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4)血液系统:肾性贫血和出血倾向(凝血8因子)
5)神经肌肉:反应淡漠、谵妄、惊厥、幻觉、昏迷、精神异常;肢端袜套样分布的感觉丧失
6)骨骼:肾性骨营养不良 5. 为什么慢性肾衰会引起高血压 1)水钠潴留,容量依赖性高血压
2)肾素-血管紧张素增高,小血管收缩,外周阻力增大,肾素依赖型高血压
3)肾实质损伤后,肾内降压物质分泌减少,肾内激肽释放酶-激肽生成减少,前列腺素生
成减少
6. 加重慢性肾衰的因素 English answer
白血病(leukemia)
1. 白血病:一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,因白细胞的自我更新增强、增殖失控、分
化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中,白血病细胞中大量增生累积,使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。 2. 分为急性白血病(AL,包括ALL(急淋),AML(急粒,急性髓细胞白血病))和慢性白
血病(CL,包括CML,CLL)
3. MICM分型:形态学(morphology)和细胞化学、免疫学(immunology)、细胞遗传学
(cytogenetics)和分子生物学(molecular biology)
4. 绿色瘤(chlorema)粒细胞白血病形成,常累及骨膜,眼眶部位,可引起眼球突出、复
视、失明
5. “裂孔”现象:AL骨髓象有核细胞显著增生,以原始细胞为主,而较成熟中间阶段细胞
缺如,并残留少量成熟粒细胞 6. Auer小体:棒状小体,为白细胞胞质中出现的红色细杆状物质,一个或数个,长约1-6mm,
仅见于AML
7. 完全缓解(complete remission ,CR):白血病的症状和体征消失,外周血中性粒细胞绝对
值>=1.5 ,血小板>=100 ,,白细胞分类中无白血病细胞;骨髓原始粒Ⅰ型+Ⅱ型(原单+幼单或原淋+幼淋)<=5%,M3型原粒+早幼粒<=5%,无Auer小体,红细胞和巨核细胞系列正常,无髓外白血病。理想的CR为初诊时免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标志消失
8. AML分8型:M0 ~ M7
其中M3(急性早幼粒细胞白血病,APL):最突出的表现是出血。治愈效果最好 M5 (急性单核细胞白血病,AMoL),M6 (红白血病,EL) 9. ALL分3型:L1 L2 L3 10. AL的临床表现:
1) 正常骨髓造血功能受抑制:贫血,发热(高热提示感染,口腔炎、牙龈炎、咽峡炎
最常见,多为G-)出血(皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血、月经过多多见) 2) 白血病细胞增殖浸润:淋巴结和肝脾肿大,胸骨下端压痛,关节、骨骼疼痛,粒细
胞肉瘤和绿色瘤(AML),牙龈肿胀、增生,皮肤蓝灰色斑丘疹(M4,M5尤其),中枢神经系统白血病(CNSL,ALL最常见,可有头痛,头晕,呕吐,颈项强直,抽搐,昏迷),睾丸无痛性肿大
11. AL的实验室检查:
1) 血象:大多数白细胞增多,外周血可找到幼红细胞,正常细胞性贫血,血小板减少 2) 骨髓象:原始细胞>=骨髓有核细胞(ANC)的30%或20%,为AL的诊断标准。裂孔
现象,Auer小体 3) 细胞化学:鉴别 ALL AML +~+++ —或+,弥漫性淡红色 —或+ M5(急单白血病) —~+ —或+,弥漫性淡红色 +,NaF抑制 过氧化物酶(POX)— (MPO) 糖原染色(PAS) 非特异性酯酶(NEC) + 成块或颗粒状 — 12. 鉴别诊断:骨髓增生异常综合征,某些感染引起的白细胞异常,巨幼贫,急性粒细胞缺
乏症恢复期 13. AL的治疗:
1) 一般治疗:
a) 紧急处理高白细胞血症(大于200时,白细胞淤滞)表现为呼吸困难,低氧血
症,呼吸窘迫,反应迟钝,言语不清,颅内出血。使用血细胞分离机,单采清除过高的白细胞,同时化疗和水化 b) 防治感染
c) 成份输血支持(纠正贫血,防止出血)
d) 防治高尿酸血症肾病,使尿量每小时大于150ml/m2 ,并保持碱性 e) 维持营养
2) 抗白血病治疗:原则:早期、联合、足量、分阶段 3) ALL治疗:
a) 诱导缓解治疗:D(柔红霉素)V(长春新碱)P(泼尼松)方案+L(左旋门东
酰胺酶)=DVLP方案,可再加环磷酰胺(CTX)或阿糖胞苷(Ara-C)。
b) 缓解后治疗:巯嘌呤(6MP)+MTX。髓外白血病以CNSL常见,可以鞘内注射
MTX(甲胺蝶呤)预防
4) AML治疗:诱导缓解治疗:DA(3+7)方案
14. 慢性髓细胞白血病是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病,主要涉及髓
系。外周血粒细胞增多并有不成熟性,在受累的细胞系中,可找到Ph染色体和BCR-ABL融合基因。病程发展缓慢,脾脏肿大。包括慢性期,加速期,最终急变期。 15. 慢性髓细胞白血病(CML,简称慢粒)的临床分期及表现
1) 慢性期CP:
a) 肝脾肿大为主要特征,部分胸骨中下段压痛
b) 血象:白细胞显著增高,粒细胞显著增多,见各阶段粒细胞,以中性中幼、晚
幼和杆状核粒细胞居多
c) ANP(中性粒碱性磷酸酶)活性减低或呈阴性
d) 骨髓增生明显至极度活跃,中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞,原始细胞<10%,
嗜酸、嗜碱性粒细胞增多 e) Ph染色体,BCR-ABL融合基因
2) 加速期AP:常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛、逐渐出现贫血和出血,
脾持续肿大。对原来治疗有效的药物无效
3) 急变期BP/CP:多数急粒变,临床与AL类似,预后极差
16. 诊断:不明原因的持续性白细胞数增高,根据典型的血象、骨髓象改变,脾肿大,Ph
染色体阳性,BCR-ABL融合基因阳性。
17. 鉴别:其他原因引起的脾大,类白血病反应,骨髓纤维化 18. 治疗:着重于早期。
1) 细胞瘀滞症紧急处理
2) 化疗:保持每日尿量2500ml以上,碱化尿液,羟基脲(HU)细胞周期特异性抑制
DNA合成的药物,起效快,为首选。此外还有白消安,干扰素-a,甲磺酸伊马替尼 3) 异基因造血干细胞移植(Allo-SCT)
淋巴瘤
1. 起源于淋巴结和淋巴组织,大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细
胞恶变有关,是免疫系统的恶性肿瘤。分为霍奇金淋巴瘤(HL),非霍奇金淋巴瘤(NHL) 2. R-S细胞(李-斯细胞,镜影细胞)是HL的特点,HL按病理组织的形态学特点分为四类:
混合细胞型(有播散倾向,国内最常见),淋巴细胞为主型(病变局限,预后较好),结节硬化型,淋巴细胞减少型(老年多件,预后差)
3. 临床表现:无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的表现,具有以下两个
特点
1) 全身性:以淋巴结,扁桃体,脾,骨髓最易受累,此外,常伴全身症状:发热,消
瘦,盗汗
2) 多样性:组织器官的不同,受压迫或浸润的范围和程度不同,引起的症状也不同。 3) HL首发症状常常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大,其次是腋下淋巴结肿
大。饮酒后引起的淋巴结是HL所特有。全身症状较多见。
4) NHL随年龄增长发病增多,有远处扩散和结外侵犯倾向,常以高热或各器官、系统
症状为主要临床表现。
4. 实验室检查和特殊检查
1) 血液和骨髓检查: 2) 化验检查 3) 影像学检查
4) 病理学检查:诊断淋巴瘤的基本方法 5) 剖腹探查
5. HL 的临床分期方案
Ⅰ期:病变仅限于1个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官局部受累(ⅠE) Ⅱ期:病变累及横隔同侧两个或更多的淋巴结区(Ⅱ),或病变局限侵犯淋巴结以外的器官及横隔同侧1个以上淋巴结区(ⅡE) Ⅲ期:横隔上下均有淋巴结病变(Ⅲ),可伴脾累及(ⅢS),结外器官局限受累(ⅢE),或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)
Ⅳ期:1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属此期。
累及部位的记录符号:E,结外;X,直径10cm以上的巨块;M,骨髓;S,脾;H,肝;O,骨骼;D皮肤;P胸膜;L,肺
每一个分期按全身症状的有无分为A、B二组。A 为无症状。全身症状包括三个方面:发热38度以上,持续3天以上,且无感染原因;6个月内体重减轻10%以上;盗汗
6. 治疗:以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗 7. HL治疗方法的选择
1)ⅠA,ⅡA:首选放疗:扩大照射.膈上用斗篷式,膈下用倒Y字式 2)ⅠB,ⅡB,ⅢA,ⅢB,Ⅳ: 联合化疗(为主)+局部照射(辅助)
8. HL首选的联合化疗方案:ABVD,分别是阿霉素,博来霉素,长春碱,甲氮咪胺 9. NHL 治疗以化疗为主。
糖尿病(diabetes mellitus)
14. 慢性高血糖为特征,综合症,胰岛素分泌和(或)作用缺陷引起 15. 分型
1)1型糖尿病(T1DM)B细胞破坏,常导致胰岛素绝对缺乏。包括自身免疫性和特发性
2)2型糖尿病从胰岛素抵抗为主伴胰岛素分泌不足到以胰岛素分泌不足为主伴胰岛素抵抗。
3)其他特殊类型:MODY(青年人中的成年发病型糖尿病)
4)妊娠(期)糖尿病(GDM)指妊娠期间发现的糖尿病或糖耐量减退。不论是否需用胰岛素,不论分娩后是否持续,均可认为是GDM。 13. 临床表现
1)代谢紊乱症状群:顺序是多尿、多饮、多食,体重下降(三多一少),此外还可以有皮肤瘙痒,视力模糊, 也可无任何症状 2)并发症和伴发病
(1)大血管病变:动脉粥样硬化侵犯主动脉,冠状动脉,脑动脉,肾动脉,肢体外周动脉 (2)微血管病变:
A 糖尿病肾病Diabetic nephrosis (DN) 分期:
? Phase 1 :肾脏增大和超滤状态(滤过率GFR明显增高) ? Phase 2 :运动后微量白蛋白尿
? Phase 3 :早期肾病(尿白蛋白30-300mg/d) ? Phase 4 :临床肾病(尿白蛋白>300mg/d),GFR下降,伴有水肿,高血压,肾功
能减退
? Phase 5 :终末期肾病,尿毒症,血肌酐升高,血压升高,UAER(尿白蛋白排泄
率)下降
B 糖尿病视网膜病变 Diabetic retinopathy (DR) 单纯型 Ⅰ期 微血管瘤,出血 (微血管瘤) Ⅱ 期 出血并有硬性渗出
Ⅲ 期 出现棉絮状软性渗出 以上称为背景性视网膜病变
增殖型 Ⅳ 期 新生血管形成,玻璃体出血 (新生血管) Ⅴ 期 机化物形成
Ⅵ 期 视网膜脱离,失明
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