神经病学重点

神经病学

假性球麻痹(pseudobulbar paslsy)?双侧皮质延髓束受损引起舌咽和迷走神经麻痹症状，表现为声音嘶哑、吞咽困难、咽部感觉丧失、咽反射消失。

真性球麻痹?由舌咽神经，迷走神经，副神经和舌下神经核及其传出神经损伤引起的球麻痹。 阿罗瞳孔(Argyll-Robertson pupil)?瞳孔光反射消失、调节反射存在，常见于神经梅毒。

艾迪瞳孔(Adie’s pupil)?又称强直性瞳孔，瞳孔散大，直接和间接对光反射、瞳孔调节会聚反射可消失或非常迟钝。

猝倒发作(drop attack)?表现为四肢乏力、跌倒，并在极短时间内自行起立，病人不察觉到意识障碍，为椎-基底动脉系统TIA表现。

Jackson发作?痫性放电按人体皮质运动区的分布顺序扩展称Jackson发作。

Todd瘫痪?癫痫局灶性运动性发作后，出现暂时性肢体无力，可持续数min至数日。 Lhermitte征?后索病变患者，在屈曲其颈部时，有一种触电样刺痛感沿脊柱向下放射。

Horner征?C8~T1侧角细胞损害，产生同侧瞳孔缩小，眼裂变小，眼球内陷及同侧面部出汗减少。

Beevor征?T10损害导致下腹直肌无力，而上腹直肌正常，当患者仰卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向上移动。

K-F环?HLD患者由于铜在角膜后弹力层的内皮细胞将中沉积形成褐绿色的K-S环。 “三偏”?内囊受损时，出现病变对策的偏身感觉丧失、偏瘫和偏盲。

脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome)?脊髓病变平面以下同侧的上单位瘫痪和深感觉障碍丧失，对侧的痛温觉障碍。

脊髓休克(spinal shock)?当脊髓受到严重横贯性损害时，表现损害平面以下的弛缓性瘫痪，一切反射消失，与大小便潴留，一般1~6周，休克期的长短与预后相关。休克期过后，逐渐进入高反射期，表现为肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性与反射性尿失禁。

丘脑综合征(Dejerine Roussy syndorm)?丘脑膝状体动脉阻塞，产生对侧偏身感觉消失，伴短暂轻偏瘫，经一段时间后感觉恢复，但出现对侧弥漫性疼痛，可因各种刺激而阵发性加剧。

延髓外侧综合征(Wallenberg syndorm)?表现为：①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤(前庭核损害)；②吞咽困难、构音困难，同侧软颚、声带瘫痪及咽反射消失(舌咽迷走神经疑核受损)；③同侧面部痛、温度觉障碍(三叉神经脊束核损害)；④同侧肢体共济失调((绳状体及脊髓小脑束)；⑤同侧Horner综合征(下行交感神经受损)；⑥对侧偏身痛觉、温度觉障碍(脊髓丘脑束受损)。

延髓内侧综合征(Dejerine syndorm)?产生同侧舌肌麻痹(XII脑神经损害)，对侧肢体中枢性瘫痪及触觉、位置觉、振动觉减退或丧失。

脑桥上部外侧综合征?表现为：①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤(前庭核损害)；②两眼向病灶侧水平凝视不能(脑桥侧视中枢损害)；③同侧肢体共济失调(脑桥臂、结合臂、小脑齿状核损害)；④同侧Horner综合征(下行交感神经受损)；⑤同侧面部感觉障碍(三叉感觉束损害)和对侧痛觉、温度觉障碍(脊髓丘脑束损害)；⑥对侧下肢身感觉障碍(内侧丘系外侧部分损害)。

脑桥腹下部综合征(Millard-Gubler syndorm)? 桥脑下部腹侧受损，出现患侧眼球不能外展(展神经损害)、周围性面瘫(面神经核损害)及对侧中枢性偏瘫(椎体束受损)。

中脑腹侧部综合征(Weber syndrome)?中脑大脑脚受损，出现病侧动眼神经麻痹及对侧中枢性偏瘫。 闭锁综合征(locked-in syndrome)?脑桥基底部病变，产生双侧中枢性瘫痪，感觉和意识正常，指能用眼球运动示意，无法说话。

去皮层综合征（decorticated syndrome)?皮质损害较广泛的缺氧性脑并、脑炎、外商在恢复过程中皮质下中枢及脑干因受损较轻而先恢复，皮质因受损重而仍处于抑制状态。无意识睁闭眼，眼球能活动，瞳孔光反射、角膜反射恢复，四肢肌张力高，病理反射阳性。

无动性缄默症（akinetic mutism)?又称睁眼昏迷。病变在脑干上部和脑的网状激活系统，大脑半球及其传出通路则无病变。病人能无目的地注视检查者及周围的人，似觉醒状态，但缄默不语，肢体不能活动。

§ 脑神经损害的定位诊断 § 脑神经? 12对，为嗅神经(I)、视神经(II)、动眼神经(III)、滑车神经(IV)、三叉神经(V)、展神经(VI)、面神经(VII)、听神经(VIIII)、舌咽神经(IX)、迷走神经(X)、副神经(XI)、舌下神经(XII)。 ★视神经(optic nerve)— ㈠传导路线?视锥、视杆细胞(I级神经元)?视网膜的双极细胞(II级神经元)?视网膜的神经节细胞(III级神经元)?视神经?视交叉?视束?外侧膝状体?内囊后肢?视辐射?纹状区。

㈡视力障碍与视野缺损?视交叉前的病变为单侧或双侧受累；视交叉病变出现双颞侧偏盲；视束受损出现同相偏盲。 ?视神经?①视神经炎：中央部视野缺损。②颅高压：周边部视野缺损。③癔症和视觉疲劳：管状视野。④视神经压迫性病变：不规则视野缺损、视神经萎缩、全盲。

?视交叉(optic chiasma)?①垂体瘤压迫：双颞侧偏盲。②粥样硬化颈内动脉压迫：鼻侧偏盲。 ?视束(optic tract)?颞叶肿瘤压迫引起对侧视野同向偏盲，偏盲侧瞳孔对光反应消失。

?视辐射(optic radiation) ?①下部受损：对侧视野同向上象限盲。②上部受损：对侧视野同向下象限盲。③完全受损：对侧视野同向偏盲，偏盲侧瞳孔对光反射在(黄斑回避)。 ?枕叶视中枢?偏盲。 ㈢视乳头异常? ?视乳头水肿(papilledema)?颅内占位性病变、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑膜炎、静脉窦血栓引起的颅高压。 ?视神经萎缩(optic atrophy)?①原发性：视乳头苍白、边界鲜明、筛板清楚，常见于视神经受压、球后视神经炎后遗症、脱髓鞘病、变性病。②继发性：视乳头苍白、边界模糊、不能窥见筛板，常见于视乳头水肿、视神经乳头炎、视网膜炎。 ★动眼、滑车、展神经— ㈠传导通路? ?动眼神经?动眼神经核、埃-魏核?大脑脚间窝?海绵窦?眶上裂?眶内?下斜肌、内直肌、提上睑肌、上直肌、瞳孔括约肌、睫状肌。 ?滑车神经?滑车神经核?下丘下方?绕大脑脚向前?海绵窦?眶上裂?眶内?上斜肌。 ?展神经?外展神经核?脑桥下缘?海绵窦?眶上裂?眶内?外直肌。 ㈡眼肌麻痹?分核下性(周围性)、核性、核间性、核上性。 ?周围型眼肌麻痹?

①动眼神经麻痹?复视、上睑下垂、眼球外下方斜视，瞳孔散大，光反射调节反射消失，眼球不能向上向内运动，向下受限。

②滑车神经麻痹?复视、眼球偏上，向下向内受限。 ③展神经麻痹?复视、内斜视。 ?核型眼肌麻痹?

①动眼、展神经受损?对侧眼球运动障碍。 ②展神经核受损?脑干邻近结构损害。 ③动眼神经核下受损?分离性眼肌麻痹。

?核间型眼肌麻痹?展神经受损，眼球水平同向运动障碍

?核上型眼肌麻痹?双眼协同向上、向下、同向运动障碍，刺激性病灶向对侧偏斜，破坏性病灶向同侧偏斜。 ㈢瞳孔改变?正常值3~4mm，<2mm缩小，>5mm散大。 ?瞳孔散大?动眼神经麻痹。

?瞳孔缩小?①单侧缩小：Horner综合症，颈上交感神经径路损。②双侧缩小：桥脑出血，双侧交感神经中枢径路损害。 ?瞳孔光反射(light reflex)?光线刺激瞳孔出现缩瞳反应。视网膜→视神经→视束→中脑顶盖前区→两侧艾-魏核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌，受损光反射消失、瞳孔散大。 ?调节反射(accommodation reflex)?注视近物体引起内直肌收缩及瞳孔缩小。缩瞳丧失(白喉、脑炎)，会聚丧失(帕金森综合症、中脑病变)。 ★三叉神经受损— ?三叉神经损害?面感觉障碍、咀嚼肌麻痹，下颌向患侧偏斜。 ?三叉神经核损害?感觉障碍或运动障碍。

?三叉神经脊束核损害?节段性分离性痛、温觉消失而触觉存在。 ?三叉神经的眼神经损害?角膜反射消失。 ★面神经受损— ?周围性面瘫?患侧额纹变浅或消失，眼裂变大，鼻唇沟变浅，口角下垂并歪向健侧，皱额、皱眉、闭眼、露齿、吹哨、鼓颊动作不能。 ?中枢性面瘫?对侧眶部下麻痹。 ★听神经受损— ?蜗神经受损?表现为听力障碍及耳鸣。 ?前庭神经受损?表现为眩晕、眼球震颤。 ★真性和假性球麻痹鉴别—①范围；②咽反射；③舌肌萎缩震颤；④颤吸反射；⑤皮质功能障碍；⑥病情；⑦病因： ㈠真性?①一侧；②消失；③有；④阴性；⑤不明显；⑥严重，呼吸循环衰竭；⑦延髓空洞症，进行性球痹，肌萎缩侧索硬化症，脑干肿瘤，椎基底动脉血栓。 ㈡假性?①双侧；②存在；③无；④阳性；⑤明显，强笑强哭；⑥吞咽，说话障碍；⑦脑血管病。

§ 感觉系统功能定位 §

★感觉的分类— ㈠特殊感觉?嗅觉、听觉、味觉、视觉。 ㈡一般感觉? ?浅感觉?痛觉、温觉、触觉。

?深感觉?位置觉、运动觉、振动觉。

?复合感觉?实体觉、重量觉、定位觉、两点辨别觉和图形觉等。 ★感觉的传导通路— ㈠浅感觉和粗触觉?

?皮肤粘膜感受器→后根脊神经节→后角换神经元→脊髓灰、白质前联合交叉→对侧脊髓丘脑束(前、侧)→脊髓丘系→丘脑外侧核换元→丘脑皮质束→中央后回。

?头面部浅感受器→三叉神经半月神经节→三叉神经脊束核换神经元→桥脑下部交叉→三叉丘系→丘脑、大脑。 ㈡深感觉和精细触觉?关节、肌腱感受器→后根脊神经节→同侧脊髓后束(薄束、楔束)→延髓楔束核(楔状结节)、薄束核(棒状体)换元→延髓交叉→内侧丘系→丘脑腹后外侧核换元→丘脑皮质束→中央后回

§ 运动系统功能定位 § ★随意运动传导通路—

?皮质脊髓束?中央前回大锥体细胞→内囊后肢前2/3→大脑脚中部3/5→延髓锥体交叉→皮质脊髓侧束3/5、皮质脊髓前束2/5 →前角细胞→前根→脊神经→神经丛、神经干→横纹肌。

?皮质脑干束?中央前回大锥体细胞→内囊膝部→脑脚1/5(相应运动核交叉)→颅神经运动核→颅神经→头面部肌肉。 ★上、下运动神经元瘫痪鉴别—①瘫痪分布；②肌张力；③腱反射；④病理反射；⑤肌萎缩；⑥肌束颤动；⑦神经传导；⑧失神经电位： ㈠上运动神经元瘫痪?①整个肢体为主(单瘫、偏瘫、截瘫)；②增高，痉挛性瘫痪；③增强；④有；⑤无或轻度废用性萎缩；⑥无；⑦正常；⑧无。

㈡下运动神经元瘫痪?①肌群为主；②降低，迟缓性瘫痪；③减低或消失；④无；⑤明显；⑥有；⑦异常；⑧有。

§ 反射 §

浅反射?是刺激皮肤、粘膜、角膜引起肌肉快速收缩反应。包括角膜反射、咽反射、软腭反射、腹壁反射、提睾反射、肛门反射等。

深反射?是刺激肌肉、肌腱、骨膜引起肌肉快速收缩反应。包括肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡反射、膝反射、踝反射、阵挛。

病理反射?中枢神经受损后出现的异常反应，但<1岁的婴儿可出现病理反射阳性。常见Babinski征、Oppenheim征、Chaddock征、Gordon征、Gonda征、Pussep征。 脑膜刺激征?颈抵抗、Kernig征、Brudzinski征。

脊髓自动反射(防御反射或回缩反射)?脊髓完全横贯性损害时，表现为刺激下肢任何部位均双侧出现巴氏征和双下肢回缩。若反应更强烈，可合并大小便排空、举阳、射精、下肢出汗、皮肤发红，称总体反射。

§ 意识障碍 § 意识障碍(disorders of consciousness)?中枢神经系统对内、外环境的刺激所做出的应答反应的能力的减退或消失。 嗜睡(somnolent)?病理性的持续过度延长的睡眠状态。病人可被唤醒，勉强能回答问题和配合检查。刺激停止又进入睡眠。 昏睡(sopor)?较强刺激方可醒来，做简单模糊的答话，刺激停止后进入昏睡。 ★昏迷(coma)—

?浅昏迷?无争眼反应，语言丧失，自发运动少见；强烈疼痛刺激可见痛苦表情、呻吟、防御动作、呼吸加快。吞咽、咳嗽、角膜、瞳孔对光、眼脑反射均存在。

?中昏迷?对外界刺激无反应，强烈疼痛刺激或可出现防御反应；眼球无运动，角膜反射减弱，瞳孔对光反射迟钝，呼吸减慢或增快。伴有或不伴有四肢强直性伸展。

?深昏迷?全身肌肉松弛，强烈疼痛刺激不出现逃避反应，眼球固定，瞳孔显着扩大，瞳孔对光、角膜、眼前庭、吞咽、咳嗽反射全部丧失；呼吸不规则，血压或有下降，大小便失禁。

§ 语言障碍 §

构音困难?指神经系统器质性疾病引起的发音不清而用词准确。

失语症(aphasia)?神志清楚、意识正常、发音和构音无障碍的情况下，大脑皮质言语功能区发生的病变而使说话、听话、阅读和书写能力残缺或丧失。

运动性失语(Broca失语)?左侧额下回后端的盖部及三角部皮质及语言运动中枢病变引起。患者不能说话，能理解别

人语言，也能理解书写的文字，但不能正确读出。

感觉性失语(Wernicke失语)?左侧聂上回后部病变引起。患者不能理解别人语言，自己说话流利，内容失常，用辞欠当，答非所问。能书写但内容有错误遗漏，抄写不受影响。

命名性失语?遗忘性失语。左侧聂中及聂下回后部(37区)病变引起。患者对物品和人名的称呼能力丧失，但能叙述某物如何使用，也能对别人称呼该物名称对错做判断。

§ 脑血管疾病 §

脑梗死(cerebral infarction)?又称缺血性脑卒中，是各种原因导致脑动脉血流中断，局部脑组织发生缺氧缺血姓坏死，而出现相应神经功能缺损。

脑栓塞(cerebral embolism)?指血液中各种栓子进入脑动脉阻塞血流，当侧支循环不能及时代偿时，出现脑组织缺血性坏死，并伴随相应脑功能障碍。多见于风湿心瓣膜病和非风湿性房颤。

★短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack, TIA)—指脑动脉一过性供血不足引起短暂发作的局灶性脑功能障碍，即尚未发生脑梗死的一过性脑缺血。 ㈠临床表现?多发生于50岁以上，有动脉硬化、高血压、冠心病患者；起病急，症状多在2min内发展至高峰，常反复发作，持续2~20min，24h内完全恢复，不遗留神经功能缺损症状。

?颈内动脉系统TIA?短暂性偏侧或单侧肢体无力、麻木，同相偏盲、单眼一过性失明，发生在优势半球可有失语。 ?椎-基底动脉系统TIA?眩晕、复视、平衡失调和吞咽困难；可有交叉性瘫痪、肢体无力或感觉障碍；可有猝倒发作或一过性意识障碍。 ㈡辅检? ?CT、MRI?颅内动脉狭窄、局部缺血性改变、陈旧性梗死灶。 ?B超?有助于发现颈部大动脉狭窄或心源性栓子来源。

?TCD?颅内大动脉狭窄所致血流速度改变、微栓子子流经脑动脉。 ?SPECT、PET?局部脑血流量变少和脑代谢率降低。 ㈢治疗?目的为预防其发展为脑梗死。

?药物治疗?抗凝(肝素、华法林)、抗血小板凝集(阿司匹林)、扩血管(罂粟碱、倍他司丁)、钙离子拮抗剂(尼莫地平)、中药活血化瘀。 ?手术治疗?血管内介入手术置入血管内支架、颈动脉内剥除术。 ?病因治疗?治疗心脏病变、调整血压等都有助于防止TIA再发。

★动脉缺血性脑梗死(arterothrombotic cerebral infarction)—在脑动脉粥样硬化等病变的基础上形成管腔内血栓，导致局部脑组织缺氧缺血坏死，出现相应临床症状。多见于有动脉粥样硬化高血压、糖尿病或冠心病史的老年人，常在安静或睡眠时起病。 ㈠颈内动脉系统脑梗临床表现? ?颈内动脉血栓形成?对侧偏瘫、同相偏盲、偏身感觉障碍、失语、同侧Honer征、颈部高调血管杂音。

?大脑中动脉血栓形成?①皮质支闭塞：中枢性偏瘫、偏身感觉障碍，以头面部和上肢为重，向对侧凝视麻痹或空间忽视，优势半球受损可有运动性或感觉性失语。②中央支闭塞：对侧偏瘫、偏身感觉障碍，无皮质功能损害症状。 ?大脑前动脉血栓形成?对侧偏瘫和偏身感觉障碍，下肢重于上肢；可伴大小便失禁、精神症状。 ㈡椎-基动脉系统脑梗临床表现?

?椎-基底动脉血栓形成?交叉性瘫痪或感觉障碍、双侧运动或感觉功能缺失、小脑功能障碍、眼球协同运动障碍、偏盲或皮质盲，还可出现Honer征、眼球震颤、构音困难、听觉障碍等。

?大脑后动脉血栓形成?①皮质支闭塞：对侧偏盲，黄斑回避或其它视觉障碍。②中央支闭塞：表现为丘脑综合征，对侧偏身感觉减退、感觉异常、丘脑性疼痛和椎体外系症状。

?小脑梗死?急性小脑损害表现，偏侧肢体共济失调、肌张力降低、平衡障碍、眼球震颤、眩晕、呕吐、头痛、意识障碍等。 ㈢辅助检查? ?CT?发病24h后呈边界不清低密度灶；2周后呈等密度灶；5周后呈边界清楚的低密度灶。 ?MRI?发病6~12h后示T1低信号、T2高信号梗死灶。

㈣急性期治疗?应积极抢救，极早恢复血流是治疗的关键。

?一般治疗?维持呼吸功能、调整血压、控制血糖、控制体温、预防并发症、营养支持。 ?溶栓治疗?起病3h内为最佳时间，常用tPA、UK、SK等。

①适应征?<75岁、瘫痪肢体肌力3级以下、无明显意识障碍、用药时血压<180/110mmHg者。 ②禁忌征?有出血倾向、CT检查可见脑部大片低密度灶、深昏迷、严重心肝肾疾病者。

?其它?降纤治疗，抗凝、血小板凝集治疗，血液稀释疗法，扩血管治疗，脱水降颅压，脑保护治疗，高压氧舱疗法，中医中药治疗及外科治疗等。 ★腔隙性脑梗死(lacunar infarction)—发生在大脑半球深部或脑干的小灶性梗死，多由高血压所致的脑内细小动脉硬化引起。多见于>65岁，有高血压病史者。