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病例1
患者,男,18岁,因反复头晕、乏力2年,加重3个月入院。
患者2年前无明显诱因出现疲乏、无力、渐头晕,活动后心悸、气促,在当地医院做检查,Hb62g/L,服铁剂、叶酸治疗3周,上述症状有改善,血红蛋白上升至100g/L,自行停药。1年前又出现上述症状,经服铁剂2个月症状有所改善,3个月前再次出现头晕、乏力、面色苍白,上三楼感心悸,气喘,无发热、无身目黄染,无皮肤出血点,为进一步诊治收入院。食欲尚好,小便无异常,大便成形,每日一次,未留意过大便的颜色,体重无下降。 既往史,个人史,家族史无特殊。
体检:体温36度,脉搏90次/分,呼吸17次/分,血压120/80mmHg,神情,发育正常,营养中等,中度贫血貌,皮肤无出血点,浅表淋巴结无肿大,眼结膜苍白,巩膜无黄染,颈软,甲状腺不大,双肺无异常。心率90次/分,各瓣膜未闻及病理性杂音。腹软,无压痛,肝脾未触及,无包块,肠鸣音正常。 辅助检查:
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血常规:RBC3.5×10/L,Hb61g/L,MCV67.2fl,MCH24.2pg,MCHC280g/L,WBC4×10/L,分类
9
正常,PLT120×10/L,网织红细胞0.012,尿常规正常,便常规:潜血(+++)。肝功能,肾功能正常。胸片:心肺正常。腹部B超:肝脾,双肾无异常。
思考题:
1. 本例初步诊断是什么? 缺铁性贫血
2. 诊断依据是什么?
患者2年前无明显诱因出现疲乏、无力、渐头晕,活动后心悸、气促,服铁剂、叶酸治疗3周,上述症状有改善。中度贫血貌,浅表淋巴结无肿大,眼 结膜苍白,肝脾未触及。Hb61g/L,MCV67.2fl,MCH24.2pg,MCHC280g/L,WBC4×109/L,分类正常,PLT120×109/L,网织红细胞0.012,便常规:潜血(+++)。 3. 需要进行何种检查,以进一步明确诊断? 血清铁蛋白测定,骨穿,胃镜,肠镜 4. 此种疾病的病因有哪些?
摄入不足,吸收障碍,丢失过多。 5. 需要与哪些疾病鉴别?
铁粒幼细胞性贫血,地中海贫血,慢性病性贫血,转铁蛋白缺乏症 6. 本例的治疗原则有哪些?
(一) 病因治疗:改善饮食,胃、十二指肠溃疡伴慢性贫血火胃癌术后残胃癌,
手术根治;寄生虫感染,驱虫治疗。
(二) 补铁治疗:原则:口服为佳,慎用注射铁剂,补足贮存铁,防止和复发。
病例2
患者,男,61岁。因面色苍白、乏力、消瘦4个月入院。
患者4个月前无诱因出现面色苍白、乏力伴头晕、食欲减退、消瘦、活动后感症状加重,服中药效果欠佳,3天前在当地医院检查血象显示全血细胞减少,4个月来体重下降10公斤。 既往史,个人史,家族史无特殊。
体格检查:体温36度,脉搏94次/分,呼吸19次/分,血压110/70mmHg,发育正常,营养
中等,中度贫血貌,神情,全身淋巴结无肿大,结膜苍白,巩膜无黄染,镜面舌,颈软,气管居中,甲状腺不大,胸骨无压痛,双肺呼吸音清,心界不大,心率94次/分,心律整齐,各瓣膜未闻及病理性杂音,腹软,无压痛,肝脾未触及,无病理反射,双下肢无浮肿。
1
辅助检查:
血常规:WBC2.6x109/L,,Hb68g/L/,RBC1.54×1012 、平均红细胞体积138.2fl,平均红细胞血红蛋白44.2pg,平均红细胞血红蛋白浓度342g/L,PLT41×10 9/L,网织红细胞0.018,血细胞压积0.21。
思考题
1. 本病例最可能的诊断是什么? 巨幼细胞性贫血
2. 诊断依据是什么?
患者4个月前无诱因出现面色苍白、乏力伴头晕、食欲减退、消瘦、活动后感症状加重。3天前在当地医院检查血象显示全血细胞减少,中度贫血貌,结膜苍白,血常规:WBC2.6x109/L,,Hb68g/L/,RBC1.54×1012 、平均红细胞体积138.2fl,平均红细胞血红蛋白44.2pg,平均红细胞血红蛋白浓度342g/L,PLT41×10 9/L,网织红细胞0.018。
3. 需要进行何种检查,以进一步明确诊断?
骨穿,血清维生素B12、叶酸测定,红细胞叶酸测定 4. 需要与哪些疾病鉴别?
造血系统肿瘤性疾病,合并稿黏滞血症的贫血,有红细胞自身抗体的疾病 5. 本例的治疗原则有哪些?
(一) 原发病的治疗
(二) 补充缺乏的营养物质: 1. 叶酸缺乏者补充叶酸
2. 维生素B12缺乏者肌注或口服维生素B12
病例3
患者,男,12岁,因皮肤瘀点、瘀斑10天,伴发热、咽痛5天入院。
10天前无明显诱因出现足背部、手、上肢、躯干、头面部皮肤出血点,当时未注意。5天前始渐出现鼻出血、牙龈出血,肉眼血尿,暗红色大便,成形,每日1次;同时发热,体温39度,伴咽痛,无咳嗽、胸痛,无尿频、尿急,在当地就诊,血象血红蛋白96g/L,红细胞
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3.38×10/L,血小板3.0×10/L,白细胞1.0×10/L.为进一步诊治转来我院。
体格检查:体温39.5度 ,脉搏95次/分,呼吸20次/分,血压110/70mmHg,发育正常,营养中等,急性病面容,贫血貌,神清,全身皮肤瘀点瘀斑,浅表淋巴结无肿大,结膜苍白,巩膜无黄染,咽充血(+++),颈软,气管居中,甲状腺不大,胸骨无压痛,双肺呼吸音清,心界不大,心率95次/分,心律整齐,心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音。腹软,无压痛,肝脾未触及,无病理反射,双下肢无浮肿。 辅助检查:
9
血常规:白细胞1.2×10/L,分类淋巴细胞(L)91.2%,中性粒细胞(N)4%,血红蛋白87g/L,
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红细胞3.02×10/L,MCV82.2fl,MCH30.2pg,MCHC362g/L,血小板3×10/L,网织红细胞0.001,血细胞压积0.214,铁蛋白572.60ug/L(16.4~323.00ug/L),维生素B12为595.4ng/L(187~1059ng/L),叶酸5.5pg/L(2.9~18.7pg/L).尿常规:尿潜血+++,尿胆原(+)、尿红细胞(++),尿蛋白(+)。大便常规阴性。肝功能、肾功能正常,血细菌培养阴性。B超:肝、胆、脾未见异常。
思考题
1. 本例最可能的诊断是什么? 再生障碍性贫血
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2. 诊断依据是什么?
因皮肤瘀点、瘀斑10天,伴发热、咽痛5天入院。5天前始渐出现鼻出血、牙龈出血,肉眼血尿,暗红色大便,体温39.5度,急性病面容,贫血貌,全身皮肤瘀点瘀斑,结膜苍白,巩膜无黄染,咽充血(+++),颈软,胸骨无压痛,肝
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脾未触及,血常规:白细胞1.2×10/L,分类淋巴细胞(L)91.2%,,血红蛋白87g/L,红细胞3.02×1012/L,MCV82.2fl,MCH30.2pg,MCHC362g/L,血小板3×109/L,网织红细胞0.001,铁蛋白572.60ug/L(16.4~323.00ug/L),维生素B12为595.4ng/L(187~1059ng/L),叶酸5.5pg/L(2.9~18.7pg/L).尿常规:尿潜血+++,尿胆原(+)、尿红细胞(++),尿蛋白(+)。肝功能、肾功能正常,血细菌培养阴性。B超:肝、胆、脾未见异常。 3. 需要进行何种检查,以进一步明确诊断? 骨穿:骨髓涂片,骨髓活检 4. 需要与哪些疾病鉴别?
阵睡血尿,MDS,自身抗体介导的全血细胞减少,急性造血功能停滞,急性白血病,恶性组织细胞病
5. 本例的治疗原则有哪些? (一) 支持治疗 1. 保护措施:
(1) 预防感染,注意饮食健康
(2) 避免出血,防止外伤和剧烈运动,血小板低于2万,应严格卧床,保持
大便通畅
(3) 不用对骨髓有损伤作用和一直血小板功能的药物 (4) 心理护理 2.对症治疗:
(1)纠正贫血HB<60g/L时可输红悬。
(2)控制出血:止血敏,血小板少于两万时输浓缩血小板
(3)控制感染:经验性广谱抗生素治疗,同事做细菌培养和药敏试验,有结果后应用敏感的抗生素
(二)针对发病机制的治疗 1、免疫抑制剂治疗:环孢素等
2、促造血治疗:雄激素司坦唑醇等 3、造血干细胞移植 病例4
患者,男,18岁,学生,因颈部结节20天,牙血、下肢皮肤瘀点,面色苍白1周入院。 患者于20天前发现颈部结节,1周后出现牙血、下肢皮肤瘀点,面色苍白、乏力,无鼻血、无咳嗽、无关节痛。近5天低热、盗汗伴头痛入院治疗。无呕吐、大小便正常,体重无明显减轻。
过去史:无特殊。
体格检查:体温37.5度,呼吸24次/L,脉搏88次/分,血压135/85mmHg。神志清醒,发育正常,营养中等。面色苍白,腹部及下肢可见散在出血点,1cm×1.2cm,质中,无压痛。五官端正,巩膜无黄染,瞳孔等大,舌伸居中。颈软,胸骨压痛,心率88次/分,心律整齐,心尖区可闻及Ⅱ级吹风样收缩期杂音,肺无异常体征。腹软,肝肋下2cm。质中等,脾肋下3cm,无病理性神经反射。
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实验室检查:血红蛋白64g/L,红细胞2.6×10/L,白细胞32×10/L,原淋巴细胞19%,幼
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淋巴细胞32%,淋巴细胞30%, 血小板19×10/L。尿、粪常规阴性,肝肾功能正常。胸片示上纵隔影增宽,心电图正常。腹部B超:肝脾增大,未见占位性病变,腹膜后淋巴结不大。骨髓象:增生极度活跃,以淋巴细胞系统为主,原淋巴细胞21%,幼淋巴细胞50%,淋巴细胞18%。此类幼稚细胞大小不一,核形不规则,部分有凹陷,核仁无或1~2个,胞浆量不多,无空泡。红系列8.5%,全片见巨核细胞1个,血小板较少。原、幼淋巴细胞过氧化酶
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化学染色反应阴性。脑脊液检查压力80滴/分,白细胞数20×10/L,找到幼稚细胞。
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思考题
1.本病例最可能的诊断是什么?
急性淋巴细胞白血病合并中枢神经系统白血病 2.诊断依据是什么?
患者于20天前发现颈部结节,1周后出现牙血、下肢皮肤瘀点,面色苍白、乏力,近5天盗汗伴头痛入院治疗。体格检查:体温37.5度,面色苍白,腹部及下肢可见散在出血点,1cm×1.2cm,质中,无压痛。巩膜无黄染,颈软,胸骨压痛,腹软,肝肋下2cm。质中等,脾肋下3cm,无病理性神经反射。实验室检查:血红蛋白64g/L,红细胞2.6×1012/L,白细胞32×109/L,原淋巴细胞19%,幼淋巴细胞32%,血小板19×109/L。胸片示上纵隔影增宽,腹部B超:肝脾增大。骨髓象:增生极度活跃,以淋巴细胞系统为主,原淋巴细胞21%,幼淋巴细胞50%,淋巴细胞18%。此类幼稚细胞大小不一,核形不规则,部分有凹陷,核仁无或1~2个,胞浆量不多,无空泡。红系列8.5%,全片见巨核细胞1个,血小板较少。原、幼淋巴细胞过氧化酶化学染色反应阴性。脑脊液检查压力80滴/分,白细胞数20×106/L,找到幼稚细胞。 3. 需要与哪些疾病鉴别?
MDS,某些感染引起的白细胞异常,巨幼细胞性贫血,急性粒细胞缺乏症恢复期 4. 本例的治疗原则有哪些? (一)一般治疗
1.处理高白细胞血症 血细胞分离机,单采清除过高的白细胞,同时化疗和水化 2.防治感染:住层流病房和消毒隔离病房
3.成分输血支持:严重贫血吸氧,输浓缩红细胞维持血红蛋白>80g/L;血小板计数过低,输注单采血小板悬液
4.防治高尿酸血症肾病:鼓励患者多饮水,最好24小时持续静脉补液;化疗同时给予别嘌醇,抑制尿酸合成;少尿和无尿时按急性肾衰竭处理
5.支持营养:补充营养,维持水、电解质平衡,给皇者高蛋白、高热量、易消化食物。必要时静脉补充营养。 (二)白血病治疗
诱导缓解治疗:DVLP方案
缓解后治疗:巯嘌呤和MTX联合,对于CNSL,颅脊照射和腰穿鞘注,还需进行全身化疗。
病例5
患者,男,33岁,因发热,颈部、腹股沟淋巴结进行性肿大3个多月入院。
患者3个月前发现颈部两侧及腹股沟两侧有数个如花生米大小的肿块,无自觉痛,无压痛,未引起注意。此后上述部位的肿块逐渐增大,伴发热、乏力、头晕,自服退热药或泼尼松可暂时退热。曾在当地就诊,予抗生素、皮质激素、退热药等治疗,但肿块继续增大、发热不退,为进一步诊治收住院。起病以来无咳嗽、咳痰、胸痛,无鼻塞、鼻出血、耳鸣,无腹痛、
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