（自整理，已考过）内科主治医师考试-血液系统

考纲

基础知识

十八、缺铁性贫血（掌握） （1）铁代谢

（2）病因和发病机制

十九、急性白血病（掌握） （1）概述 （2）分类

二十、特发性血小板减少性紫癜（掌握）：病因和发病机制 相关专业知识

1、缺铁性贫血（掌握） （1）临床症状；（2）诊断要点；（2、白血病（掌握）

（1）临床症状；（2）诊断要点；（3、特发性血小板减少性紫癜（掌握）（1）临床症状；（2）诊断要点；（一、总论

造血组织

骨髓（主要造血）淋巴结（产生淋巴细胞及储存淋巴细胞的场所）肝、脾（B造血细胞 多能造血干细胞（→定向单能干细胞微环境

基质细胞——骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞血 窦——造血细胞细胞因子——调控造血干细胞的分化和扩增注：各系发育的基本规律：各系均起源于各自祖细胞（红系、粒系、淋巴系、单核细胞、浆细胞、巨核细胞【血小板】）然后大致都遵循“祖细胞→原始×细胞→幼稚×细胞→成熟×细胞”的发育规律。其中红系和粒系更详细，如红系从原始红细胞→胞→早幼粒细胞→（中性、嗜酸性、嗜碱性）中幼粒→（中性、嗜酸性、嗜碱性）晚幼粒细胞。骨髓细胞学检查：

1.增生极度活跃者常见于白血病；增生贫血；增生极度减低者见于重型再生障碍性贫血。2.引起外周网址红细胞绝对值减少的疾病是病例题：①慢性失血+化验（小细胞低色素性贫血）②贫血史+无肝脾肿大+贫血貌+三系减少、网址红细胞减少③多部位皮肤黏膜出血+血小板减少④急性发病、发热、出血+HB、PLT一．概念：血红蛋白、红细胞计数和1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb孕妇Hb<100g／L（男，RBC＜4.5；女2.贫血严重度分类：记住中度贫血二.分类：（根据贫血病因和发病机制）1、红细胞生成减少

（4）治疗要点（4）治疗要点

（4）治疗要点、胸腺（T细胞增殖场所）、胚胎及胎儿的造血组织PHSC）→定向多能造血干细胞（（祖细胞）→成熟非增殖细胞→骨髓造血

早幼红→中幼红→晚幼红活跃者常见于正常骨髓与某些贫血；增生2.粒／红比值再障。

+血清铁降低=骨髓检查：巨核细胞增多，成熟障碍+骨髓象极度增生=急性白血病。 贫血

红细胞压积低于正常。成年男性, RBC＜4.0）

60～90g/L，轻度大于 3）辅助检查； 3）辅助检查； 3）辅助检查； 、 、 细胞增殖场所）

HSC）

→成熟的普通红细胞；粒系从原始粒细 减低者可见于再生障碍性 正常参考范围为2～4：1。 =缺铁性贫血； 再障；

+=ITP； 降低

）低于如下就是贫血：Hb<120g／L；成年女性Hb<110g／L；Hb90，重度小于60，极重度少于30。

（1）干细胞不足：再障

（2）红细胞合成原料不足：①血红蛋白合成障碍——缺铁性贫血；胃大部切除术后导致缺铁贫； ②缺B12、叶酸——巨幼贫；

③珠蛋白合成障碍——海洋贫血（地中海贫血）； 巨幼贫的原因：红细胞合成原料不足； 2、红细胞破坏过多：典型的就是溶血性贫血。

★有个特殊贫血：海洋性贫血（地中海型贫血），它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。 3、丢失过多 失血性贫血；慢性贫血，比如消化道出血等； 贫血细胞学分类：

MCV（（红细胞平均体积）fl）正细胞性80～100； 小于80小细胞姓。大于100大细胞性； MCHC（%）（红细胞平均HB浓度）：正细胞32～35；小于32为低色素； ⑴大细胞性贫血见于巨幼贫、骨髓增生异常综合征、肝疾病；

⑵正细胞性贫血见于再障、溶血性贫血、急性失血性贫血；； ⑶小细胞低色素性贫血见于缺铁贫、铁粒幼贫、海洋性贫血、珠蛋白生成障碍贫、慢性病贫血（慢性失血）。 ⑷单纯小细胞性贫血见于慢性感染、炎症、肝病、尿毒症、恶性肿瘤、风湿病。 ★小细胞低色素性贫血鉴别表

病因 网织红细胞 血清铁 血清铁蛋白 总铁结合力

转铁蛋白饱和度 骨髓外铁

铁粒幼细胞数

缺铁性贫血 铁缺乏 正常或↑ ↓ ↓ ↑ ↓ ↓ ↓

铁粒幼细胞贫血 铁利用障碍 正常或↑ ↑ ↑ 正常或↓ ↑

↑

↑（＞15％）

海洋性贫血 珠蛋白异常 正常或↑ ↑ ↑ 正常 ↑ ↑ ↑

慢性病贫血

缺铁或铁失利用 正常 ↓ ↑ ↓ ↓ ↑ ↓

★注：缺铁性贫血只有总铁结合力升高，其他降低。 4、临床表现：

最常见、最早的症状：疲乏、困倦、软弱无力，

最常见的体征：皮肤粘膜苍白（可靠部位睑结膜、指甲、口唇）。

血管外溶血：尿中胆红素+、尿胆原+；血管内溶血：游离血红蛋白、含铁血黄素尿。

贫血时机体代偿表现：血液循环时间缩短；心排出量增加；心率加快；氧解离曲线右移，血红蛋白与氧亲和力增加；红细胞内2，3二磷酸甘油酸浓度增加。

5、诊断：最重要的是病因诊断。血红蛋白和红细胞计数是确定贫血的可靠指标。

网织红细胞计数可间接反映骨髓红系增生的情况，作为贫血治疗效果的早期指标。网织红细胞增多见于大出血后、贫血的有效治疗后或溶血性贫血，减少见于再障。 末梢血反映骨髓增生程度的最准确指标是网织红细胞绝对值。

★贫血时机体代偿现象：血液循环时间缩短、心排出量增加、心率加快、氧解离曲线右移，红细胞内2，3二磷酸甘油酸浓度增加。

6、治疗：病因治疗是治疗贫血的首要原则，

①糖皮质激素——适用于自身免疫性贫血（溶血性贫血）、再障、PNH发作期并出血倾向者。 ②雄激素——长期应用于再障。

③脾切除——适用于遗传性球性细胞增多症、脾亢所致的贫血、糖皮质激素难以维持的自身免疫性贫血。 ④骨髓移植——重症再障、重型珠蛋白生成障碍贫血、骨髓增生异常综合征。

缺铁性贫血

▲概述

1、铁的体内分布 铁总量 储存铁 功能铁

正常需求（内源性） 正常成年男性50～55mg/kg，女性35～40 mg/kg 男1000mg，女300～400mg，

以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于单核—吞噬细胞系统中（骨髓、肝脾等）。 血红蛋白铁（占体内铁67％）、肌红蛋白（占体内铁15％）、 转铁蛋白铁3～4mg，与乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁10mg 每天造血约需铁20～25mg，主要来自衰老的红细胞。

铁摄取量（来自食物）

正常人从食物中摄取铁易发生缺铁性贫血。

注：含铁量最少的食物是牛乳。

2、铁的来源——食物摄入（动物Fe2+）、植物Fe3+、衰老红细胞 铁的排泄——胆汁、大便、尿中、皮肤汗腺、乳汁。正常男性每天排出铁3、铁的吸收：动物食品铁吸收率高，植物食品铁吸收率或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。铁的吸收量由4、铁的运输（转铁蛋白是运输工具）：吸收入血的Fe2+合（Fe3+），才被转运到各组织中去。

5、铁的利用：运送到组织中的Fe3+与转铁蛋白分离并还原成6.铁的贮存有两种形式：铁蛋白和含铁血黄素。前者能溶于水，主要在细胞浆中；后者不溶于水，可能是变性的铁蛋白。体内铁主要贮存在肝、脾、骨髓等处。★铁代谢

1.二价铁吸收，三价铁运输，二价铁被利用。铁在酸性环境或档）。

2.铁的吸收部位在十二指肠和空肠上段；VitB12的吸收在切除回肠易导致巨幼细胞学贫血。

3.铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素。

4.食物铁以三价铁为主；肠粘膜吸收的铁为二价铁；体内铁蛋白中的铁是三价铁；转铁蛋白结合的铁是价铁（血清铁）。

八、解题中须了解概念 项目 代号 临床意义

血清铁

SI 生理状态下，转铁蛋白仅未饱和的转铁蛋白 UIBC 指2/3未与铁结合的转铁蛋白，转铁蛋白饱和度 TS TS＝血清铁血清铁蛋白 SF 是缺铁贫发病的总铁结合力

TIBC

能与铁结合的转铁蛋白总量★缺铁贫：血清铁、血清铁蛋白、骨髓铁粒幼细胞、转铁蛋白饱和度胞性贫血指标相反）

九、病因及发病机制（三大原因）： 吸收不良

胃及十二指肠切除、慢性胃肠炎、慢性萎缩性胃炎等

1～1.5mg，孕、乳妇Hb释放的铁。低。食物中铁以三价铁贮备铁铜蓝蛋白氧化为Fe2+，参与形成血红蛋白。Vitc存在，才被很好的吸收（回肠末端，因此切除1/3总铁结合力×100最敏感或可靠

下降；2～4mg，因此妊娠和哺乳期容

～1.Omg，女性1.0～1.5mg。 为主，必须在酸性环境中的情况来调节。 ，与血浆中的转铁蛋白结

Vitc与铁搭空肠可引起缺铁性贫血，三 未饱和的铁结合力 33％ 总铁结合力升高。（铁粒幼细

0.5经Fe3+ 与铁结合，称血清铁又称/％，正常检验方法

铁摄入不足而需要量增加 铁丢失过多

妊娠、哺乳、婴幼儿。营养性缺铁性贫血的病因：未及时添加含铁辅食。 各种失血（痔疮、月经过多、献血）引起慢性失血是最常见原因。 胃肠道出血（消化道溃疡、溃疡性结肠炎、肠息肉、钩虫病、血吸虫病）， 治疗（口服水杨酸制剂、血液透析）

铁利用障碍（鉴别） 铁粒幼细胞性贫血、铅中毒、慢性病性贫血

十、临床表现：①有贫血的表现，什么面色苍白，头晕乏力什么的，胃酸缺乏及胃肠功能障碍，易发生感染。②特异的表现：（1）异食癖（2）匙状甲（反甲）（3）Plunmmer-Vinson综合征（缺铁性吞咽困难），异食癖，口舌炎（4）贫血性心脏病（心脏杂音）。

★注：缺铁贫所致外胚叶营养障碍表现为皮肤干燥、毛发无光泽、指甲扁平、反甲。 十一、实验室检查：

所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。

1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，这个缺铁贫具有的特异性。血清铁蛋白低于12μg／L可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标。【首选2.骨髓象（用于确诊）：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。增生活跃，细胞外铁和细胞内铁均减少。含铁血黄素颗粒和铁粒幼细胞明显减少。骨髓小粒染铁消失。

3.血清铁降低<500μg/L，总铁结合力是升高的>3600μg/L，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，所以结合力升高了！

4.红细胞游离原卟啉（FEP）升高：表示血红素合成有障碍。只是题目里出现了“卟啉”就说明考你缺铁贫。

★不能依据骨髓穿刺确诊的是淋巴瘤。

十二、诊断缺铁性贫血：红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色。骨髓象检查可见“核老浆幼鉴别：1.慢性病贫血（细胞外铁（储存铁）增多）；缺铁性贫血时细胞外铁消失，细胞内铁减少2.铁粒幼细胞性贫血（指标相反），禁用铁剂治疗。3.海洋性贫血。都是血清铁及铁蛋白增高十三、治疗原则——根除病因，补足贮存铁。⑴病因治疗：最基本的治疗，是缺铁性贫血能否根治的关键。⑵口服铁剂——餐后或进餐时可减轻胃肠道反应；网织红细胞服用3～4天上升2周后开始升高，1～2月恢复正常；血红蛋白正常后，仍需服用铁剂3～6月，以防复发，正常后停药。最常用是硫酸亚铁。

⑶注射铁剂——适应症（①不能耐受口服铁剂者；②口服加重原有消化道疾病，如充不足；④消化道吸收障碍，如胃十二指肠切除术后；⑤因治疗不能维持铁平衡；最常用是

巨幼细胞贫血

一、原因：叶酸和VitB12缺乏。

二、临床表现：20％伴有白细胞和血小板减少；感染发生率高，可有明显出血；可发生肝脾大；接胆红素升高。食欲不振明显，口角炎、“镜面舌”“牛肉舌”；伴铁缺乏。 三、检查：血象—中性粒细胞呈多分叶现象；骨髓—红细胞、粒细胞巨幼样变，四、治疗：补充叶酸到血象恢复正常；由叶酸拮抗剂引起的，可用四氢叶酸钙。

再生障碍性贫血

一、分型

血清铁蛋白】

明显，总铁结合力升高。缺铁”现象。 。 。 ， 7天达高峰；血红蛋白待铁蛋白＞50ug/L，IBD、溃疡；③口服补右旋糖酐铁。 可引起间“幼核老浆”。