氨基酸代谢习题

第十章氨基酸代谢习题 一、是非题

1．在一般的情况下，氨基酸不用来作为能源物质。 2．组氨酸脱羧产生的组胺可使血管舒张、血压降低。 3．酪氨酸脱羧产生的酪胺可使血管收缩、血压升高。

4．芳香族氨基酸生物合成的前体是酵解和柠檬酸循环途径的中间物。 5．酪氨酸可以由苯丙氨酸直接生成，所以不是必需氨基酸。 6．苯丙氨酸的分解主要是通过酪氨酸分解途径来完成。 7．植物可以直接吸收空气中的氮。

8．氨基酸通过氧化脱去α-氨基的过程中都生成FADH2。

9．必需氨基酸是指在生活细胞中不能合成，需要人工合成的氨基酸。 10．“代谢库”是指细胞、组织或生物个体内储存某种物质的总量。 11．所有氨基酸的转氨反应，都需要磷酸吡哆醛作辅酶。 12．尿素在肾脏细胞内合成，由肾小管排出。

13．肌酸是指肌肉中的有机酸，是糖类分解代谢的中间物。

14．血红素、细胞色素和叶绿素分子中的卟琳环是由甘氨酸和琥珀酰CoA合成的。 15．去甲肾上腺素和肾上腺素都是酪氨酸的衍生物。 二、填空题

1．Ala、Asp和Glu都是生糖氨基酸，它们脱去氨基分别生成 、 和 。 2．Trp脱羧后生成 ，其生理作用是；在脑组织中 ，在外周组织中 。 3．分解生成丙酮酸的氨基酸有 、 、 、 和 五种。 4．分解生成乙酰乙酰辅酶A的氨基酸有 、 、 、 和 五种。 6．分解生成琥珀酰辅酶A的氨基酸有 、 和 三种。

7．通过生成草酸乙酸进行分解的氨基酸有 和 两种。 8．多巴（二羟苯丙氨酸）和多巴醌（苯丙氨酸3，4醌）是酪氨酸在 酶的作用下转变为 的中间产物。

9．参与肌酸合成的三种氨基酸是 、 和 。

10．谷氨酸脱去羧基后生成 ，它的生理作用是 。 11．亮氨酸、 和 是三种分枝氨基酸，它们分解的过程是先生成相应的

酮酸，然后由 酶催化脱氢，生成相应的酰基CoA。

12．腐胺是 、脱羧后的产物，由腐胺衍生的精胺和亚精胺合称多胺，这是因为

。

13．人体尿素的合成在 脏中进行。

14．三种芳香族氨基酸有一段共同的合成途径，起始物是 和 ，经

过若干步骤生成莽草酸，然后在转变为 。

15．脯氨酸的合成是由 通过几步反应后， 而成。 三、选择题

1．在由转氨酶催化的氨基转移过程中，磷酸吡哆醛的作用是

A、 与氨基酸的氨基生成Schiff碱。

B、 与氨基酸的羧基作用生成与酶结合的复合物 C、 增加氨基酸氨基的正电性 D、 增加氨基酸羧基的负电性

2．肌肉中的游离氨通过下列哪种途径运到肝脏：

A、 腺嘌呤核苷酸-次黄嘌呤核苷酸循环

B、 丙氨酸-葡萄糖循环

C、 鸟嘌呤核苷酸-黄嘌呤核苷酸循环 D、 谷氨酸-谷氨酰胺循环。

3．动物体内氨基酸分解产生的α-氨基，其运输和储存的形式是：

A、 尿素 B、 天冬氨酸 C、 谷氨酰胺 D、 氨甲酰磷酸

4．组氨酸转变为组胺是通过：

A、 转氨作用 B、 羟基化作用 C、 脱羧作用 D、 还原作用

5．由甘氨酸转变为丝氨酸需要转移的甲叉基来自：

A、 S·腺苷蛋氨酸 B、 甲叉B12

C、 N5,N10四氢叶酸 D、 羧基化生物素

6、帕金森氏病（Parkinson’s diseae）患者体内多巴胺生成减少，这是由于：

A、 酪氨酸代谢异常 B、 蛋氨酸代谢异常 C、 胱氨酸代谢异常 D、 精氨酸代谢异常

7，多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素统称儿茶酚胺，合成儿茶酚胺的限速酶是

A、 丙氨酸转氨酶 B、 酪氨酸羟化酶 C、 丝氨酸水化酶 D、 苏氨酸异构酶

8．不参加尿素循环的氨基酸是

A、 赖氨酸 B、 精氨酸 C、 鸟氨酸 D、 天冬氨酸

9．氨基酸生物合成的调节主要依靠：

A、 氨基酸合成后的化学修饰 B、 氨基酸合成后的转氨作用

C、 氨基酸合成过程中酶的别构和阻遏效应 D、 氨基酸合成后的脱羧作用

10．在下列哪种情况下，E.coli细胞内合成ppGpp

A、 E．coli生长环境中缺乏氮源 B、 E.coli生长环境中缺乏碳源 C、 E.coli生长环境的温度太高 D、 E.coli生长环境的温度太低

11．人体通过α-酮酸正常获得非必需氨基酸由下列哪种酶催化：

A、 转氨酶 B、 脱水酶 C、 脱羧酶 D、 消旋酶

12．生物体内牛磺酸的合成是由下列哪种氨基酸脱羧而形成

A、 半胱氨酸 B、 甘氨酸 C、 酪氨酸 D、 亮氨酸。

13．下列关于尿素循环的叙述正确的是

A、 分解尿素提供能量 B、 全部在线粒体内发生

C、 将有毒的物质转变为无毒的物质

D、 用非细胞的能量将人体内的NH3转变成尿

14．在氮的吸收途径中，氨中的氮原子首先出现在：

A、 谷氨酸的氨基氮 B、 天冬氨酸的氨基氮 C、 谷氨酰氨的酰氨基氮 D、 天冬酰氨的酰氨基氮

15．苯丙酮尿症是先天性氨基酸代谢缺陷病，原因是

A、 缺乏苯丙氨酸氧化酶 B、 缺乏二氢蝶啶氧化酶 C、 缺乏酪氨酸氧化酶

D、 缺乏苯丙氨酸羟化酶或二氢蝶啶还原酶

四、问答与计算

1．当人长期禁食或糖类供应不足时，体内会发生什么变化？ 2．请说明一碳单位的来源、种类、结构及其重要的生理功能。 3．谷氨酸在体内的物质代谢中有什么重要功能？请举例说明。 4．在固氮酶促反应中，N2被H2还原成NH3

N2＋12ATP＋12HZO＋6H+ 十6e-→2NH3十12AMP＋12PPi 转移每对电子需要消耗多少个ATP，并简要说明固氮的过程？

5．计算谷氨酸彻底氧化生成 CO2和 H2O的过程中能产生多少 ATP？

6．天冬酰胺水解生成天冬氨酸和 NH3时，△G10= -14.212kJ／mol， ATP→AMP＋ PPi，△G20=-33.44kJ／mol，请回答：

（l）天冬酰胺合成过程：天冬氨酸十ATP＋NH4+→天冬酰胺十AMP＋PPi的△G0 是多少？

（2）如果上述反应分两步进行：天冬氨酸十ATP→β-天冬氨酰腺苷酸十PPi和β-天冬氨酰腺苷酸十NH4+→天冬酰胺十AMP（β-天冬氨酰腺苷酸水解反应的△G0 = -41．80kJ／mol），计算每步反应的△G0是多少？

7．简要说明生物体内联合脱氨存在的方式和意义。 8．解释名词：（1）严密控制（stringent control）；（2）组胺；（3）尿黑症；（4）谷胱甘肽；（5）固氮酶系。’

答案

一、是非题

1对。2对。3对。4错。5对。6对。7错。8错。 9错。10对。 11对。 12错。 13错。14对。15对。 二、填空题

1．丙酮酸 草酰乙酸 α-酮戊二酸

2．5羟色胺 对神经有抑制作用 收缩血管的作用 3．Ala Gly Ser Thr Cys 4．Phe Tyr Leu Lys Trp

5．Arg His Gln Pro 6．Met Ile Val 7．Asp Asn

8．酪氨酸酶 黑色素 9． Gly Arg Met

10．γ-氨基丁酸 抑制性神经递质 11．Val Ile α-酮戊二酸脱氢酶 12．鸟氨酸 分子中含有许多氨基 13．肝

14．磷酸烯醇式丙酮酸 4-磷酸赤藓糖 分枝酸 15．谷氨酸 自发环化 三、选择题 1．A 2．B 3．C 4．C 5．C 6．A 7．B 8．A 9．C 10． A 11．A 12． A 13．C 14． A 15．D 四、问答与计算

1． 一般来说，蛋白质及其分解生成的氨基酸不进行氧化分解为生物体生长发育提供

量，但是在长期禁食或因疾病及其它原因，糖类供应不足导致糖代谢不正常时，氨基酸分解产生能量；过多的氨基酸分解在体内就会生成大量的游离氨基，肝脏无力将这些氨基全部转变为尿排出体外，血液中游离氨基过多就会造成氨中毒，肝脏中游离氨基过多产生肝昏迷，脑组织中游离氨基过多导致死亡。

2． 一碳单位或一碳基团（one carbonunit or one carbongroup）是指含一个碳原子的单位

或基团，如：甲酸基、羟甲基、亚甲基（甲叉基）、次甲基（甲川基）和甲基，还原性逐渐提高。一碳单位与氨基酸嘌呤和嘧啶核苷酸的合成有密切关系。一碳单位的转移靠四氢叶酸（THFA or FH。），S-腺苷蛋氨酸（SAM）作为甲基载体是生物体内各种化合物甲基的来源。与一碳单位有关的氨基酸合成：

（l）Gly脱氨生成乙醛脱去次甲基转变为甲酸，生成N5，N10-次甲基THFA。 （2）Ser脱水和亚甲基生成N5，N10-亚甲基THFA，Ser转变为Gly。

（3）His分解生成谷氨酸的过程中，形成N5，N10-次甲基THFA。Met活化生成S一

腺苷蛋氨酸（SAM）作为甲基载体参加磷脂胆碱的合成，SAM在许多代谢过程中作为甲基供体。

在腺嘌呤核苷酸的合成中，N10一甲酰THFA在转甲酰基酶作用下将5一氨基咪唑-4-氨甲酰核苷酸转变为5一甲酰胺基咪唑-4-氨甲酰核苷酸。在尿嘧啶脱氧核糖核苷酸转变为胸腺嘧啶核苷酸的过程中，由N5，N10-亚甲基THFA提供亚甲基，胸腺嘧啶核苷酸合成酶催化。

3． 谷氨酸在生物体内具有非常重要的作用，主要有下列几点：