生化

乙酰CoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸（柠檬酸合酶）柠檬酸经顺乌头酸转变为异柠檬酸 （顺乌头酸酶）异柠檬酸氧化脱羧转变为α-酮戊二酸（异柠檬酸脱氢酶）α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoA （α-酮戊二酸脱氢酶复合体）琥珀酰CoA合成酶催化底物水平磷酸化反应（琥珀酰CoA合成酶）琥珀酸脱氢生成延胡索酸（琥珀酸脱氢酶）延胡索酸加水生成苹果酸（延胡索酸酶）苹果酸脱氢生成草酰乙酸（苹果酸脱氢酶）

第五章 脂类代谢 一、名词解释

1、必需氨基酸：脂肪饱和酸和单不饱和脂肪酸可由机体自身合成，多不饱和脂肪酸如亚油酸、亚麻酸、花生四烯酸由于体内不存在相应的酶所以机体不能合成，必须由食物供给，故称必需氨基酸。

2、脂肪动员：储存在脂肪细胞的脂肪，被脂肪酶逐步水解成游离脂肪酸及甘油并释放入血，经血液运输到其他组织氧化的过程称为脂肪动员。催化该过程中脂肪水解的甘油三酯脂肪酶是脂肪动员的限速酶，对多种激素敏感，其活性受多种激素的调节。所以也称激素敏感性甘油三酯脂肪酶（HSL）。

3、柠檬酸-丙酮酸循环：乙酰辅酶A首先与草酰乙酸缩合成柠檬酸，转运至胞液中裂解释出乙酰辅酶A及草酰乙酸，乙酰辅酶A即可用以合成脂肪酸及胆固醇，而草酰乙酸则还原成苹果酸被转运入线粒体内。苹果酸也可在苹果酸酶作用下氧化脱羧生成丙酮酸，再转运入线粒体内，最终均生成草酰乙酸，再参与转运乙酰辅酶A。

4、血浆脂蛋白：血浆脂蛋白是脂质与载脂蛋白结合形成的球形复合体，是血浆脂质的运输和代谢形式。可用两种方法将脂蛋白分为4类。一种是用电泳法，将脂蛋白分为α-脂蛋白、前β-脂蛋白、β-脂蛋白和CM。另一种是用超速离心法，将脂蛋白分为HDL、LDL、VLDL和CM。

5、LCAT：即卵磷脂胆固醇酯酰转移酶催化卵磷脂分子中酯酰基转移至胆固醇上，使胆固醇转变成胆固醇酯。LCAT的活性受apoAⅠ激活，apoAⅡ抑制。LCAT在HDL的成熟

和胆固醇逆向转运中发挥重要作用。 二、问答题

1、比较脂肪酸合成和分解过程？ 脂肪酸合成和分解的区别 特征 分解 合成 部位 线粒体 胞液

中间代谢物 乙酰辅酶A 丙二酰辅酶A 载体 CoA-SH ACP 辅酶

FAD、NAD+ NADPH+H+ 转运机制 肉碱穿梭

柠檬酸-丙酮酸循环 四步反应名称

脱氢、加水、再脱氢、硫解 缩合、还原、脱水、再还原

2、简述酮体生成和利用的过程及生理意义。

⑴酮体的生成 以β-氧化所生成的乙酰辅酶A为原料，先缩合成羟甲戊二酸单酰辅酶A，接着HMGCoA被裂解成乙酰乙酸。乙酰乙酸被还原产生β-羟丁酸，乙酰乙酸脱羧生成丙酮。HMGCoA合成酶是酮体生成的关键酶。

⑵酮体的利用 肝脏没有利用酮体的酶类，酮体不能在肝内被氧化，所以酮体在肝内生成，在肝外利用。丙酮量很少，又具有挥发性，主要通过肺呼出和肾排泄。乙酰乙酸和β-羟丁

酸分子小、水溶性大，均先被转化成乙酰辅酶A，最终通过三羧酸循环彻底氧化。所以，酮体是肝脏输出能源的一种形式。在生理情况下，肝脏酮体的生成能力往往低于肝外组织利用酮体的能力，血中酮体的含量很低。

⑶生理意义：酮体是肝脏输出能源的一种形式。可通过血脑屏障，在糖供给不足时，是脑组织的重要能源。酮体利用的增加可减少糖的利用，有利于维持血糖水平恒定，节省蛋白质的消耗。

3、简述胆固醇合成的原料、部位、限速酶、该过程中的重要中间产物及代谢转化去路？ 全身各组织都能合成胆固醇，以肝脏的合成量最大。合成的原料是乙酰辅酶A和NADPH+H+及ATP。过程：在胞液中，乙酰辅酶A先被缩合为HMG-CoA，接着被HMG-CoA还原酶还原为甲羟戊酸，进一步合成鲨烯，再经过多部生物化学反应生成胆固醇。HMG-CoA还原酶是胆固醇合成的关键酶。转化：胆固醇不能被彻底分解，在体内只能被转化。在肝脏，可转化为胆汁酸。在内分泌腺，可转化成激素。在皮肤，可转化成脱氢胆固醇。

4、什么是载脂蛋白？有哪些种类？其主要功用是什么？

脂蛋白中的蛋白质部分称为载脂蛋白（apo）,主要有apoA、B、C、D和E五大类，其中apoA又分为AⅠ、AⅡ、AⅣ，apoC分为CⅠ、CⅡ、CⅢ，apoB分为B48和B100，它们分布于不同的脂蛋白中。载脂蛋白除了在血浆中起运输脂质的功能外，还有其特殊的生理功能。apoAⅠ能激活卵磷脂胆固醇脂酰转移酶（LCAT）、识别HDL受体。apoB100能识别LDL受体。apoCⅡ能激活脂蛋白酯酶（LPL）。apoCⅢ能抑制LPL、抑制肝脏apoE受体。apoE能识别apoE受体。

5、血浆脂蛋白分为哪几类？其作用分别是什么？

血浆脂蛋白是脂质与载脂蛋白结合形成球形复合体，是血浆脂质的运输和代谢形式。可用两种方法将脂蛋白分类。一种是电泳法，将脂蛋白分为将脂蛋白分为α-脂蛋白、前β-脂蛋白、β-脂蛋白和CM。另一种是用超速离心法，将脂蛋白分为HDL、LDL、VLDL和CM。分别相当于电泳法的α-脂蛋白、前β-脂蛋白、β-脂蛋白和CM。CM的功能是转运外源

性甘油三酯及胆固醇。VLDL的功能是转运内源性甘油三酯及胆固醇。LDL的功能是转移内源性胆固醇。HDL的功能是胆固醇从肝外细胞向肝细胞的逆向转运过程。 6、简述体内乙酰辅酶A的主要来源和去路。

葡萄糖可以通过氧化分解转变为丙酮酸，丙酮酸脱羧转变成乙酰辅酶A。甘油三酯可以转变为甘油和脂肪酸，两者均可转化成乙酰辅酶A。另外，酮体、氨基酸也可以转变成乙酰辅酶A。

乙酰辅酶A转化去路也有五条：通过三羧酸循环彻底氧化成二氧化碳和水，合成酮体、脂肪酸、胆固醇和乙酰胆碱。

7、1mol软脂酸彻底氧化分解生成二氧化碳和水生成ATP的数量是多少？ ⑴FA在胞液中活化：FA+HSCoA+ATP 脂酰CoA+AMP+PPi ⑵活化的脂酰CoA进入线粒体----肉碱穿梭 ⑶脂酰CoA在线粒体氧化----β氧化。 包括：脱氢、加水、再脱氢、硫解

共进行7次β氧化生成7分子FADH2，7分子NADH+H+，8分子乙酰辅酶A。NADH进入呼吸链生成3分子ATP，FADH2进入呼吸链生成2分子ATP，乙酰辅酶A进入三羧酸循环，彻底氧化生成12分子ATP，共计生成3×7+2×7+12×8-2=129分子ATP。 8、为什么糖尿病人会出现酮症酸中毒？

乙酰辅酶A主要来源于糖代谢，通过柠檬酸-丙酮酸循环进入胞液。乙酰辅酶A首先在线粒体内与草酰乙酸缩合成柠檬酸，转运至胞液中裂解释出乙酰辅酶A及草酰乙酸，乙酰辅酶A即可用以合成脂肪酸及胆固醇，而草酰乙酸则还原成苹果酸被转运入线粒体内。苹果酸也可在苹果酸酶作用下氧化脱羧生成丙酮酸，再转运入线粒体内，最终均生成草酰乙酸，再参与转运乙酰辅酶A。通过柠檬酸-丙酮酸循环，将线粒体中产生的乙酰辅酶A转运至胞液中参与合成反应。

糖尿病人体细胞内葡萄糖氧化供能不足，脂肪动员代偿性加强，生成大量的乙酰辅酶A。但