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E 位于半卵圆区中心的脱髓鞘病变
2. 下列关于MS病理改变说法正确的是： A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主
B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突
C 早期新鲜病变可见硬化斑
D 在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同
E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑
3. 下述哪项体征高度提示为多发性硬化： A 眼球震颤、复视
B 核间性眼肌麻痹、眼球震颤 C 一个半综合症、感觉障碍 D 视盘水肿、痉挛性截瘫
E 传导束型感觉障碍、共济失调
4. 一个半综合症最常见的病因为：
A 炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 B 基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症 C 脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 D 小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病 E 腔隙性梗死或小血管瘤压迫
5. 关于多发性硬化，下列哪项是错误的： A 脑脊液急性期细胞数轻度增多 B 脑脊液中IgG量增高
C CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑
D 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑
E 听觉、视觉及体感诱发电位异常
6. 下列哪种症状及体征为MS典型大的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现：
A 单肢痛性发作及球后视神经炎 B 张力障碍性痉挛及单肢痛性发作 C 张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎 D 球后视神经炎及横贯性脊髓炎 E 横贯性脊髓炎及单肢痛性发作
7. 下列哪项为临床确诊的MS：
A 病程中有两次发作，一个临床病变证据，CSF OB/IgG B 病程中有一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF OB/IgG
C 病程中有一次发作，两个不同部位病变临床证据 D 病程中有两次发作，一个病变临床证据和另一个部位病变亚临床证据
E 病程中有一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据
8. 下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变： A 神经细胞相对完整 B 神经纤维髓鞘破坏 C 神经轴索严重坏死
D 小静脉周围炎性细胞侵润 E 病变分布于中枢神经系统白质
9. 下列哪项与多发性硬化发病机制无关： A 病毒感染 B 遗传易感性 C 环境因素
D 自身免疫因素 E 血管炎
10. 多发性硬化最常见的临床类型是： A 原发进展型 B 继发进展型 C 复发-缓解型 D 进展-复发型 E 良性型
11. 35岁妇女，一年前疲劳后出现视物模糊，未治疗约一周后好转，近一周感冒后出现双下肢无力及麻木，伴有视物叠影。 诊断应考虑： A 急性脊髓炎 B 多发性硬化 C 脊髓压迫症 D 运动神经元病 E 急性脊髓灰质炎
12. 以下哪项脑脊液改变最有助于多发性硬化的诊断： A 蛋白质定量增高 B 细胞数增加 C 糖定量降低
D 蛋白－细胞分离
E 蛋白电泳寡克隆IgG带（+）
13. 多发性硬化急性发作或病情恶化时，应优先选用： A 抗生素 B 止痛药 C 维生素
D 肾上腺皮质激素 E 神经营养药
14. 女，33岁，2年前曾因双眼视力减退，震颤，双下肢麻木，大小便潴留就诊，经激素治疗好转，近半个月又出现步态不稳，共济失调。为明确诊断，应首先检查的项目是： A CT扫描 B 脑血流图 C 脑电图
D 磁共振成像 E 诱发电位
15. 目前对多发性硬化治疗目的不包括： A 抑制炎性脱髓鞘病变进展 B 防止急性期病变恶化 C 尽可能减少复发
D 对症治疗以减轻痛苦 E 根治
16. 女，32岁，1年前因双眼复视，共济失调，步态不稳，住院治疗3个月后症状消失。一周前因双眼视力减退伴大小便潴留，截瘫而再次住院。应考虑的诊断是： A 急性脊髓炎 B 多发性硬化 C 脊髓压迫症 D 运动神经元病 E 急性脊髓灰质炎
17. 辅助检查在MS的诊断中具有重要意义，以下哪个除外：A 脑脊液检查 B VEP C SEP D EEG E MRI
18. 一中年女性，因感冒淋雨半月后出现复视、眼球震颤、共济失调及平衡障碍。最可能的诊断是： A 延髓背外侧综合征 B 多颅神经炎 C 脱髓鞘脑病 D 重症肌无力 E 病毒性脑炎
19. 以下哪个疾病不属于中枢神经系统脱髓鞘性疾病： A 多发性硬化
B 急性播散性脑脊髓炎 C 急性出血性白质脑炎 D 髓鞘溶解症
E 亚急性硬化性全脑炎
20. 以下哪项不是多发性硬化的特点： A 时间多发性 B 空间多发性 C 症状波动 D 缓解复发 E 白质病变
21. 男性，30岁，6个月前因双下肢轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后痊愈；近一周出现视力下降伴四肢阵发性疼痛，服用止痛药无好转，入院行头MRI、BAEP、SEP和VEP均正常。以下哪项对诊断MS最有价值：
A 脑脊液中IgG指数增高和寡克隆IgG带阳性 B 头MRI增强
C Lhermitte征阳性
D 检查发现感觉障碍平面 E 脊髓MRI
22. 女性，36岁，感冒半月后出现性情改变，易怒、猜忌、欣快，以脑炎诊断入院，治疗20天后症状明显好转，但再次出现病情反复，新出现下列哪种症状更应考虑MS： A 癫痫发作
B 视力减退并排除眼科疾病 C 再次出现精神症状 D 检查发现感觉障碍 E 双侧病理征阳性
23. 一中年男子，因受凉后半月出现眼球震颤、声音嘶哑、吞咽呛咳及共济失调。以下哪项除外均应考虑： A 多发性硬化
B 视力减退并排除眼科疾病 C Fisher综合征
D 延髓背外侧（Wallenberg）综合征 E 橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）
24．多发性硬化的治疗原则不包括以下哪项： A 杜绝复发
B 控制急性期发作 C 减轻症状
D 缩短急性期病程 E 改善预后
25. 多发性硬化急性期的治疗一般首选： A 皮质类固醇 B 干扰素-β C 环磷酰胺 D 硫唑嘌呤 E 环孢素A
26. 多发性硬化治疗中为预防复发目前应用最广泛、疗效最为确定的是：
A 皮质类固醇 B 干扰素-β C 环磷酰胺 D 硫唑嘌呤 E 环孢素A
27. 多发性硬化的预后与下列哪项关系不大： A 疾病发作频率 B 间歇期长短 C 症状轻重 D 性别、种族 E 是否治疗
28. 视神经脊髓炎属于哪一种疾病： A 病毒性炎症
B 细菌性炎症 C 脊髓变性疾病
D 中枢神经系统脱髓鞘疾病 E 视神经及脊髓的变性疾病
29. 多发性硬化在MRI中的典型表现为：
A T2 加权像可见皮质内散在的高信号硬化斑 B T2 加权像可见尾状核片状高信号硬化斑
C T2 加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑
D T2 加权像可见豆状核片状高信号硬化斑 E T2 加权像可见丘脑高信号硬化斑
30. 脑脊液-IgG指数大于多少提示CNS内IgG合成及多发性硬化的可能？ A 0.4 B 0.5 C 0.6 D 0.7 E 0.8
31．关于多发性硬化，下列哪项是错误的： A 脑脊液急性期细胞数轻度增多 B 脑脊液中IgG量增高
C CT可见脑室周围和白质高密度硬化斑 D 听觉、视觉及体感诱发电位异常
E 磁共振T2 加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑
32. 高度提示为多发性硬化的两个重要体征是： A Lhermitte征，Charcot三主征 B Lhermitte征，核间性眼肌麻痹 C 核间性眼肌麻痹，Charcot三主征 D 核间性眼肌麻痹，眼球震颤 E 眼球震颤，Lhermitte征
33. Charcot三主征为:
A 眼震，核间性睑肌麻痹，呤诗样语言
B 核间性睑肌麻痹，意向性震颤，呤诗样语言 C 眼震，意向性震颤，Lhermitte征 D 眼震，意向性震颤，呤诗样语言
E 呤诗样语言，Lhermitte征，核间性睑肌麻痹
34. 下列哪个体征较少在多发性硬化中出现： A 眼震
B 核间性睑肌麻痹 C 脊髓休克 D 意向性震颤 E Lhermitte征
35. 下列有关Lhermitte征的描述哪项不正确： A 过度曲颈引起自颈后部向背部放射的剧痛
B 疼痛可沿脊柱向下放散，可以直达足部和小腿 C 多由于脱髓鞘的轴索对牵拉和压迫敏感 D 具有特异性，对MS有诊断意义 E 为颈髓受累的征象
36. 多发性硬化常致脊髓损害，下列哪项描述错误： A 在亚洲人群的MS中多见，在欧美人群中少见 B 脊髓休克多见 C 常伴有视神经炎 D 多见于年轻患者
E 多不对称、不完全性脊髓损害
37. 下列除哪个以外均是多发性硬化的临床病理变异型或与一相关：
A Marburg病 B Devic病
C 急性播散性脑脊髓炎 D 弥漫性硬化
E Balo同心圆性硬化
38．时间、空间上的多发性是MS诊断的主要依据，其中时间上的多发指的是：
A 各种症状或体征的发作持续时间大于24小时，发作间隔在1个月以上
B 各种症状或体征的发作持续时间大于1小时，发作间隔在1个月以上
C 各种症状或体征的发作持续时间大于24小时，发作间隔在3个月以上
D 各种症状或体征的发作持续时间大于1小时，发作间隔在3个月以上
E 各种症状或体征的发作持续时间大于48小时，发作间隔在1个月以上
39. 目前使用皮质类固醇治疗MS急性期已为循证医学所支持，以下哪种说法错误 ：
A 皮质类固醇具有抗炎和免疫调节作用
B 适用于有运动障碍、共济失调、眼肌麻痹和眩晕的重症患者
C 一般用药一周左右起效 D 对感觉症状的疗效佳
E 常用的方法有甲基强的松龙冲击治疗
40. 为预防MS复发目前应用最广的是干扰素-β，但在以下哪类MS病人中可暂不使用： A 复发-缓解型
B 头颅MRI上有2个以上大于3mm的病灶 C 妊娠和哺乳期
D 孤立的脑干和小脑综合征 E 不完全的脊髓炎
41. 以下关于干扰素-β在多发性硬化的治疗中描述错误的是 ：
A 主要作用是抑制炎性细胞进入中枢神经系统 B 抑制T细胞激活和炎症细胞活性
C 对首次发作的高危人群亦有很好的预防疗效 D 疗效与药物剂量有关
E 足程、足量治疗可使MS不复发
42. 在治疗多发性硬化的发作性疼痛或痛性痉挛中下列那种药物有效： A 卡马西平
B 非甾体类消炎药 C 三环类抗抑郁剂
D 5-羟色胺再摄取抑制剂 E 氟桂嗪
43．对Devic病描述错误的是： A 一般呈单相病程，较少复发
B 病变主要累及视神经、视交叉和脊髓（胸腰段） C 脊髓损害时基本是完全横贯性损害，有脊髓休克 D MRI可见脊髓超过3个节段的病灶 E 最为肯定的治疗是使用皮质类固醇
44．血、脑脊液中寡克隆的IgG区带的测定以下哪个对多发性硬化的诊断更有意义： A 血、脑脊液中均带阳性 B 血中阳性，脑脊液中阴性 C 血中阴性，脑脊液中阳性 D 血、脑脊液中均阴性 E 意义不确定
45. 急性播散性脑脊髓炎属于哪类疾病： A 病毒性炎症 B 细菌性炎症 C 脊髓变性疾病
D 中枢神经系统脱髓鞘疾病 E 视神经及脊髓的变性疾病
46. 多发性硬化的症状除下列何项以外均常见： A 单眼或双眼视力下降 B 昏迷 C 复视
D 单肢或多肢肌无力 E 眼球震颤
47. 以下关于急性播散性脑脊髓炎的叙述哪项不正确： A 属于多发性硬化中的一个临床变异型 B 多发生在感染或免疫接种后
C 急性发作，有广泛的神经系统损害
D 可予大剂量皮质类固醇治疗，对症治疗极为重要 E 疾病自限，单相病程，通常数周后恢复
48. 以下关于急性出血性白质脑炎的叙述哪项不正确： A 罕见，病因不明，可能与急性播散性脑脊髓炎相同
B 多发生在呼吸系统感染后
C 急骤起病，发展迅速，高热、头痛、颈强直等 D 疾病自限，单相病程，通常数周后恢复
E CT和MRI上可见双侧、不对称的大片融合病灶，增强明显
49. 以下关于髓鞘溶解症的叙述哪项不正确： A 病因不明的髓鞘破坏性疾病，50%累及桥脑
B 多发生慢性酒精中毒、肝肾功能障碍、严重营养不良、烧伤及补液过多者
C 急性起病，出现四肢瘫痪、真性和假性延髓麻痹、闭锁综合征
D MRI上可见不符合血管供血范围的桥脑中央对称病灶
E 预后差，迅速纠正低钠可预防发病
50. 髓鞘的主要蛋白成分是： A 脑苷脂、磷脂 B 磷脂、胆固醇
C 胆固醇、蛋白脂蛋白
D 蛋白脂蛋白、髓鞘碱性蛋白 E 髓鞘碱性蛋白、脑苷脂
51. 下列说法正确的是：
A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主
B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突
C 早期新鲜病变可见硬化斑
D 我国急性病例脱髓鞘病灶多为软化坏死灶，与欧美典型硬化斑不同
E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑
二． X型多选题：
1. 多发性硬化的临床表现有： A 发病年龄多在20－40岁之间 B 起病形式缓慢，不会急性发病 C 有脊髓性感觉障碍 D 有视力障碍、复视 E 可有肌萎缩
2. 下列关于多发性硬化说法正确的是： A 以周围神经系统白质脱髓鞘病变为特点 B 为自身免疫性疾病 C 与遗传易感性有关
D 具有在时间上和空间上的多发性 E 离赤道越远，MS的发病率越低
3. 对多发性硬化具有重要意义的辅助检查有： A EEG检查 B CSF检查
C 神经传导速度检查
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