皮肤血管炎的临床进展 - 图文

图3：严重的皮肤白细胞碎裂性脉管炎。皮肤全层的小和/或肌性血管炎症导致严重的皮肤血管炎，以多个表浅溃疡和浸润红斑为特点。广泛侵犯血管床（表浅和深部的静脉丛及小动脉）是该患者出现溃疡的原因。

图4：结节性多动脉炎中出现的多发的痛性结节性红斑。活检显示有肌性血管炎症（动脉炎）是诊断的主要指标。受累血管主要是位于皮肤－皮下组织交界处的动脉分叉部位。

图5：网状青斑。网状青斑（a）是由于胆固醇栓子造成动脉栓塞，或由于动脉炎（b）或非动脉炎形成栓子（胆固醇栓子c）或血栓造成腔内栓塞。需深部活检来鉴别造成网状青斑的两种诱因。 活检：时机、技术和病变选择

临床病变选择和病理评估方法的选择对皮肤活检的诊断至关重要。对最痛的、红或紫的皮肤病变进行深达皮下组织的活检对能否获得诊断结果十分重要， 且常需要连续切片才能判断出最主要的血管病变类型。1、皮肤活检的最佳时机是在血管炎病变出现症状的48小时内进行。如果活检时机不好，可能不会观察到血 管炎的病理特征，因此当遇到临床症状考虑血管炎时，应注意思考阴性的活检结果。在合适的病变阶段进行病理活检可确证大多数的小血管炎综合征。在24小时内 对紫癜病变活检，其特点为纤维蛋白在血管壁沉淀，中性粒细胞浸润，环绕出血和核碎片。24小时以后，中性粒细胞被淋巴细胞和巨噬细胞代替。因此，48小时 后进行活检，可能显示为富含淋巴细胞的浸润。2、在进行薄片、圆洞型或切除病理活检时，对皮肤和皮下组织活检的部位将影响观察到的主要病变血管类型，即活 检部位越深，可获得更大的血管。因此，如怀疑中等大小血管炎如PAN时，活检应包括皮下脂肪，中等血管位于其中。对影响更大的血管需进行切开式活检。对网 状青斑，应在环形青斑的中心（“白”色中心，而不是“红”色外周）进行深达皮下组织的活检，因为狭窄的血管是在青斑中心。对怀疑肌性血管炎的患者，常需节 段式活检。3、活检应在非溃疡部位获得，如果不行，则在表浅溃疡的边缘获得。对深部溃疡，皮下组织活检应包括中心溃疡区域，可增加诊断率，识别出肌性血管 炎（如PAN）。4、活检如不进行DIF检查可能会遗漏重要线索，导致误诊。最好取两块活检组织，一块用于光镜检查，一块用于

DIF检查，而不是把一块组 织分成两部分进行，这可能会导致人为损伤标本。实际上，多处活检和深达皮下组织及筋膜的活检可提高血管炎的诊断率。类似苏木精、伊红染色，免疫球蛋白类型 与活检时机成反比。在48小时内，100%会发现有免疫球蛋白；在48-72小时，为70%；72小时后将不会检测到免疫球蛋白，但仍可在50%以上血管 炎病变中检测到补体。

图6：肌性血管炎。它为节段性病变，需连续切片。本例中第一张（a）切片为阴性，但在连续切片（b）中就观察到皮肤－皮下组织交界处的动脉炎。 临床和实验室检查 除活检病理外，DIF评估也是诊断的一个重要组成部分。缺乏免疫复合物（ICs），也称作微量免疫血管炎，可在WG、CSS和MPA中出现，有 或无中等大小血管参与。IgG、IgM和/或C3在血管内或周围沉积是IC介导的血管炎特点，见于冷球蛋白血症性血管炎（CV）、CTD血管炎和CLA。 以IgA为主的沉淀对诊断HSP十分重要，也可见于有免疫调节异常或IC诱获增强的特定的潜在异常病变。在CTD血管炎如LV中可在基底膜区域或角质形成 细胞核（有ANA）内发现免疫反应物，主要为IgG。在荨麻疹性血管炎（UV）中，基底膜区荧光可见于低补体或有CTD的患者。血管内IgM沉积可见于循 环中有RF的血管炎患者，或见于可产生单克隆IgM的CV患者。在上述情况中是没有IgA沉积的。 在组织学和DIF检查后，为进一步确定血管炎的类型，应对皮肤血管炎患者进行系统性疾病的评估，识别其病因如药物、感染、恶性肿瘤或合并系统性 疾病，再进行治疗。检查步骤包括：仔细的临床病史回顾（急性或慢性过程，寻找激发因素如药物或感染、是否合并其它疾病）、体格检查、胸片和常规实验室检 查。如果存在系统性疾病的特异性症状或体征，如单神经炎或镜下血尿，应进一步检