血友病治疗

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Ⅷ／FⅨ抑制物。并可使用免疫抑制治疗，如肾上腺皮质激素、 环磷酰胺、6一巯基嘌呤、大剂量静脉丙种球蛋白(IVIG)、环孢 素A(CsA)。国外研究表明，利妥昔单抗(商品名：美罗华)单 药治疗合并有高反应性抑制物的血友病患者是一个安全有效 地选择‘1引。

4．6健康知识教育Mammen‘17]认为在发展中国家，血友病 健康教育应是医疗服务的首要任务，尤其是针对重型血友病患 者及其家庭，如对疾病相关知识有充分了解，其死亡率及致残 率均会显著下降，能够有效帮助患者避免残疾，鼓励其参与社 会活动和生活自理。患者在被诊断为血友病时，专业护士应对 患者进行宣教，包括血友病的概念，血友病是怎样遗传来的，血 友病出血时的症状、治疗方法、家庭治疗，血友病最重要的注意 事项及合适的体育活动等。尤其要强调增强肌肉及关节的体 育锻炼的重要性，也要强调对所有血液制品安全性的认识，还 要传播有关肝炎的知识。给予患者全面的健康指导，教会患者 如何自我照顾，自我救助。帮助患者消除恐惧悲观心理，积极 配合医生治疗。

4．7家庭治疗家庭治疗可以使患者得到最便捷最及时的治 疗，因此已成为早期治疗的首选。凝血因子浓缩物和其它安全 的冷藏药品可以储藏在家用电冰箱内，需要时可以方便地配置 使用。家庭治疗必须是在充分的教导和预备性的教学之后才

能进行，而且要在综合防治中心的密切指导下施行。可以制定 资格证计划，观摩时进行技术指导。鼓励，支持和监管是家庭 治疗成功与否的重要因素。必须进行周期性的再教育，技术再 培训和资格证再认证的计划。患者及其父母应当坚持纪录出 血情况，包括出血的日期和部位，使用药品的剂量和产品批号， 以及任何的不良反应。家庭护理对静脉通路良好的患儿，由受 过充分培训的家长实施。大一点的患儿可以在家庭的支持下 学会自己输液。

4．8预防治疗预防治疗指出血事件发生前，定期给以凝血 因子注射，维持体内凝血因子水平≥1％，最大可能减少出血， 防止关节损伤累积。预防治疗作用：①明显减少出血次数，尤 其是威胁生命的出血事件。②明显减缓关节损害程度与进 度。③明显改善生活质量指数(QoL)，包括急诊次数、住院天 数、影响上学或工作天数等显著减少。患者可以更自由地参与 近乎正常人的各方面活动，并获得正常人相同的生存期。尽管 需要费用巨大，但由于明显减少后期并发症的治疗费用和综合 关怀的社会总费用，以及提高生活质量带来的益处，WFH和 WHO均推荐预防治疗做为重型血友病患者的最佳治疗策略。 预防治疗分临时预防、短期预防和长期预防。临时预防是估计 可能出血事件前预防性单一剂量注射。短期预防是一段时期 内(数周至数月)预防性注射凝血因子。长期预防是西方国家 预防性治疗最常采用的方式，自患者被确诊为血友病起即开始

长期预防治疗，维持注射FⅡ，3次／周，从而减少出血次数，防

止关节损伤畸形，保持接近正常人的健康生活。预防治疗的条 件：①费用承担能力；②能够较方便进行静脉注射；③患者及 家庭成员能较熟练实施家庭治疗与自我注射，基本懂得出血评 估与治疗记录方法等。风险：①<2岁患儿过早持续使用凝 血因子可能引致抗体发生率增加。②减少出血，但仍然存在 致残的危险。

综合治疗使血友病患者尽可能地过正常的生活，提高其生 活质量，减少治疗费用，减轻家庭和社会负担，是治疗血友病最 科学、最合理的治疗模式。