蚕豆病用药禁忌

蠶豆症用藥禁忌

蠶豆症的正式醫學名稱為「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素缺乏症」。這是一種先天性的疾病，在臺灣的客家人，罹患蠶豆症的比例比其他人稍高。這些病人的紅血球裏，缺乏一種酵素，葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素，當身體接觸到某些成份或化學藥品時，紅血球很容易發生溶血反應。 蠶豆症屬於性連遺傳，常常由母親傳給兒子。蠶豆症依酵素缺乏的型態分為幾種，其中以病情的嚴重度來區分級別最為恰當。病人出現症狀時的溶血程度，與酵素缺乏的情況，及刺激物的強度有關。如果這個刺激物是藥品，當藥品的氧化能力越強，或是藥量越高的時候，溶血的程度就越厲害。

有些溶血反應不是由藥品引起的，可能是因為微生物感染，某些病變，例如糖尿病酮酸中毒，發生在新生兒期的一些不明原因，或是吃蠶豆造成的。因為這些病人吃了蠶豆容易有出血現象，所以俗稱為蠶豆症。 在日常生活裏，蠶豆症病人要注意幾件事，包括避免吃蠶豆，衣櫃及廁所裏不可以使用樟腦丸，受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水，例如紫藥水，以及有病時不可以自行服用成藥，應該請教醫師或藥師。看病吃藥前，也要先告知醫師或藥師，自己患有蠶豆症。 蠶豆症病人應該避免使用下列藥品：

一、抗瘧疾藥物：例如 primaquine，pamaquine，pentaquine，plasmoquine。 二、抗感染藥物中的磺胺藥：例如 sulfanilamide，sulfapyridine，

sulfisoxazole，sulfacetamide、salicylazosulfapyridine，sulfamethoxypyridazine。

三、解熱止痛劑：例如 aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine，

aminopyrine，p-aminosalicylic acid。

四、某些抗感染或消毒劑：例如 nitrofurantoin，furazolidone，furaltadone。 五、其他化學品：例如荼（naphthalene），龍膽紫，甲基藍（methylene

blue），phenylhydrazine，acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸劑），sulfoxonoe。

G6PD缺乏症（蠶豆病）照顧須知

壹、前言：

「蠶豆症」是學名「紅血球內葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酶（G6PD）缺乏病」的俗稱。 貳、病因：

「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酶」這一種酵素的缺乏是與生俱來的；由於此種酵素的缺乏，導致紅血球內代謝機能缺陷，以致容易被蠶豆以及某些藥物破壞而造成溶血性貧血。（所謂溶血是指紅血球在衰老前就被迫壞；釋出的血紅素被代謝後會在血液中產生過高的膽紅素而引起黃疸現象。） 參、症狀：

一、大體上「蠶豆症」病兒所表現的臨床症狀有三種： １．新生兒高膽紅素血症。 ２．急性溶血性貧血。 ３．蠶豆症。

（在竹北地區，曾有吃蠶豆後發生集體溶血性貧血的報告。吃新鮮或乾的蠶豆，都可能引起溶血，是因為其中成份在蠶豆症病患紅血球內進行不正常的新陳代謝所致。）

二、蠶豆症病兒病發時，可由以下幾種情況察覺： １．小孩精神倦怠。 ２．食慾欠佳。

３．皮膚及鞏膜（眼白）顏色變黃。 ４．貧血。

５．血尿（小便呈紅色）。 肆、注意事項：

一、避免於嬰兒衣物內，存放樟腦丸。因樟腦丸的主要成份會誘發蠶

豆症病患的急性溶血；若衣物已存放樟腦丸時，在穿用前務必先行清洗。

二、感冒傷風時，切勿自行服用解熱劑、鎮痛藥或消炎藥。（下列所列

藥物對蠶豆症患可能會引起溶血，故於病兒就醫時，需表明其特殊體質，並請醫師避免使用這些藥物。）

三、「蠶豆症」病患應終生避免吃蠶豆，因蠶豆中含有造成溶血成份。 四、出生後所施行之新生兒篩檢有助於發現此症，以預防新生兒高膽

紅素血症的發生。

伍、對「蠶豆症」病患可能產生溶血反應的藥物：

*Antimalarials（抗瘧疾藥物）

Primaquine Pamaquine(Plasmoquine,etc.) Pentaquine SN 3883

SN 115324 CN 1110 CN 1115 (Quinocide) Quinacrine (Atabrine) Quinine (C) *Sulfonamides（磺胺劑）

Sulfanilamide N2-Acetylsulfonilamide Sulfamethoxypyridazine（Kynex，Midicel）

Salicylazosulfapyridine（Azulfidine） Sulfisoxazole（Gantrisin） *Nitrofurans（硝基夫喃類）

Nitrofurantoin（furadantin） Furazolidone（Furoxone） Nitrofurazone（Furacin）

*Antipyretics and analgescs（解熱及鎮痛藥） Acetylsalicylic acid Acetanilid

Acetophenetidin（Phenacetin） Aminopyrine（Pyramidon）（C） Antipyrine（C） *Sulfones（碸）

Sulfoxonoes（Diasone） Thiazolsulfone（Promizole） *Others（其他 ）

Dimercaprol（BAL） Methylene blue Naphthalene（mothballs） Aminosaliculic acid Phenylhydrazine Acetylphenylphdrazine

Probenecid （Benemid） Vitamin K （water-soluble analogues）

Chloramphenicol（C） Quinidine（C）

Trinitrotoluene Fave beans and other vegetables（C） Gentian Violet（Crystal Violet）紫藥水

敬 祝 健 康 快 樂

高雄市立中正高工健康中心 林玉枝製95.04.04

認識Ｇ６ＰＤ缺乏症（蠶豆症）

什麼是Ｇ６ＰＤ缺乏症？

Ｇ６ＰＤ缺乏症全名稱為「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酉每缺乏症」，是中國人常見的先天性代謝疾病，在台灣地區發生率為３％，即每一百個新生兒就有三個病例，其中又以客家人發生率較高，因屬於性聯遺傳疾病，故男性患者多於女性患者。目前Ｇ６ＰＤ缺乏症是政府對新生兒篩檢的項目之一。

Ｇ６ＰＤ是一種存在於人體紅血球內，協助葡萄糖進行新陳代謝之酵素，在這代謝過程中會產生一種叫ＮＡＤＰＨ的物質能以保護紅血球免受氧化物質的威脅。Ｇ６ＰＤ缺乏時，若身體接觸到具氧化性的特定物質或服用了這類藥物，紅血球就容易被破壞而發生急性溶血反應。其臨床表現包括：

(一)新生兒黃疸：近三分之一的新生黃疸症是肇因於Ｇ６ＰＤ缺乏。黃疸程度若不嚴重，照光治療即可，若是出現嚴重的溶血性黃疸，必要時須給予換血治療。一般若能及早發現且治療得當多可在兩三天內恢復健康。 (二)急性溶血性貧血：當病患接觸到具氧化性物質時，即刻發生溶血反應。症狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食慾差及解深茶色尿。嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至休克及意識昏迷而有生命危險，常需緊急輸血以挽救性命。所以當患兒出現以上任一症狀時，要儘速送醫求診，並主動告知醫護人員患兒有Ｇ６ＰＤ缺乏症以幫助做更迅速而正確的診斷與治療。

會造成溶血之氧化性物質，在藥品方面包括(1)抗瘧疾藥物(2)抗感染藥物中的磺胺劑(3)某些解熱鎮痛劑如著名的阿斯匹靈類

某些過去用於控制

尿道感染之藥物。另外，一些化學品如樟腦丸（臭丸）、龍膽紫（紫藥水）及甲基藍也會造成溶血。食物方面，患兒食用蠶豆及其製品後，常會出現急性溶血性貧血的現象，所以這病又俗稱「蠶豆症」。 Ｇ６ＰＤ缺乏症要如何治療？

由於這是染色體基因異常造成之先天代謝性疾病，至今仍無法使用藥物治療，但只要日常生活中注意下列事項即可避免發生溶血現象：