血友病治疗

综合治疗的内容

血友病的综合治疗是血友病的最佳治疗，不仅包括血友病 的替代治疗(专业医生的治疗和家庭治疗)、药物治疗，还包括 出血的预防、止血后的功能恢复锻炼、如何解决所遇到的诸如 学习和就业等的一些特殊的社会问题。

4．1替代治疗仍然是目前血友病最有效的止血措施。 4．1．1血友病A的替代治疗

(1)血浆冷沉淀：冷沉淀是从献血者全血分离的FFP制 备的，未经病毒灭活及FV!含量不稳定已被发达国家弃用，但 仍为我国等发展中国家的部分患者使用，适用于无浓缩物条件 的轻、中型血友病A患者。

(2)新鲜冰冻血浆：适合无浓缩条件时轻、中型血友病A 的治疗。重型血友病A患者、大出血患者或手术患者不能单 纯应用新鲜冰冻治疗出血。

(3)中纯度凝血因子FW浓缩制剂：适用于中型或重型血 友病A患者。该制品的优点是经过病毒灭活，纯度高，便于存 放。

(4)高纯度凝血因子FVl浓缩制剂：适用于重型血友病A。 该制剂的优点是改进溶解性，降低纤维蛋白原的同种凝集素， 对患者很少有免疫作用，输血后病毒感染率大大降低。 (5)重组凝血因子Ⅷ浓缩制剂：该制品不受病毒污染，避 免了血液制品相关疾病(如HIV感染、输血后肝炎等)的发生，

安全性高，无明显毒副作用。国外研究显示，采用rFⅧ进行预 防性治疗，可以预防严重血友病A患儿关节损伤，降低其关节 和其他部位出血发生一o。 4．1．2血友病B的替代治疗

(1)血浆：一般不适用于血友病B，仅用于无浓缩物时。 (2)凝血酶原复合物浓缩剂(PCC)：是目前国内血友病B 万方数据·90·

替代治疗的主要制品，但PCC治疗血友病并不十分理想，因其 含有多种其他凝血闪子，有增加发生血栓栓塞的危险。 (3)高纯度FⅨ制剂：国外目前广泛使用。许多研究证实， 高纯度FⅨ制刺疗效高，无病毒、血栓危险，无抑制物的血友病 B患者，应首选纯化的FIX制品。 4．2药物辅助治疗

4．2．1 l-去氨基-8·D-精氨酸加压素(DDAVP) 是治疗轻型 血友病A出血的首选药物，町避免替代治疗所致相关疾病的 发生(如肝炎、HIV或抑制物产生)，但对血友病B无效。常见 的副作用可引起水潴留、低钠血症‘10,11]。

4．2．2抗纤溶药物临床上常用的抗纤溶药物有氨基乙酸和 氨甲环酸等。此类药物对口腔、舌、扁桃体、咽喉部的出血及拔 牙引起的出血有效，但对关节腔、深部肌肉和内脏出血疗效较 差，血尿，肾功能不全出现时禁用。

4．2．3肾上腺皮质激素对减少出血，加速血肿吸收，减轻关

节肌肉出血所引起的局部炎症反应有一定效果，但疗程不宜 长。一般多用于关节腔、咽喉部、深部肌肉、腹腔及其他部位出 血而形成血肿者；或多次反复应用凝血因子Ⅷ制剂而产生抗体 者；拔牙等手术前后者。

4．2．4止痛药物根据病情选用对乙酰氨基酚和(弱、强)阿 片类药物。禁用阿司匹林、非甾类、吲哚美辛(商品名：消炎 痛)等。

4．3物理治疗急性关节出血时除输注一定剂量的凝血因子 外，还需要遵循RICE原则：患肢休息制动；冰敷减轻疼痛及减 少出血；根据受累关节不同给予压力绷带、夹板或枕头等局部 压迫及抬高患肢¨…。

物理治疗运用运动疗法和物理因子治疗疾病、改善功能， 对改善和恢复血友病关节、肌肉、肢体功能失常有重要作用。 国外报道物理因子在促进血肿吸收、消除炎症水肿缓解疼痛等 方面有肯定疗效¨“。

4．4滑膜切除术关节出血是血友病患者肌肉骨骼系统最常 见和特征性的临床表现，如果对急性出血性关节炎治疗无效， 继续进展为慢性滑膜炎，则需行滑膜切除术。 滑膜切除术包括外科手术滑膜切除或非手术滑膜切除 (化学性或放射性核素滑膜切除)。外科滑膜切除术目前已经 很少应用，放射性核素滑膜切除术是目前治疗慢性滑膜炎最有 效、便捷、花费少、损伤小的治疗方法。放射性核素滑膜切除术

的适应证为：经3—6月积极保守治疗(凝血因子替代治疗和 物理康复治疗)效果不佳，仍反复关节出血(月内至少>3次) 者，关节功能尚好且影象学无明显关节破坏表现者n0’11。41。 Silva等¨副报道了130例次放射滑膜切除术的疗效，结果出血 发生率降低75％～100％，平均初发病例为80％，复发病例为 62％。

4．5血友病抑制物的治疗FⅧ／FⅨ抑制物的产生是血友病 替代治疗过程中的一个严重并发症。产生了抑制物的患者临 床出血症状可突然加重，或出血对以往常规替代治疗无效。 10％一15％的血友病A患者及l％一3％血友病B患者可产生 FⅧ／FⅨ抑制物。治疗包括：①临床无出血或有轻度出血的低 滴度抑制物(抑制物滴度<5 BU／nd)患者，可不应用凝血因子 制品，有条件时可用1-去氨基．8．D．精氨酸加压素(DDAVP)治

疗；f日．需应用免疫抑制剂以阻止抑制物的产生或加重，并进行

临床观察和实验监测。②临床有明显活动性出血、伴高滴度 抑制物(抑制物滴度≥5 BU／m1)的患者，需用凝血因子制品止 血，并用免疫抑制剂以阻止抑制物的产生或加重。③对抑制 物呈高滴度或高反应性者，在rhFⅧ和PCC治疗无效时，可考 虑使用rhFVXa制品。免疫耐受治疗消除抑制物：大剂量使用 凝血因子25—200 u／kg，每天或隔日，连续数月或数年，消除