脊髓栓系综合征的MRI表现及临床意义 - 崔红升 - 图文

脑与神经疾病杂志2010年第18卷第5期355

·论　著·

脊髓栓系综合征的MRI表现及临床意义

崔红升　任庆云　何　丽　刘　斋　孟令惠

　　【摘要】　目的　探讨脊髓栓系综合征的MRI特征,对其进行分型,评价其诊断意义。方法　对50例脊髓栓系综合征MRI特征回顾性分析。结果　脊髓圆锥的位置均位于第三腰椎平面及以下部位。根据脊髓牵张的原因将其MRI表现分为以下7种类型:脂肪瘤型13例;脊髓纵裂型6例;脊髓脊膜膨出型11例;脊膜膨出型3例;单纯终丝增粗型8例;肿瘤型1例;混合型8例。50例中33例出现中央管扩张或脊髓空洞症,脊柱裂42例。结论　MRI是评价脊髓栓系综合征的非常有价值的方法,MRI分型对于判断预后及指导手术治疗具有重要意义。

【关键词】　脊髓栓系综合征;磁共振成像;脊柱裂

中图分类号:R744　　　文献标识码:A　　　文章编号:2010-351X(2010)-05-0355-04

MRIfeaturesandtheclinicalimportamcediagnosisoftetheredcordsyndrome　CUIHong-sheng,RENQing-yun,HELi,LIUZhai,MENGLing-hui,DepartmenntofRadiology,theFirstHospitalofQiqihaer,Qiqihaer161000,China

Correspondingauthor:　RENQing-yun,Email:ren-qingyun@163.com

【Abstract】　Objective　ToexploretheMRIfeaturesandevaluatethediagnosticvalueoftetheredcordsyndrome(TCS).Methods　TheMRappearancesof50caseswithTCSwereanalyzedretrospectively.Results　SpinalcordwasterminatedbelowL3in50cases.SeventypesofTCSweresuggested:spinallipomas13cases,diastematomyelia6cases,myelomeningocele11cases,meningocele3cases,thickenfilumterminale8cases,spinaltumor1casesandmixedtype8cases.Conclusion　MRIexaminationisofimportantvalueindiagnosisofTCS.MRIcanalsoshowdifferenttypesofTCSandprovidereliableinformationforsurgicaloperationandprognosis.

【Keywords】　Tetheredcordsyndrome;MRI;Spinalbifida

　　脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)是由于各种先天和后天原因牵拉脊髓圆锥,使圆锥位置下降并产生一系列神经功能障碍和畸形的症候群。MRI

的应用为本病的诊断提供了重要手段,但由于本病发病率较低,且对MRI征象及分型缺乏统一认识,本文重点分析TCS的MRI表现及分型,探讨其诊断价值。

资料与方法

分析2008年1月至2010年1月收治TCS50例,其中男21例,女29例,年龄0～21岁,平均年龄2.5岁。临床主要表现为下腰骶部包块30例,下腰骶部局部凹陷3例,一侧或双侧下肢无力、走路不稳或跛行7例,双下肢不等粗3例,马蹄内翻足3例,双足不等大1例,神经源性膀胱2例,肛门闭锁1例。

使用GEsigna1.5双梯度超导型MR扫描仪,相控

作者单位:161000黑龙江,齐齐哈尔市第一医院核磁室(崔红升);河北医科大学第一医院放射科(任庆云、何丽、刘斋、孟令惠)通信作者:任庆云,Enail:ren-qingyun@163.com[1]

阵体部线圈。常规腰骶部MR平扫,所有患者均行矢状位、横轴位扫描,部分患者加扫冠状位。TI(TR=1W550ms,TE=24ms),TI(TR=2000ms,TE=100ms),2W脂肪抑制TI(TR=3750ms,TE=85ms)。矩阵2562W

×224,层厚4mm,间距1mm。

结　　果

脊髓圆锥的MRI表现脊髓圆锥位于腰3椎体平面11例,腰4椎体平面8例,腰5椎体平面15例,骶1平面16例。根据TCS的不同病因将本组病例分为7型(表1)。

表1　50例脊髓栓系综合征

分型脂肪瘤型脊髓纵裂型脊髓脊膜膨出型脊膜膨出型终丝增粗型混合型肿瘤型

例数136113881

MRI分型

&1222616162

356

　　脂肪瘤型13例,其中包括脂肪脊髓膨出7例(图1),脂肪脊髓脊膜膨出6例。这两种异常,均可见椎管内高信号脂肪组织通过脊柱裂向外延伸,和皮下脂肪连在一起。在矢状位及横轴位观察清楚,脂肪组织与皮下脂肪组织信号一致,均呈短T1、中等T2信号。脊髓纵裂型6例(图2),其中4例有骨性分隔,2例纤维性分隔,冠状位及横轴位显示清楚。脊髓脊膜膨出型11例(图3),脊髓或脊神经通过椎管骨性缺损处膨出进入囊内。有8例脊髓末端位于囊内,3例脊髓呈分叉畸形,小部分脊髓进入囊内,脊髓主体部分低位。脊膜膨出型3例(图4),脊膜由椎管后部骨性缺损处膨出,在背部中线处形成囊性包块,囊内充填脑脊液,脊髓圆锥低位与硬脊膜粘连固定于椎管后壁。肿瘤型1例,为椎管内皮样囊肿(图5)。终丝增粗8例,MRI表现为终丝增粗直径大于1.5mm(图6)。另有8例为混合型(图7)。50例中33例出现中央管扩张或脊髓空洞,其中脊髓脊膜膨出合并脊髓空洞11例,脊膜膨出2例,脊髓纵裂9例,脂肪脊髓脊膜膨出3例,脂肪脊膜膨出4例,终丝脂肪瘤3例,终丝增粗1例。50例中33例出现中央管扩张或脊髓空洞症,脊柱裂42例。

脑与神经疾病杂志2010年第18卷第5期A:矢状位T像S2水平脊髓经脊椎裂缺损处至椎管外硬膜囊经脊椎1WI裂处向外突出椎管外至皮下,形成腰骶部巨大皮下肿块。B:S2水平轴位FST像脊髓及硬膜囊自椎板缺损处向外突出至皮下肿物(箭头2WI示)

图3脊髓脊膜膨出型TCS

图4脊膜膨出型TCS矢状位T像脊髓圆锥低位、在L4下缘水平背1WI部可见一与椎管相通的长T1包块

图5肿瘤型TCS矢状位T像脊髓圆锥位于L5水平骶管扩大其内2WI可见椭圆形长T2肿块为骶管内皮样囊肿

A:矢状位TI像,脊髓圆锥低位椎管内大量脂肪组织包绕脊髓,经脊1W椎裂与皮下脂肪相通。B:轴位T像脊神经及椎管内脂肪通过脊椎1WI裂突向椎管外

图1脂肪脊髓脊膜膨出型TCS

A:矢状位T像终丝增粗脊髓圆锥低位达L3下缘水平。B:轴位2WIT像S1平面终丝增粗2WI

图6终丝增粗型TCS

A矢状位T像L3下缘水平硬脊膜囊通过脊椎裂向外突出形成皮下2WI

A:矢状位T像L3椎体半椎体畸形其后方椎管内可见骨性分隔,其2WI下方终丝增粗。B:L3水平轴位FST像两半脊髓且其前后径变短,2WI伴双侧肾盂积水

图2纵裂型TCS

包块。BL3上缘水平轴位T1W

图7混合型TCS纵裂+脊膜膨出

讨　　论

脊髓栓系综合征指各种原因牵拉脊髓圆锥,使其

脑与神经疾病杂志2010年第18卷第5期357

内功能神经受损。文献报道

[8-9]

低位、失去正常形态而产生一系列下肢、膀胱、尿道及肛门括约肌神经功能障碍的病症。正常情况下,胎儿在3个月时脊髓与椎管等长,随后椎管生长较快,脊髓生长较慢。新生儿脊髓终止于第3腰椎下缘,成人则在腰1～2椎体水平。因此腰骶神经根需下行才能达到相应的椎孔内,长的下行神经根形成马尾,并随脊柱弯曲,脊髓圆锥位置可在一定范围内上下移位,马尾终丝不与硬脊膜粘连。若上述过程中脊髓与周围组织粘连或其他原因造成脊髓上升受限,脊髓被牵拉绷紧、下移。一些学者认为TCS为胚胎期神经管闭合不全所致,是由于副神经原肠管持续存在,阻止了脊髓椎管及皮肤组织融合,从而发生脊髓圆锥下移、脊髓分裂、椎管内脂肪瘤、脊髓脊膜膨出、椎体发育异常及皮毛窦等异常

[2～3]

脂肪瘤型TCS术后

疗效及远期随访结果均明显差于其他类型。

终丝粗大型　该型病人MRI和手术中均可见粗大终丝。终丝直径在1.5mm以上。由于终丝牵拉,脊髓圆锥部下降,甚至可达S1平面。其马尾可有或无轻度纤维性粘连。正常终丝在MRI上不能被发现,如果在MRI上可见明显的终丝影像,即证明有终丝增粗。MRI矢状位相可见终丝粗大牵拉脊髓,使之紧张变直并贴近硬膜囊后壁,MRI轴位相可显示终丝的细节,表现为椎管内有高密度圆点状终丝横截面影像。该型经终丝切断后,其受牵拉的脊髓回缩较多,术后预后[9]好。

脊髓纵裂型　MRI检查以横断面和冠状面显示尤为清晰,可见病变节段脊髓前后径变短,并可见两条半脊髓信号,其间可见低信号间隔。有时冠状位TI1W可显示脊髓纵裂的全长,短者为1～2cm,长者可达

[10]

9.5～15cm。Pang等将脊髓纵裂分为1型和2型,1型指脊髓纵裂畸形,各有一完整的硬膜囊,其间有骨性分隔,2型指两半脊髓有纤维间隔分开,位于同一硬膜囊内。有60.9%脊髓纵裂病人合并脊髓低[11]位,随着患儿年龄增长,脊髓被分隔、牵拉而导致脊髓栓系症状愈来愈明显,因此,所有患儿一经确诊即需早期手术治疗。去除脊髓纵裂的骨性、软骨性和纤维性间隔,同时切断增粗、变短的终丝

[12]

。

TCS患者大部分于婴幼儿期出现临床症状,本组病人平均年龄2.5岁,以婴幼儿为主。主要临床表现

为背部包块、多毛、皮凹,肢体无力、肌肉萎缩及膀胱功能障碍,少数病人出现肠道功能障碍

[4]

等。目前普遍

认为其临床表现主要是由于终丝固定及马尾粘连紧张致圆锥下移固定,使栓系部位上方脊髓受牵拉高度绷紧产生血管功能不全,继发脊髓缺血、缺氧,严重者可发生脊髓变性、坏死、软化、萎缩及脊髓空洞积水等病理变化所致。

[3]

Raghavan等根据引起脊髓栓系的原因将TCS分为四型,分别为椎管内脂肪瘤型、终丝增粗型、脊髓纵裂型和脊髓脊膜膨出型。徐建民等

[6]

[5]

。

根据病理改

脊膜膨出及脊髓脊膜膨出型　脊膜膨出的病例

MRI及手术中见脊膜由椎管后部骨性缺损处膨出,在背部中线处形成囊性包块,囊内充填脑脊液,脊髓圆锥低位与硬脊膜粘连固定于椎管后壁,约25.8%～36%的脊膜膨出并TCS。脊髓脊膜膨出则可见到脊髓或脊神经部分或全部通过椎管骨性缺损处疝入脊膜膨出的囊肿内。有学者提倡对脊髓脊膜膨出病例,做修补术时应同时松解栓系,不主张单纯脊膜修补术

[9]

[13]

变将本病分为终丝粗大型、脂肪瘤型及脂肪瘤切除术后瘢痕粘连型,肿瘤型及混合型。本文根据脊髓牵张的原因、病理及MRI改变做如下分类。

椎管内脂肪瘤型　包括脂肪脊髓脊膜膨出和脂肪脊髓膨出。这两种异常,均有脂肪肿瘤附着于神经基板的背侧,覆盖脂肪瘤的皮肤完整。两者的区别在于前者的蛛网膜下腔扩大,推挤神经基板向后移位,自脊柱裂的水平向外突出。脂肪脊髓脊膜膨出的MRI表现为脊柱裂局部见疝出的背部包块,表面为正常的皮肤,内含蛛网膜、脊髓及神经基板,神经基板的腹侧可见扩大的蛛网膜下腔与椎管内脂肪瘤,常向后延伸,与皮下组织相连。脂肪脊髓膨出与前者的不同之处在于神经基板的腹侧蛛网膜下腔大小正常,脊髓和神经基板位于椎管内

[7]

。

椎管内肿瘤型　本组仅有1例男性21岁,其圆锥位于腰4水平,皮样囊肿与马尾紧密相连。

混合型　这一类病人MRI表现为同时存在两种或以上畸形,本组该型8例病人中除有脊髓低位外还同时出现以下表现:⑴脂肪脊髓脊膜膨出并脊髓纵裂;⑵终丝脂肪瘤并脊髓纵裂;⑶终丝脂肪瘤并脊膜膨出;⑷脊髓脊膜膨出并脊髓纵裂;⑸脊髓纵裂并终丝增粗。对混合型手术时,一定要切断终丝,使受牵拉的脊髓彻底松解。

参　考　文　献

[1]　徐建民,石晶,唐和虎,等.脊髓栓系综合征63例分析.实用儿科。MRI及手术均可见椎管内脂肪瘤

组织分别包绕脊髓、脊髓圆锥和马尾神经。脂肪瘤与

脊髓和马尾之间无明确界限,并且往往与硬脊膜紧密粘连,手术时无法将神经组织与脂肪瘤组织分开,很难将脂肪瘤组织彻底切除,若大块切除脂肪组织,导致瘤358

临床杂志,2000,15:181-182.

[2]　王中秋,周述岭,秦志宏,等.脊髓栓系综合征的CT/MRI研究.临

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(2010-04-28收稿)

·论　著·

脑脊液14-3-3蛋白检测对隐球菌性脑膜炎的意义

朱艳霞　何俊瑛　卜　晖　洪　坤　刘士甫

　　【摘要】　目的　评价脑脊液酪氨酸3-加单氧酶/色氨酸5-加单氧酶激活蛋白(14-3-3蛋白)含量的变化与隐球菌性脑膜炎(CM)患者病情及预后之间的联系。方法　从16例隐球菌性脑膜炎患者和18例对照组中获取脑脊液标本,进行脑脊液细胞学检测,并用ELISA法检测脑脊液中14-3-3蛋白含量。结果　隐球菌性脑膜炎患者脑脊液中14-3-3蛋白含量较对照组增高,P<0.05。在隐球菌性脑膜炎患者中,有7例患者经过抗真菌治疗症状好转,脑脊液中的隐球菌被清除,但14-3-3蛋白并没有随着治疗的好转及隐球菌的清除有显著下降。结论　隐球菌性脑膜炎患者脑脊液中14-3-3蛋白含量较对照组明显增高,且不会在短期内随着治疗的进行和临床症状的改善而显著下降。

【关键词】　隐球菌性脑膜炎;脑脊液;脑脊液细胞学;14-3-3蛋白

中图分类号:R446.14　　　文献标识码:A　　　文章编号:1006-351X(2010)-05-0358-04

Significanceoftestof14-3-3proteininthecerebrospinalfluidincryptococcalmeningitis　ZHUYan-xia,HEJun-ying,BUHui,HONGKun,LIUShi-fu.DepartmentofNeurology,theSecondHospitalofHebeiMedicalUniversity,Shijiazhuang050000,China

Correspondingauthor:　HeJun-ying,Email:hejunyingqqq@yahoo.com.cn

【Abstract】　Objective　Evaluationofcerebrospinalfluid14-3-3proteinscontentchangesinpatientswithcryptococcalmeningitisandthelinkbetweenprognosis.Methods　Weobtainedcerebrospinalfluidspecimensfrom16casesofcryptococcalmeningitispatientsand18casesofpatientswithcontrolcases,first,wedetectedcerebrospinalfluidcytology,thendetected14-3-3proteincontentincerebrospinalfluidbyELISA.Results　The14-3-3proteincontentincerebrospinalfluidinpatientswithcryptococcalmeningitisismuchhigherthanthecontrolgroup,andthereisstatisticalsignificance.Inpatientswithcryptococcalmeningitis,thereare7patientswhoseclinicalsymptoms

作者单位:050000　石家庄,河北医科大学第二医院神经内科通信作者:何俊瑛Email:hejunyingqqq@yahoo.com.cn