 严重的巨幼红细胞性贫血 E. 阵发性睡眠性血红蛋白尿

5. （0 分） 下述哪几个疾病表现为全血细胞减少： A. 骨髓增生异常综合征

B. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 C. 缺铁性贫血

D. 营养不良性巨幼细胞性贫血 E. 恶性组织细胞病

6. （0 分） 男性12岁,广东籍,因腰部酸痛2小时入院,入院后腰痛加剧,并出现寒战,呕吐,面色苍白,小便呈红棕色,追问病史,当天曾进食新鲜蚕豆,血红蛋白60g/L,白细胞17.2×10 /L,血小板170/L,网织红细胞计数0.O35,,骨髓增生明显活跃,以红系增生为主,血清总胆红素39.6μmol/L,结合胆红素6.2μmol/L,尿胆原升高,尿胆红素(一)。 本例诊断考虑为急性溶血性贫血,其最可能的病因是: A. 遗传性球形红细胞增多症 B. 葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症' C. 海洋性贫血

D. 自身免疫性溶血性贫血 E. 阵发性睡眠性血红蛋白尿

7. （0 分） 再生障碍性贫血的发病机制包括： A. 骨髓微循环障碍 B. 造血干细胞缺乏 C. 骨髓基质被破坏 D. 造血原料缺乏 E. 免疫异常

8. （0 分） 雄激素治疗再障的机制

A. 改善骨髓微环境

B. 提高机体抵抗力，减少Ts细胞数量

C. 直接刺激骨髓干细胞增生，提高内源性ETO生成 D. 稳定内皮细胞减少出血 E. 兴奋中枢神经改善微环境 9. （0 分） 再障血象、骨髓象特点

A. 呈全血细胞减少，少数呈两系细胞或血小板减少 B. 细胞大小不等，中心淡染区扩大

C. 可见巨核细胞增多，血片中血小板记数减少，可见畸形血小板 D. 粒细胞停滞于早幼粒阶段，胞浆中颗粒粗大 E. 骨髓增生活跃，但巨核细胞减少

10. （0 分） 再障的病理改变哪项是正确的？ A. 全身红髓容量增多 B. 呈离心性损害

C. 组织切片可见造血细胞每平方毫米的数目减少 D. 全身淋巴细胞轻度增生 E. 超微结构无明显的异常

11. （0 分） 下述各条件中，哪些与单纯红细胞再生障碍性贫血有关： A. 胸腺瘤 B. 急性白血病

C. 血清有抗幼红细胞的抗体 D. 血清红细胞生成素水平低 E. 某些慢性淋巴细胞白血病

12. （0 分） 再障的病理改变哪项是正确的？ A. 全身红髓容量增多 B. 呈离心性损害

C. 组织切片可见造血细胞每平方毫米的数目减少 D. 全身淋巴细胞轻度增生 E. 超微结构无明显的异常

13. （0 分） 下列哪项不符合再障？ A. 发热、贫血、出血倾向 B. 骨髓增生低下

C. 红系白系血小板有两系以上减少 D. 无淋巴结肿大

E. 偶见局灶巨核细胞增多

III.判断题 （共 15 题，0 分）

1. （0 分） 红细胞变形性减低之主要原因包括膜表面积与细胞体积比值降低； 细胞内粘度增高；包涵体形成。

2. （0 分） 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）异常红细胞的共同特点是细胞膜缺乏一组GPI（糖化肌醇磷脂）锚固蛋白。

3. （0 分） 正常生理状态下，循环红细胞在肝、脾、骨髓内被单核-巨噬细胞识别、吞噬及破坏，产生的游离胆红素弥散入血，再被肝细胞转化为结合胆红素，在肠道被还原为粪胆原，大部随粪便排出，少量又被重吸收入门静脉血，大多通过肝、胆汁排泄至肠腔，形成 “粪胆原肠肝循环”。

4. （0 分） 血管内溶血的病理生理特征包括，红细胞在循环中溶破，释放出游离血红蛋白，被结合珠蛋白转运至肝实质细胞内，血红素转化为胆绿素、胆红素。少部分胆红素直接转化为结合胆红素，分泌入胆汁，大部分透过肝细胞膜返流入血，再重新被肝细胞逐渐清除。

5. （0 分） 红细胞膜成分改变或其表面吸附IgG或补体C3b，通过IgG Fc受体及C3b受体，被单核-巨噬细胞系统识别、吞噬。这是衰老红细胞的主要清除机制，也是自免溶血贫主要的发病机制。

6. （0 分） 溶血的病理生理过程有三大特征，包括游离血红蛋白增多；高胆红素血症--黄疸；骨髓红系代偿性增生等。

7. （0 分） 原位溶血是一种特殊的血管外溶血。指幼红细胞由于分化、成熟障碍，在释入血循环之前已在骨髓原位被单核-巨噬细胞破坏。

8. （0 分） 骨髓增加的红细胞生成能力，能够代偿红细胞寿命缩短造成的红细胞损耗，并不出现贫血，但有溶血性黄疸等症状，称为溶血性疾患。

9. （0 分） 红细胞膜表面积与细胞体积的比值减低，则变形性降低，见于遗传性球形细胞增多症及自身免疫性溶血性贫血等。

10. （0 分） 慢性溶血多见于血管外溶血，起病缓慢，症状轻微，有贫血、黄疸、肝脾肿大三大特征。由于高胆红素血症，可并发胆石症和肝功损害。

11. （0 分） 肾上腺糖皮质激素对治疗免疫性溶血性贫血有效，也可应用于PNH的发作。对其他类型溶血基本无效。

12. （0 分） 严重的感染往往是阵发性睡眠性血红蛋白尿症死亡的主要原因

13. （0 分） 临床贫血、黄疸、肝脾肿大、血红蛋白尿等表现，结合红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生的实验证据，可以定性溶血性贫血。

14. （0 分） 红细胞膜的异常、红细胞变形性下降是溶血的主要始发机制。 15. （0 分） 脾切除是目前治疗遗传性球形红细胞增多症的有效方法。 IV.填空题 （共 31 题，0 分）

1. （0 分） 慢性溶血临床上有 、 、 三大特征。 [ 解答该题 ]2. （0 分） 国内诊断贫血的标准一般定为：成年男性血红蛋白为小于（ ），红细胞小 于（ ）及血细胞比容小于（ ）；成年女性血红蛋白小于 （ ），红细胞小于（ ），血细胞比容小于（ ）。 [ 解答该题 ]3. （0 分） PNH临床表现及血红蛋白尿发作频度取决于 。 [ 解答该题 ]4. （0 分） 当平均红细胞寿命短于 ，红细胞的 速度远超过骨髓产生正常红细胞的

倍的代偿能力，则出现贫血。 [ 解答该题 ]5. （0 分） 再生障碍性贫血是指由于（ ）造成（ ）减少的一种疾病。临床上以（）、（ ）和（ ）减少所致的贫血、感染和出血为特征。 [ 解答该题 ]6. （0 分） 溶血性贫血按发病机制分为 、 。 [ 解答该题 ]7. （0 分） 诊断溶血性贫血最可靠的指标是 。 [ 解答该题 ]8. （0 分） 再生障碍性贫血患者骨髓活检主要特点（ ），（ ）和（ ）均减少。 [ 解答该题 ]9. （0 分） 缺铁程度分三个阶段。早期隐性缺铁期或称（），此期特点为血清铁水平

（），血清铁蛋白（），骨髓储备（）。隐性缺铁期亦称（），此期铁储备（），运铁蛋白饱和度（），红细胞游离原卟啉（），但血红蛋白仍保持在（）范围。如缺铁继续加重，血红蛋白低于正常则进入（）贫血期。 [ 解答该题 ]10. （0 分） 贫血是指外周血单位体积血液中的（ ）、（ ）计数及（ ） 低于可比人群正常值的下限，其中以（ ）最主要。 [ 解答该题 ]11. （0 分） 溶血性贫血时骨髓幼红细胞增生以 、 幼红细胞最多，外周血出现的红细胞主要是 幼红细胞。 [ 解答该题 ]12. （0 分） 再生障碍性贫血主要的死亡原因是（ ）。 [ 解答该题 ]13. （0 分） 再生障碍性贫血是指由于（ ）造成（ ）减少的一种疾病。临床上以（）、（ ）和（ ）减少所致的贫血、感染和出血为特征。 [ 解答该题 ]14. （0 分） 温抗体一般在 ℃时最活跃，主要是 ，是 抗体。冷抗体一般在 ℃时最活跃，主要是 ，是 抗体。 [ 解答该题 ]15. （0 分） 再障罕有（ ）和（ ）肿大。 [ 解答该题 ]16. （0 分） 服用铁剂后，患者（）开始上升，7-10天左右达高峰。（）多在治疗2周后开始升高，（）个月后恢复正常。 [ 解答该题 ]