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第四单元 慢性肺源性心脏病
慢性肺源性心脏病（简称肺心病）是指由于肺、胸廓或肺动脉的慢性病变，导致肺循环阻力增加，肺动脉压力增高，致使右心室肥大、扩大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。
一、病因
（一）支气管、肺疾病 慢性支气管炎（简称慢支）并发阻塞性肺气肿为肺心病最常见的病因，占80%～90%。其次为支气管哮喘、支气管扩张症、重症肺结核、尘肺、弥漫性肺间质纤维化等。以上疾病可导致通气与换气功能障碍。
（二）胸廓运动障碍性疾病 较少见，包括各种原因所致的脊椎畸形，以及胸膜广泛增厚、粘连所致的严重胸廓畸形，主要导致限制性通气功能障碍。此外，由于肺受压，支气管扭曲或变形，致气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或肺纤维化，发展为肺心痛。
（三）肺血管疾病 甚少见。多发性肺小动脉栓塞、肺小动脉炎等疾病可引起肺小动脉狭窄和阻塞。
二、发病机制和病理 （一）肺动脉高压的形成
14~15题共用备选答案)(2003) A.肺泡毛细血管急性损伤 B.支气管肺感染和阻塞 C.肺弥散功能障碍 D.肺动脉高压 E.肺性脑病
14．肺心病发病的主要机制是 答案：D(2003)
15．肺心病出现精神障碍主要见于 答案：E(2003)
1．肺血管阻力增加的功能性因素
（1）缺氧性肺血管收缩：缺氧时花生四烯酸及其代谢产物白三烯、前列腺素F2a和血栓素增加，可使肺血管收缩。目前研究还表明缺氧可使内皮源性收缩因子和内皮素释放增加，对肺血管有强烈的收缩作用，而内皮源性舒张因子如一氧化氮生成减少。以上体液因素的变化在缺氧性肺血管收缩中起重要作用。此外，缺氧亦可直接使肺血管平滑肌收缩。
（2）高碳酸血症时由于H+增加，使肺血管对缺氧收缩敏感性增强，亦致肺动脉压增高。 功能性因素在肺动脉高压形成中起重要作用。肺心病急性加重期经过治疗，低氧和高碳酸血症纠正后，肺动脉压可明显降低。
[ZL]2007-1-058．造成肺心病肺动脉高压最重要的原因是 A．缺氧 B．血容量增加 C．二氧化碳潴留 D．毛细血管床减少 E．血液粘稠度增加 答案：A
【ZL】3肺心病肺动脉高压的形成，最重要的原因是（2000） A.肺小血管闭塞
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B.肺毛细血管床减少 C.血容量增加 D.血液粘稠度增加 E.肺细小动脉痉挛 答案：E
2006-2-047．肺心病肺动脉高压形成的多项因素中，可经治疗后明显降低肺动脉压的是 A．慢支所致血管炎 B. 缺氧性肺血管收缩 C．肺气肿压迫肺毛细血管 D．慢性缺氧所致肺血管重建
E．肺泡壁破裂所致肺循环阻力增大 答案：B
2．肺血管阻力增加的解剖学因素
（1）慢性及支气管周围炎累及邻近的小动脉，引起血管炎，导致管壁增厚、管腔狭窄或闭塞。
（2）肺气肿时肺泡内压增加，压迫肺毛细血管。
（3）肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过70%时，导致肺循环阻力增大，肺动脉增高。
（4）慢性缺氧所致肺血管重建，肺小动脉平滑肌细胞肥大，纤维组织增生，血管壁增厚，管腔狭窄。以上因素均使肺血管阻力增加。
(119～120题共用备选答案) A．慢性缺氧所致肺血管重建 B．缺氧性肺血管收缩 C．支气管肺感染和阻塞 D．血液粘稠度增加 E．气道炎症
2006-2-119．肺心病肺动脉高压形成的解剖因素是 答案：A
2006-2-120．肺心病肺动脉高压形成的功能因素是 答案：B
3．血容量增多和血液粘稠增加 慢性缺氧产生继发性红细胞增多，致血液粘稠度增加，血流阻力增大。缺氧可使醛固酮增加而导致水钠潴留，缺氧使肾小动脉收缩，肾血流量减少而加重了水钠潴留，均可导致血容量增多。以上因素均使肺动脉压升高。
临床上静息时若肺动脉平均压≥20mmHg（2.66Pa），为显性肺动脉高压；若静息肺动脉平均压＜20mmHg，而运动后肺动脉平均压＞30mmHg（4.0kPa）时，则为隐性肺动脉高压。 （二）心脏病变和心力衰竭 肺循环阻力增加后，右心发挥其代偿功能而致右心室肥厚。随着病情进展右心室逐渐失代偿，右心排血量下降，舒张末压增高，导致右心室扩大和右心衰竭。肺心病患者有少数出现左室肥大甚至左心衰竭，这可能是由于缺氧、高碳酸血症等因素所致左、右心室损害之故，亦可能由于伴发的高血压或冠心病等所致。
（三）其他重要器官的损害 缺氧的高碳酸血症尚可损害其他重要器官，使脑、肝、肾、胃肠道等发生病变，引起多脏器的功能障碍。
三、肺、心功能代偿期（包括缓解期）
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主要是慢支、肺气肿等原发病的表现，如咳嗽、咳痰、气急、活动后心悸、呼吸困难。体检可有肺气肿体征以及肺部干、湿啰音。若肺动脉瓣区第二音亢进，提示有肺动脉高压。若三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下可见明显心脏搏动，多提示有右心室肥厚与扩大。
[ZL]2007-1-059．提示肺动脉高压最主要的临床表现是 A．肺气肿 B．呼吸衰竭 C．P2亢进
D．剑突下异常搏动 E．三尖瓣区收缩性杂音 答案：C
（二）肺、心功能失代偿期（包括急性加重期） 临床表现以呼吸衰竭为主，有或无右心衰竭的表现。
1．呼吸衰竭 急性呼吸道感染为常见诱因，临床上有呼吸困难、发绀，甚至神经精神症状等表现。
2．心力衰竭 以右心衰竭为主，出现颈静脉怒张，肝肿大和压痛，肝-颈静脉回流征阳性，下肢水肿，严重者出现全身性水肿。若出现明显腹水常提示有心源性肝硬化的存在。心脏检查三尖瓣区可有收缩期杂音，并可听到舒张期奔马律。
2．慢性肺心病患者提示右心功能不全的主要体征是 A.双下肢水肿
B.肝颈静脉回流征阳性 C.心脏向左扩大
D.肺动脉瓣区第二心音(P2)亢进 E.肝大，触痛阳性 答案：B
5．男性，58岁，反复咳嗽、咳痰15年，心悸、气急3年。体检：双肺叩诊呈过清音，呼吸音减弱，肺底部有湿啰音，剑突下心尖搏动明显，该处可闻及3／6级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进。该例最可能的诊断为(2002) A.慢性支气管炎(慢支) B.慢支+肺气肿
C.慢支+肺气肿+肺心病 D.慢支+风湿性心瓣膜病 E.慢支+冠心病 答案：C(2002)
解析：反复咳嗽、咳痰15年可诊为慢支，双肺叩诊呈过清音，呼吸音减弱，肺底部有湿啰音，剑突下心尖搏动明显，该处可闻及3／6级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进为肺气肿，肺心病体征，故选C。
四、并发症
（一）肺性脑病 是呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障碍神、经系统症状的综合征，但应注意与脑血管意外、感染中毒性脑病、代谢性碱中毒、电解质紊乱等所致的神经精神症状相鉴别。
14~15题共用备选答案)(2003) A.肺泡毛细血管急性损伤
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B.支气管肺感染和阻塞 C.肺弥散功能障碍 D.肺动脉高压 E.肺性脑病
14．肺心病发病的主要机制是 答案：D(2003)
15．肺心病出现精神障碍主要见于 答案：E(2003)
137~139题共用备选答案
男性，71岁吸烟患者。反复咳嗽、咳痰、气促40余年，胸闷、心悸2年，加重伴发热l周，昏睡3小时入院。入院后查体BP 140／90mmHg，嗜睡状，呼之能应，瞳孔等大等圆，对光反射存在，口唇发绀，双肺可闻及干、湿啰音，心率120／分，早搏3／分，下肢凹陷性水肿。
137该患者最可能的诊断是 A冠状动脉硬化性心脏病 B慢性肺源性心脏病 C风湿性心脏病 D原发性心肌病 E高血压心脏病 答案：B
解析：有慢支，呼吸衰竭表现，结合有右心功能不全表现可考虑诊断慢性肺源性心脏病。 138假设上述诊断成立，补充体检时还可出现的最主要体征是 A第一心音强弱快慢不等 B心界向左下扩大 C心界向左、右两侧扩大 D肺动脉瓣区第二心音亢进 E心尖区可闻及3／6级粗糙吹风样全收缩期杂音 答案：D 139假设上述诊断成立，其出现昏睡最可能的原因是 A代谢性碱中毒 B中毒性脑病 C肺性脑病 D脑梗塞 E脑出血 答案：C
（二）酸碱失衡和电解质紊乱 二氧化碳潴留可导致呼吸性酸中毒，严重缺氧可致代谢性酸中毒，低钾、低氯血症可致代谢性碱中毒，治疗中机械通气过度又可导致呼吸性碱中毒。各种类型酸碱失衡又可导致电解质紊乱。 （三）心律失常 多表现为房性期前收缩与阵发性室上性惊动过速，也可有心房扑动或心房颤动。少数病例由于急性严重心肌缺氧，可出现心室颤动甚至心跳骤停。
【ZL】2慢性肺心病引起的心律失常最常见的是 A.房性早搏和室性心动过速 B.心房颤动
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