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D．无痛性淋巴结肿大 E．局限性淋巴结肿大并有粘连 答案：D
解析:淋巴瘤最有诊断意义的临床表现无痛性淋巴结肿大.易错选E,应避免
zy2001-2-059霍奇金病特征性的热型是 A．间歇热 B．稽留热 C．弛张热 D．周期性发热E．不规则热 答案：D
解析：霍奇金淋巴瘤特征性的热型是周期性发热。
zy2001-2-055骨髓中找到里-斯细胞，能帮助诊断的疾病是 A．霍奇金病 B．非霍奇金淋巴瘤 C．急性粒细胞白血病 D．急性淋巴细胞白血病 E．急性单核细胞白血病 答案：A
解析：骨髓中找到里-斯细胞，能帮助诊断的疾病是霍奇金淋巴瘤。
zy2000-2-121.男、14岁。颈淋巴结肿大2周，活检示淋巴结结构破坏，可见里-斯细胞。可诊断为 A．传染性单核细胞增多症 B．淋巴结反应性增生 C．霍奇金病 D．非霍奇金淋巴瘤 E．淋巴结结核 答案：C
解析：活检发现里-斯细胞为霍奇金病的特点。
zy2000-2-61.对于恶性淋巴瘤，最有意义的临床表现是 A．发热 B．恶病质 C．贫血 D．无痛性淋巴结肿大 E．肝脾大 答案：D
zy2000-1-62.霍奇金病的最有诊断意义的细胞是 A．R-S细胞 B．霍奇金细胞 C．陷窝细胞 D．多形性瘤细胞 E．嗜酸性细胞 答案：A
zy1999-1-075.诊断霍奇金病最主要的形态学依据是 A．巨噬细胞 B． T淋巴细胞 C．B淋巴细胞 D．R-S细胞 E．免疫母细胞
答案：D
解析：病理组织学发现R-S细胞是HL的热点。
部分病例可以原因不明持续或周期性发热为主要首起症状，如无浅表淋巴结肿大，诊断甚困难。
四、辅助检查
1.血液和骨髓检查 HL常有轻或中度贫血，少数自细胞轻度或明显增加，伴中性粒细胞增多。约1／5的患者嗜酸性粒细胞升高。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时，可有全血细胞减少。骨髓涂片找到R—s细胞是HL骨髓浸润的依据。骨髓浸润大多由血源播散而来，骨髓穿刺涂片阳性率仅3％，但活检法可提高至9％～22％。
NHL白细胞数多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多。晚期并发急性淋巴细胞白血病时，可呈现白血病样血象和骨髓象。
2.化验检查疾病活动期有血沉增速，血清乳酸脱氢酶活性增高，乳酸脱氢酶升高提示预后不良。如血清碱性磷酶酸活力或血钙增加，提示骨骼累及。8细胞NHL可并发抗人球蛋白试验阳性或阴性的溶血性贫血，少数可出现单克隆IgG或IgM。必要时进行脑脊液的检查。
3.影像学检查
4.病理学检查
染色体易位检查有助于NHL的分型诊断。t(14；18)是滤泡细胞淋巴瘤的标记，t(8；14)是Burkitt淋巴瘤的标记，t(11；14)是套细胞淋巴瘤的标记，t(2；5)是Ki—ll。(CD30+)间变性大细胞淋巴瘤的标记，3q27异常是弥漫性大细胞淋巴瘤的染色体标志。
确诊淋巴瘤有疑难者，可应用PCR技术检测T细胞受体(TCR)的基因重排和8细胞H链的基因重排。还可应用PCR技术检测bcl一2基因等，为分型提供依据。
五、诊断与鉴别诊断 进行性、无痛性淋巴结肿大者，应做淋巴结印片及病理切片或淋巴结穿刺物涂片检查。疑皮肤淋巴瘤时可做皮肤活检及印片。伴有血细胞数量异常、血清碱性磷酸酶增高或有骨骼病变时，可做骨髓活检和涂片寻找R—S细胞或淋巴瘤细胞，了解骨髓受累的情况。根据组织病理学检查结果，作出淋巴瘤的诊断和分类分型诊断。
淋巴瘤须与其他淋巴结肿大疾病相区别。局部淋巴结肿大要排除淋巴结炎和恶性肿瘤转
移。结核性淋巴结炎多局限于颈的两侧，可彼此融合，与周围组织粘连，晚期由于软化、溃破而形成窦道。以发热为主要表现的淋巴瘤，须与结核病、败血症、结缔组织病、坏死性淋巴结炎和恶性组织细胞病等鉴别。结外淋巴瘤须与相应器官的其他恶性肿瘤相鉴别。R—S细胞对HL的病理组织学诊断有重要价值，但近年报道R—S细胞可见于传染性单核细胞增多症、结缔组织病及其他恶性肿瘤。因此在缺乏HL的其他组织学改变时，单独见到R—S细胞不能确诊HL。 六、治疗
肿瘤性疾病的治疗大部分都是综合化疗，所以我们重点记住其各自的化疗方案和首选用药就可以了，如急淋—VP、急非淋—D A．慢粒—羟基脲、霍奇金—MOPP、非霍奇金—CHOP.
zl2007-1-079．肿瘤坏死因子（TNF）等造血负调控因子产生增多会引起贫血的疾病是 A．肿瘤性疾病 B．肾功能不全 C．垂体功能低下
D．肝病 E．甲状腺功能低下 答案：A
题干分析：本题主要考查贫血的机制。
正确答案解析：肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的TNF、IFN、炎症因子等造血负调控因子，从而抑制造血，导致贫血。
备选答案分析：肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因产生EPO不足而导致贫血。
思路扩展：贫血的发生机制及其常见疾病是常考知识点。
(一)治疗原则霍奇金病治疗原则：凡属临床分期I A或ⅡA选用扩大照射，膈上用斗篷式，膈下用倒“Y”字式；I B和ⅡB宜全淋巴结照射，或单用联合化疗；ⅢA宜联合化疗和放疗综合治疗，ⅢB和Ⅳ期单用联合化疗。非霍奇金淋巴瘤对放疗也敏感但复发率高，因此首选放疗仅限于低度恶性临床分期为I及Ⅱ期及中度恶性I期的患者，Ⅲ及Ⅳ期多首选联合化疗，局部放疗仅作为姑息治疗。
(二)常用化疗方案霍奇金病首选MOPP方案(氮芥、长春新碱、甲基苄肼和泼尼公)，非霍奇金淋巴瘤首选CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松)。
（119-120题共用备选答案）
A．MP方案 B．CHOP方案 C．MOPP方案 D．VDP方案 E．DA方案
zy2008-3-119霍奇金淋巴瘤化疗首选的方案是 zy2008-3-119 答案：C
与往年试题比较：本题考查淋巴瘤的化疗方案。
题干分析：用MOPP方案对HL患者进行化疗，MOPP方案至少用6个疗程，或一直用至完全缓解(CR)，再额外给2个疗程。HL是第一种用化疗能治愈的恶性肿瘤。
正确答案分析：由以上分析，结合选项，霍奇金淋巴瘤化疗首选的方案是MOPP方案。
备选答案分析：MP方案多用于多发性骨髓瘤的患者，VP方案是急淋诱导缓解的基本方案。.DA方案多用于急性粒细胞白血病患者。
思路扩展：由这一题我们要知道出题老师的思路：淋巴瘤的化疗方案是历年考试重点需牢固掌握。
zy2008-3-120非霍奇金淋巴瘤化疗首选的方案是 zy2008-3-120 答案：B
与往年试题比较：本题考查淋巴瘤的化疗方案
题干分析：CHOP方案为侵袭性NHL的标准治疗方案。CHOP方案每3周为一疗程，4个疗程不能缓解，应改变化疗方案。完全缓解后巩固2个疗程，就可结束治疗。但化疗不应少于6个疗程。
正确答案分析：由以上分析，结合选项，非霍奇金淋巴瘤化疗首选的方案是MOPP方案。
备选答案分析：同上
思路扩展：由这一题我们要知道出题老师的思路：淋巴瘤的化疗方案是历年考试重点需牢固掌握。
第四节 出血性疾病
国家医师资格考试中国协和医科大学张博士巡讲团010-63586855 一．概述
（1）正常止血、凝血、抗凝和纤维蛋白溶解机制（新大纲添加内容）（助理不要求）
生理性止血过程主要包括血管收缩、血小板血栓形成和血液凝固三个过程。
1．血管收缩 生理性止血首先表现为受损血管局部及附近的小血管收缩，使局部血流减少。若血管破损不大，可使血管破口封闭，从而制止出血。引起血管收缩的原因有三个：①损伤性刺激反射性使血管收缩。②血管壁的损伤引起局部血管肌源性收缩。③粘附于损伤处的血小板释放5-羟色胺(5-HT)、TXA2等缩血管物质，引起血管收缩。
2．血小板止血栓的形成 血管损伤后，由于内皮下胶原的暴露，l～2S内即有少量的血小板附着于内皮下的胶原上，这是形成止血栓的第一步。通过血小板的粘附，可“识别”损伤部位，使止血栓能正确定位。局部受损红细胞释放的ADP及局部凝血过程中生成的凝血酶，均可使血小板活化而释放内源性ADP及TXA2，进而促使血小板发生不可逆聚集，使血流中的血小板不断地聚集粘着在已粘附固定于内皮下胶原上的血小板上，形成血小板止血栓，从而将伤口堵塞，达到初步止血。此外，受损血管内皮的PGI2生成减少，也有利于血小板的聚集。
3.血液凝固 血管受损也可启动凝血系统，在局部迅速发生血液凝固，使血浆中可溶性的纤维蛋白原转变成不溶性的纤维蛋白，交织成网，以加固止血栓，称二期止血。最后，局部纤维组织增生，并长入血凝块，达到永久性止血。
纤维蛋白被分解液化的过程称为纤维蛋白溶解(简称纤溶)。纤溶系统主要包括纤维蛋白溶解酶原(简称纤溶酶原，又称血浆素原)、纤溶酶(又称血浆素)、纤溶酶原激活物与纤溶抑制物。纤溶可分为纤溶酶原的激活与纤维蛋白(或纤维蛋白原)的降解两个基本阶段。
(一)发病机制 出血性疾病是止血功能障碍所引起的自发性出血或损伤后难以止血的一类疾病。
(二)分类 出血性疾病按发病机制分为以下三类：
1．血管壁功能异常
(1)遗传性：遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。
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