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血液系统

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  • 2025/7/14 7:28:05

缺铁性贫血

缺铁性贫血是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血,是小儿贫血中常见的一种,尤以婴幼儿发病率高。其重要临床表现为皮肤黏膜逐渐苍白,肝脾轻度肿大,食欲减退,可有异食癖。年长儿常诉乏力,头晕耳鸣,注意力不集中,理解力差,婴幼儿可出现呼吸暂停,易合并感染。实验室检查主要查血象,血红蛋白降低比红细胞减少更明显,血涂片红细胞以小细胞居多,中心淡染区扩大,有条件可查骨髓及铁生化检查。治疗原则是去除病因和补充铁剂,对重度贫血可采用输血治疗。 【处方】

Rp① 硫酸亚铁 10 mg/ kg Tid po 维生素C 100 mg/ kg Tid po

Rp② 速力菲 5~6 mg/ kg Tid po 维生素C 100 mg/ kg Tid po

Rp③ 右旋糖酐铁4 mg/ kg (0.08 ml)im qd×4 Rp④ 右旋糖酐铁4 mg/ kg ivgtt qod×4 【说明】

1.铁剂能口服者尽量口服,二价铁口服效果好,容易吸收,常以元素铁计算需铁量,一般剂量是1.5~2 mg/ kg,日2~3次,常用制剂如硫酸亚铁,含元素铁20%,每日剂量30 mg/ kg。速力菲(成分是琥珀酸亚铁,含元素铁约35%,每日剂量17 mg/ kg),其胃肠道副作用较少。最好在两餐之间服用,同时口服维生素C,可促进铁的吸收。应避免与大量牛奶同时服用,因牛奶含磷高,可影响铁的吸收。茶叶、咖啡、钙等与铁剂同时服用影响铁的吸收。服用铁剂的疗程:是血红蛋白恢复正常后再服用2个月左右,以补充铁的储存量。

2.患儿如有胃肠道疾病、口服铁剂后有严重的胃肠道反应,口服疗效不满意或腹泻严重而贫血又较重的病儿可注射铁剂治疗。常用的药物是右旋糖酐铁,可肌注也可静脉注射。肌注铁剂局部可产生疼痛及荨麻疹,还可以有发热、头痛、关节痛及局部淋巴结肿大等。静脉注射铁剂还可用含糖氧化铁,其副作用有可能发生血栓性静脉炎,因此要严格掌握适应证。注射铁剂总量计算方法:注射铁剂总量(mg)=[该年龄血红蛋白正常值(g/L)-患儿所测血红蛋白(g/L)]×体重(kg)×0.4

3.一般情况下不需要输血,对于重度贫血并发心功能不全或合并严重感染或急需外科手术者,可采用输血治疗,贫血越重,一次输血量应越少,速度应越慢,以免加重心功能不全。当血红蛋白<30 g/L时,可输血或者输浓缩红细胞每次2~3 mg/ kg。 4.尽可能查找和去除缺铁的病因,针对病因进行治疗。

营养性巨幼红细胞性贫血

营养性巨幼红细胞贫血是由于缺乏维生素B12或(和)叶酸所引起的一种大细胞性贫血。此病多见于我国北方以母乳喂养的婴儿。临床表现为进行性面色苍黄,颜面稍肿,头发稀黄,肝脾肿大,常出现口腔炎、舌炎、厌食、恶心、呕吐、腹泻。维生素B12缺乏者尚有神经系统症状,患儿表情呆滞,智力动作发育落后,甚至倒退,还可以出现局部或全身震颤。外周血红细胞体积变大,中性粒细胞核分叶增多,骨髓可见粒红两系巨幼变。治疗主要是补充维生素B12及叶酸。 【处方】

Rp① 维生素B12 100?g im 每周2~3次(连用2~3周)

叶酸 5 mg po Tid

维生素C 100 mg po Tid Rp② 维生素B12 500?g im 1次

叶酸 5 mg po Tid

维生素C 100 mg po Tid

【说明】

1.缺乏维生素B12适用于母乳喂养儿和神经系统症状者,一般用至血象恢复正常为止。对于缺乏维生素B12吸收缺陷所致的贫血应给予长期肌肉注射缺乏维生素B12治疗,每月1 mg;当有神经系统受累时应肌注维生素B12,每周1 mg,连续至少2周。单纯缺乏维生素B12时不宜加叶酸治疗,以免加剧精神神经症状。对于不能随访者,可用大剂量维生素B12治疗,1次肌注维生素B12500?g。

2.叶酸需要连服3~4周至临床症状明显好转,血象恢复正常为止;维生素C能促进叶酸利用,同时口服可提高疗效;适用于人工喂养者和对维生素B12治疗无效或无明显神经系统症状者。 3. 维生素B1、维生素B6有助于神经症状恢复,可适当应用,恢复期需加用铁剂。 4.发生震颤者可用镇静剂,重度贫血者可输血。

5.尽可能查找和去除缺乏维生素B12或(和)叶酸的病因。

特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜是小儿时期常见的出血性疾病,临床上分为急性型、慢性形。特点是自发性出血,表现为皮肤黏膜广泛出血,约1%患者发生颅内出。化验检查:血小板减少,出血时间延长,血块退缩不良,骨髓中巨核细胞增多或正常,巨核细胞成熟受到抑制,部分病人可查到抗血小板抗体。治疗原则是控制出血症状,减少血小板破坏,提高血小板数量。 【处方】

Rp① 5%葡萄糖溶液100~200ml

氢化可的松10mg/ kg ivgtt , qd×3或5天 5%葡萄糖溶液100~200ml

维生素C100~200 mg/ kg ivgtt , qd×3或5天

Rp② 泼尼松1~2 mg/ (kg? d) Tid po

维生素C100~200 mg/ kg Tid po

Rp③ 5%葡萄糖溶液100~200ml

甲基强的松龙20~30 mg/ kg ivgtt , qd×3天 或地塞米松0.5~1.5 mg/ kg 5%葡萄糖溶液100~200ml

维生素C100~200 mg/ kg ivgtt , qd Rp④ 5%葡萄糖溶液50~200ml

丙种球蛋白400 mg/ kg ivgtt , qd×5天 Rp⑤ 0.9%氯化钠溶液 30~50 ml

长春新碱 1.5 mg/ m2 ivgtt 每周1次×5

或环磷酰胺 1.5~3 mg/(kg? d) 分2`~3次,po8~12周 或硫唑嘌呤1.5~2.5 mg/(kg? d) 分2`~3次,po8~12周

【说明】

1.肾上腺皮质激素能减少毛细血管通透性,减轻免疫反应,抑制抗体产生和巨噬细胞对血小板的吞噬等作用。至今肾上腺皮质激素仍是治疗中度、重度急慢性血小板减少性紫癜的首选药物。对于较重出血的患儿可选用氢化可的松静滴,一般出血的患儿可用泼尼松口服,血小板正常后,逐渐减量。出血严重患儿可用甲基强的松或地塞米松冲击治疗3天,后改用泼尼松口服。

2.大剂量丙种球蛋白是治疗危及生命的严重出血的有效措施。血小板上升速度比激素

治疗快,上升水平也较高,一般连用5天。与激素合用血小板上升更快、峰值更高,稳定时间也较长。其机理可能是大剂量丙种球蛋白抑制B淋巴细胞功能,使抗血小板

抗体产生减少,并封闭单核-局噬细胞系统,减少血小板的破坏。

3. 输血适用于急性大量出血的病人。宜用新鲜全血或浓缩红细胞。急性血小板减少性紫癜患儿血循环有大量血小板相关抗体,输入的血小板很快被破坏,故通常不输血小板,只能在发生颅内出血或急性内脏大出血危及生命时才输血小板,但需要同时给予大剂量的肾上腺皮质激素,以减少血小板被破坏。

4.免疫抑制剂适用于上述疗法无效或复发的难治性患者,如长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤或环胞素A。

5.脾切除有效率达70%,适用于病程超过年者,年龄最好在6岁以上;用激素和免疫抑

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制剂等多种疗法无效,出血症状严重,血小板低于20×10/L者。术前必须做骨髓检查,如果巨核细胞数减少或抗血小板抗体高者,效果较差。

6.病初应卧床休息,减少活动,避免外伤,积极控制感染,给予大量维生素C等。

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