张博士2013年执业医师考试 课程视频 配套讲义 重点知识总结贫血

贫血

一．概念

1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血 成年男性Hb<120g／L 成年女性Hb<110g／L 孕妇Hb<100g／L

2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度大于90，重度小于60，极重度少于30。

二.分类：

1.红细胞合成不足

（1）干细胞不足：代表疾病 再障

（2）红细胞合成原料不足：缺铁：缺铁性贫血 缺B12：巨幼贫 2.红细胞破坏过多 典型的就是溶血性贫血

这里有个特殊的贫血，海洋性贫血，珠蛋白合成异常引起的。它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。 3.急性失血 失血性贫血

贫血的细胞学分类 类型 大细胞性 正细胞性 MCV（fl）红细胞平均体积（大小） >100 80～100 MCHC（%）血红蛋常见疾病 白浓度（色素） 32～35 32～35 1.巨幼细胞贫血 1.再生障碍性贫血 2.溶血性贫血 3.急性失血性贫血 4.肾性贫血（Epo少） 慢性病性贫血 1.缺铁性贫血 2.珠蛋白生成障碍性贫血(海洋贫) 3.铁粒幼细胞性贫血 小细胞性 小细胞低色素性 <80 <80 32～35 <32 老师的歌决又来啦：大的幼儿坐小的地铁，正好站在我面前！ 大（大细胞性）的幼（巨幼贫）儿

坐小（小细胞）的地（低色素）铁（缺铁贫） 正（正细胞性）好站（再障）在我面前

缺铁性贫血

一．铁代谢

1.铁是二价吸收，吸收入血以后转化为三价，再分离为二价为组织利用，合成血红蛋白。 再简单点说：二价铁吸收，三价铁运输，二阶铁被利用。铁在酸性的环境中或Vc存在，才被很好的吸收（Vc与铁搭档）。

2.人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠的上段 3.铁的贮存有两种方试：铁蛋白和含铁血黄素

二．病因

1.需铁量增加而铁摄入不足 2.铁吸收障碍

3.铁丢失过多，慢性失血。最常见！如慢性消化道出血、月经过多。 三、临床表现

1.有贫血的表现，什么面色苍白，头晕乏力什么的。 2.特异的表现：（1）异食癖，

（2）匙状甲（反甲），

（3）吞咽困难，异物感，口舌炎， （4）贫血性心脏病（心脏杂音）。 四、实验室检查

所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。

1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，这个有特异性，只要看到这个，那就是缺铁贫！

2.骨髓象：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。

3.血清铁、总铁结合力：血清铁降低<500μg/L，总铁结合力是升高的>3600μg/L，这个很好理解，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，所以结合力升高了（个人理解） 4.血清铁蛋白低于12μg／L可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标。（是首选检查！） 5.红细胞游离原卟啉：只是题目里出现了“卟啉”就说明考你缺铁贫了 五、诊断与鉴别诊断

红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高就诊断 这里再说一下。缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色。 六、治疗

1.补铁治疗 就用二价铁，就是什么什么亚铁。

2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后5～10天。 2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。 铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续3～6个月。 再生障碍性贫血

一、分型

再生障碍性贫血（简称再障）是多种原因导致造血干细胞的数量减少和功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症（一种获得性骨髓造血功能衰竭症），全血细胞减少。

二、病因及发病机制

1病因（1）化学因素 氯霉素 这是最常见的病因！

（2）物理因素 放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。 （3）生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。

2.发病机制 老师给我们打了个比方：造血干细胞（种子），造血微环境（土壤），各种病因（虫子）。 就是虫子破坏了土壤里的种子，种子长不出来了。 再障侵泛的是CD8+淋巴胞

三、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查

急慢性再障的临床表现及实验室鉴别 起病 出血 感染 血象 血小板计数 网织红细胞绝对值 骨髓象 急性再障 急 严重，常发生在内脏 严重，常发生肺炎和败血症 中性粒细胞计数＜0.5×10/L ＜20×10/L ＜15×10/L 999慢性再障 缓 轻，皮肤、黏膜多见 轻，以上呼吸道为主 中性粒细胞计数＞0.5×10/L 血小板计数＞20×10/L ＞15×10/L 999多部位增生极度减低，造血细胞极度减骨髓灶性造血，增生程度不一，增少，非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、生灶内主要为幼红细胞，且主要系组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核晚幼红细胞 细胞明显减少或缺如 不良，不积极治疗多于6～12个月死亡 较好，生存期长 预后

四、诊断和鉴别诊断 再障的诊断包括血象出现

? 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 ? 体检一般无脾大。

? 巨核细胞明显减少，或者没有。

? 碱性磷酸酶积分（NAP）是升高，只要出现这个，就是再障。 鉴别：

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）只要记住它有一个特征性的试验：酸溶血试验（Ham）试验阳性，只要出现这个，说的就是PNH！其它还有：尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性。 2.骨髓增生异常综合征（MDS） 只要记住四个字“病态造血”，说的就是MDS 五、治疗

1.急性再障首选骨髓移植。

2.慢性再障首选雄激素：如康力龙，丙酸睾酮 溶血性贫血

一、发病机制分类

红细胞破坏过多引起的溶血性贫血，溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，黄疸的有无取决于溶血程度和肝脏的处理胆红素的能力。

按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。 1.红细胞内异常

（1）红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

（2）红细胞酶的异常：蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症） （3）血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血（珠蛋白异常） 2.红细胞外异常引起的溶血性贫血 二、临床表现

1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血 2.慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征

三、溶血的实验室检查

1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。 2.红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质

3.抗人球蛋白试验阳性（Coombs试验）这现这个只接诊断为自身免疫性溶血性贫血 4.抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞，那就是遗传性球形细胞增多症 5.高铁血红蛋白还原试验阳性：就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）

6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（Ham）试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都是：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 四、治疗

1.药物治疗：首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血（温抗体型AIHA） 2.脾切除：

（1）遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好，最有价值！ 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）

一．概述

系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重。 二．诊断

1.注意有无黄疸、突发性腰背痛及剧烈腹痛史。

2.是否有顽固性头痛，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。

3.辅助检查：酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验阳性即可诊断

这里再加一个老师没有讲，红宝书上也没有明确说明，但以前考过两次的一个概念： 原位溶血

溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速、过多，超过造血补偿能力时所发生的一种贫血。根据溶血发生在主要场所的不同，可相对地分为：1．血管内溶血,2．血管外溶血。血管外溶血 即由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。如果幼红细胞，直接在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，这也是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。

所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征这两个病。